Обмен билирубина в организме человека очень кратко

Обновлено: 18.05.2024

Что такое билирубин, это продукт распада гемоглобина, присутствующий в сыворотке крови и желчи каждого человека. По уровню билирубина в крови проверяют состояние печени, желчевыводящих путей и органов кроветворения, вот почему анализ крови на билирубин является крайне важным.

Приведем некоторые симптомы, возникновение которых послужит сигналом для визита врачу – это пожелтение кожи и слизистых оболочек тела, желтушность склер глаз, постоянная боль или тяжесть в области правого подреберья. Если у вас или ваших близких присутствуют подобные черты заболевания, стоит нанести визит к доктору.

Подробнее о билирубине

Желтушность в результате повышенного уровня билирубина

Билирубин участвует в плазме крови в виде двух типов, фракций: прямого, связанного (конъюгированного) и непрямого, свободного или несвязанного (неконъюгированного).

Прямой билирубин (конъюгированный) –переработанный печенью, растворим в воде, не токсичен. Он выводится из организма. Еще его называют связанным.
Непрямой, свободный (неконъюгированный), несвязанный билирубин – при проникновении в клетки приводит к нарушению их функций. Свободный билирубин не растворим в воде, но хорошо всасывается жирами и отравляет организм токсинами.

В норме три четверти всего билирубина в плазме крови приходится на долю несвязанного (неконъюгированного) билирубина и одна четверть на долю конъюгированного прямого, связанного.

Повышение уровня билирубина в сыворотке крови вызывает возникновение желтухи.

В свою очередь, желтухи делят в мире медицины на заболевания гемолитические, обтурационные, паренхиматозные. Неконъюгированная гипербилирубинемия – это гемолитическая паренхиматозная желтуха. Среди основных причин гемолитической, паренхиматозной желтухи можно назвать тяжёлые токсические отравления, раковую опухоль, цирроз и хронические гепатиты печени.

Конъюгированная гипербилирубинемия относится к желтухе обтурационной. Возникает вследствие осложнения после перенесенного гепатита, первичного цирроза, способствующих уменьшению или прекращению оттока желчи — холестазу. Следствием нарушения и затруднения оттока желчи является повышение уровня прямого билирубина.

Причины желтухи. Роль в этом билирубина

Существует ряд причин, приводящих к развитию желтухи протекающей по смешанному патогенезу. Например, закупорки желчного протока опухолью или камнем. Например, при гепатитах и циррозе происходит повреждение структуры печени, в результате повышаются и прямой, и непрямой билирубины. Нарастающее давление в желчных путях приводит к нарушению их целостности, повреждению и дальнейшему проникновению билирубина в кровь.

Причина — длительная кровопотеря различной этиологии. Затруднение оттока желчи в кишечник из желчевыводящих путей (механические нарушения) из-за образовавшихся камней, опухолевых, воспалительных процессов. Еще одна причина — поражение клеток печени вследствие цирроза или гепатита.

Повышенное содержание в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина может сигнализировать о гемолитической анемии, симптоматика – окрашивание кожного покрова в лимонный оттенок, гемолиз усиливается при малярии, легочных инфарктах, В12 дефицитной анемии, кровоизлияниях в различных органах.

При этом из гемоглобина интенсивно образуется свободный билирубин в соединительных тканях. Вместе с тем, печень оказывается бессильна образовать необходимое количество билирубин-глюкуронидов, в дальнейшем происходит накопление свободного, непрямого, токсичного билирубина в тканях организма. Но все же, даже в случае высокого показателя распада красных кровяных телец гемолитическая паренхиматозная желтуха, обычно незначительна, так как печень взрослого человека обладает большой способностью к обезвреживанию токсичного непрямого билирубина и выводу его из организма.

Диагностируют гемолитическую анемию, исследуя непрямой билирубин.

Заболевания характеризующиеся повышением непрямого конъюгированного билирубина: пернициозная анемия, гемолитические анемии, желтуха новорожденных, синдром Криглера-Найяра, синдром Жильбера, синдром Ротора. Выделим три главные причины повышенного уровня билирубина: очень быстрое разрушение эритроцитов, нарушении оттока желчи, нарушение процессов усвоения в печени.

Гемолитические анемии

При гемолитической анемии разрушение эритроцитов (красных кровяных телец) происходит значительно быстрее их образования. Процесс разрушения крови называется гемолизом. Гемолиз различают генетический или врожденный, возникший из-за дефекта красных клеток крови. Врожденная гемолитическая анемия с постоянно сниженным гемоглобином, плохо поддается лечению.

Приобретенные виды гемолитической анемии, когда эритроциты будучи здоровыми разрушаются по причине некоторых заболеваний или какого–либо вредного воздействия на тело человека. Приобретенные анемии возникают в зрелом возрасте. Они могут носить временный характер, а могут остаться в хронической форме.

Ниже приведены основные симптомы гемолитической анемии, однако, у отдельных людей они проявляются по-разному:

общая желтизна кожи,
желтушность склер и слизистых оболочек,
изменение цвета мочи до цвета густой чайной заварки,
тахикардия — увеличенное число сердечных сокращений;
слабость,
утомляемость,
низкая работоспособность,
одышка,
повышение температуры тела.

Все это — симптомы анемии, но они очень похожи на симптомы других заболеваний. Обращаясь к врачу, внимательно отнеситесь к своему самочувствию.

Гемолитическая анемия диагностируется при обычном медицинском осмотре и, далее, подтверждается анализом крови. Вам порекомендуют провести ряд уточняющих тестов, характерных для разных типов гемолитических анемий.

Важно провести УЗИ органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
Диагноз установлен, назначается лекарственная терапия, однако, терапия в данном случае очень сложна и, к сожалению, не всегда успешна. Часто бывает необходимым прибегнуть хирургическому вмешательству, а именно к спленэктомия (удалению селезенки). Селезенка основной орган, где эритроциты подвергаются разрушению.

Заболевания печени

Подготовка к сдачи анализов крови обязательна!

Печень играет наиважнейшую роль в обмене фермента билирубина. При таких заболеваниях как: вирусные гепатиты A, B, C, D или E , алкогольные гепатиты, медикаментозные гепатиты, цирроз, рак печени нейтрализация непрямого билирубина клетками печени становится невозможной.

Поэтому уровень билирубина при гепатитах повышается. Проявляется это желтушным окрасом кожного покрова, чувством не прекращающейся ломоты в области правого подреберья.

Часто поднимающаяся температура тела вызывает угнетенное состояние, ведет к потери трудоспособности. Постоянная слабость, тошнота, отрыжка, горечь во рту, обесцвечивание кала и потемнение мочи — вот основной перечень симптомов характерных для этого заболевания.

Наследственность

Повышение билирубина в крови связано с врождёнными особенностями организма. Недостаток одного из ферментов печени (глюкуронилтрансферазы) участвующего в синтезе билирубина является наследственным признаком. Используя медицинскую терминологию, он называется — синдром Жильбера. Его характерные признаки не отличаются от основных признаков гепатитов – желтизна кожных покровов, склер и слизистых оболочек у больного.

Нарушение оттока желчи — холестаз

Повышение билирубина — следствие нарушения оттока желчи из желчного пузыря, печени, развитии раковой опухали поджелудочной железы или желчного пузыря. При холестазе наблюдается повышения уровеня билирубина, желчных кислот, холестерина.

Внутрипеченочный холестаз развивается при поражении тканей печени или мелких внутрипеченочных желчных протоков. Часто причиной холестаза служат токсические поражения печени алкоголем или лекарственной терапией, а так же остром вирусном гепатите и сепсис.

Признаки холестаза такие же, как и у остальных желтух, единственное, что дополняет печальный список – сильный зуд, иногда становящийся нетерпимым.

Различают внутрипеченочный холестаз и внепеченочного. Последний осложняется тем, что может потребовать оперативного вмешательства.

Билирубин у новорожденных

Малыши с высоким уровнем билирубина должны находиться под постоянным контролем медицинского персонала, их состояние является критическим для дальнейшего полноценного развития и жизни.

После рождения необходимость в нем исчезает, и эритроциты, его содержащие разрушаются. Быстрое разрушение эритроцитов крови приводит к тому, что билирубин у младенцев повышается, что ведет к физиологической желтухе. На уровень повышения фермента в крови у новорожденных влияет степень зрелости плода, а также протекание беременности у матери.

Патологическая желтуха

Если у новорожденного значительно повышен билирубин в крови развивается патологическая желтуха.
Патологические желтухи у младенцев это следствие инфекционных поражений печени; затрудненности оттока из желчных путей; обструкции кишечника; синдрома Жильбера и др.

Билирубин у беременных

Опасен ли повышенный билирубин для беременности? Обычно, в течении беременности у здоровой женщины билирубин крови находится в норме. Однако, на последних месяцах случается повышение уровня билирубина, происходящее из-за нарушения оттока желчи – это диагностируется как внутрипеченочный холестаз беременных.

Будущим мамам необходимо провести обследование на такие заболевания как: вирусный гепатит, гемолитическую анемию, холецистит. Повышенный билирубин может угрожает здоровью не только женщины, но и жизни ребенка.

Как понизить билирубин

Любое лечение необходимо начинать с поиска причины возникновения заболевания, иначе оно будет развиваться дальше. Здесь мы постарались раскрыть причины гипербилирубинемии. Их много, найдите причину, и вы сделаете шаг к выздоровлению — начнете полноценное лечение, начинайте с обследования.
Например, если причиной гипербилирубинемии стал застой желчи, достаточно удалить камень, провести курс лечения желчегонными препаратами.

Желтуха при беременности

Вирусный гепатит требует антивирусного лечения. Гемолитическая анемия лечится средствами предупреждающими разрушение эритроцитов. Если же повышение билирубина наступило вследствие интоксикации организма — помогут абсорбенты, связующие токсические вещества и гепатопротекторы, защищающие клетки паренхимы печени от повреждений.

Медики рекомендуют диеты для улучшения состояния и снижения показателя фермента в крови. Необходимо разгрузить свой рацион, дать максимальный отдых печени и желчному пузырю. Откажитесь от жареных, копченых, острых блюд, газированных сладких напитков, алкоголя, чая, сладостей.

Включите в свое меню свежие и отварные овощи, фрукты – это восстановит микрофлору кишечника, устранит причины запоров, поможет быстро вывести токсины. Необходимо часто и понемногу питаться, не допуская длительных перерывов между приемами пищи. Особо приветствуется диета при желчнокаменной болезни.

Подготовка к анализам

Сдача крови происходит утром, натощак. Не рекомендуется пить кофе, так как кофеин снижает уровень билирубина. Последний прием пищи должен быть за восемь часов до забора крови, иначе исследования могут быть ошибочны. В предшествующие забору крови сутки, избегайте жирной пищи, физических нагрузок.

Для точных показателей, иногда, может потребоваться отмена некоторых лекарств (сроком до двух недель), в частности, противоэпилептических препаратов, витамина С. Если во время исследования обнаружилось, что уровень фермента ниже нормы, обратите на этот показатель внимание, по последним данным, это может сигнализировать о риске инфаркта миокарда и инсульта.

В норме обмен билирубина включает 3 этапа: образование из гемоглобина эритроцитов, превращение токсичного непрямого в водорастворимый прямой, выведение последнего с желчью через кишечник. Если на первом этапе усиленно разрушаются эритроциты (гемолитическая анемия, сепсис, малярия), то возрастает содержание непрямого билирубина, а надпеченочная желтуха характеризуется темным (почти черным) калом и лимонным цветом кожи.

При болезнях печени (гепатит, цирроз) нарушения связывания пигмента происходят на втором этапе, повышается прямой и непрямой билирубин. Внутрипеченочная желтуха протекает с увеличением печени, возможно ухудшение сознания, кожа с оранжевым оттенком, темная моча.

Для болезней с патологией обмена на третьем этапе типично затруднение оттока желчи (камни желчных путей, опухоль). Из-за этого растет прямой билирубин, а подпеченочная желтуха имеет признаки: зеленоватый цвет кожи, светлый кал и моча цвета темного пива.

Что означает обмен билирубина, по какой схеме он происходит

Обмен билирубина – это цикл из последовательных этапов биологических реакций, который можно представить в виде схемы из 3 основных этапов:

Распад эритроцитов и образование билирубина.
Поступление в печень и обезвреживание.
Выведение пигмента из организма.

Распад эритроцитов и биохимия обмена в крови

Первый этап биохимии пигментного обмена – это цикл реакций от распада клеток крови до образования билирубина. Главный источник желчного пигмента – это гемоглобин эритроцитов (80%), немного (20%) образуется из гемовых белков клеток-предшественников (например, незрелых ретикулоцитов или эритробластов).

Местом превращений является костный мозг, селезенка и печень. Кровяная клетка разрушается через 3 месяца жизни и освободившийся гемоглобин распадается на:

глобин (белок, он превращается в аминокислоты, идущие потом на синтез ферментов);
гемосидерин с железом, которое окисляется и запасается в виде ферритина;
гематоидин переходит в биливердин, а затем в билирубин.

Образовавшийся пигмент соединяется с мелкими белками крови (альбуминами) и с кровотоком поступает в печень.

Обезвреживание в печени

Печеночный этап обмена включает такие стадии:

Образование непрямого билирубина.
Превращение непрямого в прямой.
Выделение прямого в желчные пути.

Билирубиново-альбуминовый комплекс вначале поступает в синусы печени, где от него отщепляется белковая часть и в результате появляется токсичный для организма непрямой (несвязанный) билирубин. Он опасен для организма, так как хорошо растворим в жирах, может проникать через клеточные мембраны и накапливаться в тканях, в том числе и нейронах мозга.

Непрямой билирубин проникает в клетки печени, в которых происходит очень важное обезвреживание пигмента путем соединения с глюкуроновой кислотой. В результате теряется способность к его растворению в жирах и пигмент приобретает гидрофильность, то есть растворимость в воде. Эта особенность помогает ему:

поступать в желчь;
частично фильтроваться в почках (окрашивает мочу в желтый цвет);
быстро вступать в соединение с реактивами при исследовании крови, поэтому он и называется прямым, так как сразу реагирует (прямая и быстрая реакция).

Прямой билирубин из клеток печени переходит в желчные протоки. На этой стадии процесс контролируется гипофизом головного мозга и гормонами щитовидной железы. Билирубин в желчи соединяется с холестерином, жирными кислотами, белками. Содержимое протоков печени поступает в желчный пузырь, потом при приеме пищи оно передвигается в кишечник для улучшения переваривания жиров.

Выведение из организма

В кишечнике из билирубина под действием бактерий образуется уробилиноген и стеркобилиноген. Из последнего получается стеркобилин, окрашивающий кал в коричневый цвет. Часть уробилиногена поступает обратно в кровь из кишечной стенки и в печени полностью перерабатывается. Небольшое количество пигментов выводится с мочой.

Смотрите в этом видео об обмене билирубина:

Механизм образования билирубина и его особенности у детей

У новорожденных есть отличия механизма образования и обмена билирубина, они связаны с особенностями клеточного состава крови и незрелостью ферментов, участвующих в превращении и выведении пигмента. Это проявляется в виде физиологической (то есть без заболеваний) желтухи. Основные причины:

недостаточность ферментной системы печени, которые участвуют в превращении непрямого билирубина в прямой (у недоношенных может продолжаться до 3 месяцев);
много образуется в костном мозге клеток-предшественников;
эритроциты быстрее разрушаются, чем у взрослых.

Желтуха без нарушений состава крови и работы печени не ухудшает самочувствия ребенка и проходит самостоятельно.

Метаболизм билирубина при заболеваниях

Нарушения метаболизма билирубина могут возникать на разных этапах:

разрушение эритроцитов – гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии;
отклонения захвата билирубина из крови и превращения непрямого в прямой – вирусные, токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение, опухоль;
препятствия на пути выведения в желчные пути или поступления в кишечник – камни, сужения протоков, сдавление опухолью или увеличенной головкой поджелудочной железы.

В зависимости от уровня поражения выделено три типа желтухи:

надпеченочная (при заболеваниях крови);
печеночная (разрушение клеток печени);
подпеченочная (затруднение оттока желчи).

Почему так важно, чтобы был обмен билирубина в норме

Если на каком-либо этапе обмен билирубина отклоняется от нормы, то возникает:

пожелтение кожи и слизистых оболочек из-за накопления пигмента;
замедляется образование энергии и белковых молекул (слабость, низкая работоспособность);
затруднения переваривания пищи (вздутие, нерегулярный стул, самоотравление организма);
боль в области печени (правое подреберье);
ухудшение работы печеночных клеток.

Самое опасное состояние связано с накоплением токсичного для организма непрямого билирубина. Он обладает способностью разрушать скопления клеток головного мозга (ядер) у новорожденных. Развивается энцефалопатия с ухудшением сознания и неврологическими отклонениями (судороги, нарушения дыхания, слуха), она в тяжелом случае сопровождается коматозным состоянием и летальным исходом.

Для взрослых пациентов характерно замедление выведения холестерина, что увеличивает риск инфаркта, инсульта.

Причины нарушения обмена билирубина

К главным причинам нарушения обмена билирубина относятся:

повышение непрямого из-за усиленного гемолиза (гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия, аутоиммунные болезни) и врожденных болезней с неполноценными ферментами (синдром Жильбера);
повышения прямого, их подразделяют на печеночные, внутрипеченочных протоков и внепеченочные факторы.

К печеночным заболеваниям (гепатитам) относятся: вирусный, бактериальный, алкогольный, лекарственный, токсический. Причинами застоя желчи внутри печени бывают:

хронический гепатит в стадии обострения;
желтуха у беременных;
цирроз печени;
наследственные болезни: Дабина-Джонсона, Ротора;
раковая опухоль печеночной ткани.

Внепеченочные факторы нарушения обмена билирубина включают:

воспаление поджелудочной железы – острое, обострение хронического;
патологии желчных протоков – сдавление опухолью извне, рубцовые сужения, воспаление, камни;
паразитарные заболевания – эхинококкоз;
поражение двенадцатиперстной кишки (воспаление, опухоль);
изменения лимфоузлов (лимфогранулематоз).

Диагностика состояния

Для уточнения диагноза, который вызвал нарушения обмена билирубина, проводят комплексное обследование:

анализ крови общий (гемоглобин, эритроциты, их число и форма) и биохимический с печеночными тестами (билирубин и его прямая, непрямая фракции, ферменты АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза), ферритин, трансферрин;
иммунология – антитела к вирусам и аутоиммунные;
анализ мочи на билирубин, уробилин;
анализ кала на скрытую кровь;
УЗИ печени, селезенки;
магнитно-резонансная томография;
биопсия печени;
заполнение контрастом желчных путей (холангиография).

После постановки диагноза для лечения назначают:

При затруднении оттока желчи и отсутствии показаний к операции показан Урсофальк, Аллохол, Холензим, желчегонные чаи с календулой, бессмертником, тысячелистником, энтеросорбенты (Полисорб). При вирусном гепатите необходимы противовирусные средства, предупредить гемолиз помогают гормоны, цитостатики.

Если обнаружены камни в желчном пузыре, то нужна операция для его удаления. При тяжелом течении гемолитической анемии иногда приходится удалить селезенку. Опухоли, сдавливающие протоки, также подлежат хирургическому лечению.

Рекомендуем прочитать о показателях нормы билирубина в крови у женщин. Из статьи вы узнаете о причинах для проведения анализа, симптомах отклонений, таблице норм билирубина по возрасту, при беременности.

А здесь подробнее о показателях билирубина в крови у мужчин.

Нарушения обмена билирубина проявляются желтухой, она бывает связана с разрушением эритроцитов, заболеваниями печени, затруднением оттока желчи. Для постановки диагноза учитывают симптомы и данные анализов на общий, прямой, непрямой билирубин, результаты дополнительного обследования.

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Билирубин общий: 2,5 ‑ 550 мкмоль/л.
Билирубин прямой: 1,5 - 291 мкмоль/л.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
Для оценки степени гипербилирубинемии.
Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
Для диагностики гемолитической анемии.
Для исследования функционального состояния печени.
Для диагностики нарушений оттока желчи.
Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина.

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

Снижение поглощения билирубина клетками печени.

Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 - 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

Нарушение оттока желчи:

Желтушность кожи и склер.

Интенсивная боль в правом подреберье.

Метеоризм, запор или диарея.

Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

Темный стул при обычном цвете мочи.

Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

на уровень щелочной фосфатазы;

наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО "СЗЦДМ"

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО "СЗЦДМ". Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.

Читайте также: