Геморрагический синдром кратко и понятно

Обновлено: 25.06.2024

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32].

Классификация

1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].

2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7 сутки жизни. Наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].

3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46].

Без профилактики частота ранней и классической ГрБН составляет 0,25 – 1,7%, поздней – 4,4 – 7,2 на 100 000 новорожденных [43]. В странах, где витамин К назначается парентерально непосредственно после рождения, частота ГрБН равна 0,01% и менее. Частота заболевания не зависит от пола и расы ребенка.

Этиология и патогенез

Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5].

В природе встречается несколько типов витамина К. Витамин К1 или филохинон широко представлен в продуктах питания (зеленые овощи, растительные масла, молочные продукты). Витамин К2 или менахинон синтезируется кишечной микрофлорой и всасывается в крайне малых количествах. Одним из путей преобразования витаминов К1 и К2 в депонированную форму является их метаболизирирование в кишечнике в менадион (витамин К3). Из циркулирующего в крови менадиона затем во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма -менахинон-4.

Менадион – синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых зарубежных странах [45]. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после поступления в организм развивается медленно [3].

Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие [43, 52]. Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий. Вследствие всего вышеперечисленного дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро.

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена [4].

Для новорожденного единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с женским молоком, искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата. Количество витамина К, получаемого ребенком, зависит от характера вскармливания. Уровень витамина К1 в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л [21, 26], в среднем 2-2,5 мкг/л [22, 33], что существенно ниже чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).

Таким образом, новорожденные дети в силу своих физиологических характеристик свертывающей системы и метаболизма витамина К, имеют предрасположенность к развитию витамин-К-дефицитного геморрагического синдрома. При этом значимыми факторами, способствующими развитию ГрБН, являются исключительное грудное вскармливание и отсутствие профилактического назначения витамина К сразу после рождения [25, 27].

Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев свертывающей системы крови. Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

Тромбоцитопатии, к которым относятся:
- снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
- изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
Коагулопатии;
Вазопатии.

Причины возникновения

Поражение сосудистой стенки и ее структуры, количества и функций тромбоцитов, а также нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома. В одних случаях патологии встречаются часто, в других – крайне редко, что важно учитывать при диагностике заболевания. Приобретенная форма синдрома наиболее часто развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС-синдрома и геморрагического васкулита. В последнее время развитие геморрагического синдрома все более часто связано с приемом лекарственных средств, которые нарушают агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови. Также, причиной развития синдрома может выступать болезнь Вергольфа, гемофилия и дефицит протромбина. Признаками синдрома выступают обмороки, кровотечения различного типа и степени сложности, а также кровоточивость (геморрагические диатезы).

Геморрагические синдромы — это группа патологических состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.

В зависимости от патогенеза выделяют геморрагические диатезы :
- обусловленные нарушением гуморальных (коагуляционных) факторов свертывания (гемофилии А, В, С и др.; дефицит факторов протромбинового комплекса, V, VII, X и др.);
- обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);
- смешанного генеза (болезнь Виллебранда. ДВС-синдром и др.);
- обусловленные сосудистой патологией (болезнь Рандю—Ослера, геморрагические васкулиты и др.).

Время кровотечения — основной показатель состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Выделяют 5 клинических видов кровоточивости: микроциркуляторный, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.

Чтобы не вдаваться в сложную биохимическую терминологию, отметим, что в состоянии нормы система гемостаза отвечает за поддержание жидкого состояния крови и остановку кровотечений при нарушении целостности кровеносных сосудов. По ряду причин эта система может дать сбой, и тогда в полной мере проявляется клиническая картина геморрагического синдрома, которому подвержены и новорожденные дети, и старики.

Общие симптомы

Проявления разных видов синдрома могут отличаться друг от друга, но есть и ряд общих симптомов. Кожа и слизистые оболочки локально или обширно покрываются красными или синюшными пятнами вплоть до гематом внушительных размеров, проявляются пучкообразные сосудистые рисунки (ангиэктазии). Могут наблюдаться зоны стойкой кровоточивости или кровотечений. В тяжелых случаях диагностируют симптомы воспалительных процессов, боли в области диафрагмы, резкое (вплоть до обморока) снижение кровяного давления, увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов и суставов. Люди, страдающие от синдрома, обычно бледные, измождённого вида, с жалобами на слабость и утрату работоспособности.

По форме современная медицина различает острый и хронический синдром, первичный (врожденный) или вторичный (приобретенный). В любом случае синдром требует лечения, применения медицинских средств коррекции, а порой и неотложной помощи. Ведь кроме внешних проявлений, развитие синдрома может привести к опасным для жизни кровотечениям.

Причины возникновения

Среди основных причин, лежащих в основе формирования геморрагического синдрома, специалисты называют целый ряд наследственных (передача дефектного гена от родителей) или приобретенных заболеваний. Это гемофилия (несвёртываемость крови), гепатит или цирроз печени, лейкоз и злокачественные новообразования, патологии в структуре или воспалительные процессы кровеносных сосудов (васкулит), изменения в составе крови. Причиной могут быть и ряд тяжёлых инфекционных или вирусных болезней, сепсис, а также нерегулируемый приём некоторых лекарств.

При выявлении синдрома у младенцев часто случается, что вышеперечисленные заболевания были в анамнезе матери, или она принимала при беременности некоторые препараты, имеющие способность легко проникать через плаценту (противосудорожные, противотуберкулёзные, антикоагулянты или антибиотики). Внутренние кровоизлияния на коже новорожденных также возникают у недоношенных, перенесших гипоксию детей, при остром недостатке витамина К. Для профилактики и лечения при высоком риске развития геморрагического синдрома у новорождённых рекомендуется раннее (сразу после родов) прикладывание к груди и кормление грудным молоком, при необходимости - дополнительное введение препаратов на основе витамина К.

Классификация

Большинство специалистов в зависимости от причин, формы и проявлений классифицируют геморрагический синдром по пяти основным видам.

Гематомный вид характерен для больных гемофилией, когда в случае травмы трудно остановливаемое кровотечение способствует развитию под кожей болезненных, отечных и обширных гематом в суставы и мягкие ткани. Постепенно у пациентов развиваются нарушения нормального функционирования опорно-двигательного аппарата.

При микроциркуляторном (смешанном) виде синдрома кровотечение может происходить как в брюшной полости, так и снаружи. Чаще всего эта разновидность вызывается нерегулируемым приёмом антикоагулянтов, а также сложными нарушениями гемостаза при некоторых редких заболеваниях (ДВС – синдром, болезнь Виллебранда).

Воспалительные процессы в сосудах иммунного или инфекционного происхождения вызывают пурпурный вид синдрома, при котором часто развиваются кишечные кровотечения, на коже возникают эритемы яркого красного цвета.

Сосудистые патологии формируют также ангиоматозный вид синдрома, для которого характерны частые кровотечения в одних и тех же органах или местах тела (по статистике, этому виду чаще подвержены женщины).

Диагностика и лечение

Для установления врачом правильного диагноза и причины развития синдрома, необходимо тщательно изучить анамнез, уточнить факторы риска и детальную симптоматику заболевания. Также обязательно пройти ряд исследований: развернутые анализы крови и мочи, в том числе коагулограмму и дополнительные тесты крови на содержание гормонов, витаминов и так далее. При некоторых подозрениях назначаются генетические тесты или спинномозговая пункция.

В лечении острой формы геморрагического синдрома требуется госпитализация и срочная остановка кровотечения для стабилизации состояния пациента. Дальнейшая тактика или лечение других форм синдрома зависит от причины его появления. Хирургическое вмешательство происходит достаточно редко для устранения тяжелых проявлений или осложнений, так как операцией обычно невозможно повлиять на причину кровотечения. Чаще всего назначаются кровеостанавливающие препараты, переливания крови, противовоспалительные средства, иммуноглобулины, гормональные и другие препараты по назначению врача. Для коррекции генетически обусловленных патологий искусственно вводят недостающие кровеносной системе факторы. Местное и симптоматическое лечение назначается для пораженных участков кожных покровов и слизистых оболочек тела. В последнее время широко применяются методы лазерного лечения, криотерапии. Необходимо пройти полный курс, выполняя все назначения во избежание осложнений: анемии, ослабления иммунитета, патологических процессов в сосудах, почках, тканях и костной системе, а также тяжёлых и опасных кровотечений.

Профилактика

При своевременном обращении к врачу лёгкие формы геморрагического синдрома хорошо поддаются лечению и устраняются без последствий для самочувствия пациента, более тяжёлые проявления требуют порой постоянного наблюдения и своевременной медицинской коррекции

Читайте также: