Геморрагические диатезы у детей педиатрия кратко

Обновлено: 02.07.2024

Геморрагические диатезы у детей — собирательное понятие, клинико-гематологический синдром, который объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний. Общей чертой этих недугов является предрасположенность организма ребенка к кровотечениям: нарушение целостности сосудистой стенки происходит без видимой причины либо в результате совершенно незначительной травмы и приводит к массивному наружному кровотечению или кровоизлиянию во внутренние органы и ткани.

Причины и классификация

По происхождению все диатезы можно разделить на две категории. К первой относятся наследственные заболевания. В патогенезе врожденного геморрагического диатеза определяющую роль играют генетические дефекты, которые приводят к дефициту плазменных факторов свертывания, неполноценности сосудистой стенки, качественным и количественным аномалиям развития тромбоцитов.

Вторую группу диатезов формируют приобретенные заболевания. К данной категории относятся болезни, развивающиеся в результате аутоиммунного поражения сосудистой стенки (геморрагический васкулит), геморрагии при инфекционных заболеваниях вследствие поражения интимы сосудов токсинами, геморрагический диатез при болезнях крови и заболеваниях печени. К группе приобретенных диатезов относятся и геморрагии на фоне приема лекарственных препаратов (антикоагулянты).

С патогенетической точки зрения уместно деление геморрагических диатезов у детей на три большие группы: диатезы, обусловленные приобретенным или врожденным дефицитом плазменных факторов гемостаза; геморрагии, связанные с аномалией или недостатком тромбоцитов; диатез, вызванный нарушением целостности интимы сосудов. В ряде случаев клиницисты сталкиваются с заболеваниями, при которых нарушается сразу несколько звеньев гемостаза.

Геморрагический диатез: симптомы

Клинические проявления диатезов невероятно многообразны. У детей с первых лет жизни отмечается повышенная кровоточивость десен при прорезывании зубов и при последующей их смене, характерны длительные и массивные носовые кровотечения. Малейшее травмирующее воздействие на кожные покровы приводит к формированию гематомы.

Постоянным спутником ребенка становится петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь на теле; еще одним симптомом геморрагического диатеза является меноррагия у девочек пубертатного периода. Кровоизлияния в почечную ткань проявляются гематурией, а кровотечения в слизистые оболочки внутренних органов приводят к жалобам на боли в животе.

Как правило, при геморрагических диатезах у детей страдают и крупные суставы. Кровоизлияния в полость сустава приводят к формированию гемартроза и деформации органа, что в последующем может сказаться на функции сустава и чревато стойким ограничением подвижности.

Наиболее опасными и неблагоприятными с точки зрения прогноза симптомами геморрагического диатеза являются внутричерепные кровоизлияния с развитием неврологической симптоматики (парестезии, парез или паралич) и кровоизлияния в сетчатку глаза. Эти проявления диатеза могут закончиться инсультом и необратимыми нарушениями работы зрительного анализатора.

Лечение геморрагического диатеза

Учитывая многообразие причин и патогенетических механизмов, которые лежат в основе нарушений системы гемостаза, единой схемы лечения геморрагий не существует. Наследственный диатез, при котором причиной недуга является нарушение коагуляционного гемостаза, аномалия или недостаток тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания требует постоянного введения антигемофильной плазмы, цельной крови, тромбоцитарной массы или криопреципитата.

Приобретенные диатезы требуют иного подхода к лечению. При системных васкулитах основным направлением в лечении геморрагического диатеза становится подавление иммунной системы при помощи кортикостероидов и иммуносупрессоров. Наличие в клинической картине гемартроза требует пункции суставов.

При аутоиммунных и токсических васкулитах огромное значения приобретает элиминация из организма аллергенов и токсических продуктов метаболизма. Назначаются сорбенты, лучшим из которых на сегодняшний день признан Энтеросгель, обладающий сорбционными и детоксикационными свойствами. Молекулярная структура Энтеросгеля такова, что он абсорбирует и выводит из кишечника все токсические компоненты; параллельно Энтеросгель восстанавливает проницаемость эпителия пищеварительной системы.

Если причиной геморрагии является прием фармакологического препарата, негативно влияющего на свертываемость крови, лечение геморрагического диатеза требует незамедлительной отмены лекарственного средства и удаления остатков оного из организма и ЖКТ. С элиминацией патогенного агента прекрасно справляется Энтеросгель. Стоит отметить, что при этом Энтеросгель не препятствует всасыванию в кишечнике витаминов (в частности аскорбиновой кислоты и витамина К), которые крайне важны для восстановления системы гемостаза.

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.

Учитывая, какое из звеньев гемостаза нарушено, выделяют вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии.

Вазопатии. В основе вазопатий лежит поражение сосудистой стенки капилляров и мелких кровеносных сосудов. Они объединяют большую группу врожденных и приобретенных нарушений сосудистой стенки (множественный ангиоматоз Рандю-Ослера, изолированный ангиоматоз, геморрагический васкулит, скорбут, пурпура Майокки и др.). В настоящее время из указанных заболеваний наиболее часто встречается геморрагический васкулит.

Тромбоцитопатия – это болезнь кровоточивости, обусловленная либо недостаточным количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопеническая пурпура), либо нарушением их функций (тромбоастения Гланцмана, ангиогемофилия Виллебранда-Юргенса). Кровоточивость обусловлена недостатком тромбоцитарного фактора системы гемостаза. Самое распространенное заболевание этой группы – тромбоцитопеническая пурпура.

Коагулопатии. В эту группу объединены болезни кровоточивости, связанные с дефицитом плазменных факторов свертывания крови. Наиболее выраженные изменения в свертывании крови наступают при дефиците факторов, принимающих участие в 1-й фазе образования активной тромбокиназы. Патологические процессы, обусловленные дефицитом этих факторов, носят название гемофилии (А, В, С, Д). Нарушение свертывания крови в результате дефицита факторов, участвующих в последующих фазах, называют псевдогемофилией.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

Этиология. Это инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.

Аллергенами, вызывающими сенсибилизацию организма, могут быть: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ); лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, витамины группы В и др.); пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты). У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции.

Во всех случаях имеет место латентный бессимптомный период 1–3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител.

Клиника. Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38–39 °C, появляются симптомы интоксикации. В клинике заболевания выделяют несколько ведущих синдромов.

Суставной синдром сопровождается поражением крупных суставов, обратимостью процесса и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1–3 недели заболевания. Отмечается умеренная гематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения.

Диагноз. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенную СОЭ, эозинофилию. Необходимо подсчитывать количество тромбоцитов (возможен ДВС-синдром). Длительность кровотечения и время свертывания крови не изменены. Эндотелиальные пробы отрицательные. Учитывая возможное поражение почек у всех больных необходимо систематически исследовать мочу.

Лечение проводится в стационаре. Если установлена связь с инфекцией – показан курс антибиотиков. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку, дезагреганты. При необходимости проводят симптоматическую терапию.

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. Режим постельный на 2–3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры. Всем целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

Дети находятся на диспансерном учете в течение 5 лет. Их освобождают от прививок на 2 года.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Этиология. Заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Различают врожденные формы тромбоцитопении и приобретенные. Генез первичной (идиопатической) приобретенной формы болезни Верльгофа изучен недостаточно. В особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей с болезнью Верльгофа, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода.

К недостаточности тромбоцитарного звена могут привести перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.

Клиника. Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистых полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью геморрагической сыпи является их беспорядочность, несимметричность, полиморфность и полихромность (разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых). Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки.

Типичными симптомами являются кровотечения носовые (профузные), из полости рта (десен, языка, тонзиллэктомии, при экстракции зуба), из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные, маточные).

Диагноз. Наиболее типичными отклонениями при лабораторном обследовании являются тромбоцитопения, анемия, увеличение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Свертываемость крови нормальная.

Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных (фибриновая губка, свежая плазма, гемостатическая губка, тромбин) и общих (эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) гемостатических средств. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку. Хорошим эффектом обладает плазмаферез. Лекарственные препараты, по возможности, вводят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением слизистых оболочек и кожи. В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии. Лечение проводится в стационаре.

Диспансерное наблюдение при острой форме заболевания проводится в течение 5 лет, при хронической – до перехода ребенка во взрослую поликлинику.

Этиология. Наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) плазменного фактора свертывания крови.

Это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой). Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомы заболевания отсутствуют.

Клиника. Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть кровотечения из перевязанной пуповины, кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку у новорожденного.

Кровотечения у больных гемофилией продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам. Кровотечения обычно возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более. К тяжелым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зубов и тонзиллэктомия. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных гематом.

Гемартроз (кровоизлияния в суставы) самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных. Обычно поражаются крупные суставы. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается, и функция его восстанавливается. При повторных кровоизлияниях полость сустава облитерируется и теряет свою функцию – развивается анкилоз.

Диагноз основывается на анализе данных родословной (мужчины по материнской линии), анамнеза и лабораторных данных. Характерны анемия, значительное удлинение времени свертывания крови, уменьшение количества одного из факторов свертывания крови. Время кровотечения не изменено.

Лечение состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий кровоизлияний. При местной терапии используют наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, фибриновой пленкой на место кровотечения, дефект слизистых и кожи. При кровоизлиянии в сустав в острый период показана кратковременная иммобилизация конечности в физиологическом положении на 2–3 дня. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК.

Гемофилия В. В основе процесса лежит дефицит IX фактора свертывания крови. Пути наследования и клиническая картина заболевания не отличаются от гемофилии А.

Гемофилия С. Заболевание связано с дефицитом XI фактора свертываемости. Заболевание может наблюдаться у лиц мужского и женского пола. Клинически протекает легко. Обычно характеризуется незначительными подкожными кровоизлияниями, по поводу которых больные к врачам не обращаются. Носовых кровотечений и гемартрозов, как правило, нет. Гемофилия С проявляется при оперативных вмешательствах, экстракции зубов, травмах, когда возникает длительное кровотечение, которое с трудом останавливается.

Гемофилия Д связана с недостаточностью XII фактора свертывания крови. Клинически геморрагический синдром либо совершенно не выражен, либо выражен незначительно. Эта форма заболевания получила название потенциального диатеза, т. е. диатеза, который может проявиться при воздействии некоторых факторов – оперативных вмешательств и др. Заболевание наблюдается у лиц мужского и женского пола. Свертываемость крови при этом нормальная или несколько замедлена. Как и при гемофилии С, определяется уменьшение расходования протромбина и ослабление генерации тромбопластина в пробе Биггс-Дугласа.

Псевдогемофилия – это заболевание, связанное с дефицитом факторов, принимающих участие во II и III фазах свертывания крови. К этой группе относятся врожденные и приобретенные формы гипопротромбинемии, дефицита проакцелерина, проконвертина и фибриногена. Эти формы заболевания встречаются редко. Симптоматические псевдогемофилии могут наблюдаться при токсическом поражении печени.

Коагулопатии могут быть обусловлены не только дефицитом ряда факторов свертывания крови, но и повышенной активностью антикоагулянтов, особенно гепарина и фибринолизинов.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Аномалии конституции (диатезы)

Аномалии конституции (диатезы) Под диатезом принято понимать особое унаследованное состояние детского организма, определяющее более легкое возникновение и тяжелое течение заболеваний вследствие неадекватного ответа на обычные средовые воздействия. Диатезы по сути не

Геморрагические лихорадки

Геморрагические лихорадки Вирусные геморрагические лихорадки – это такие заболевания человека, при которых вирус поражает преимущественно капилляры и другие мелкие кровеносные сосуды. Когда поврежденные стенки сосудов оказываются не в состоянии выдерживать

Глава 8 Геморрагические диатезы

Глава 8 Геморрагические диатезы Геморрагические диатезы – группа заболеваний различного происхождения, которых объединяет главный клинический признак – повышенная кровоточивость.Кровоточивость может быть основным симптомом болезни (например, при гемофилии) или как

Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов

Геморрагические диатезы, обусловленные изменением тромбоцитов Тромбоцитопатии – самые распространенные заболевания в группе геморрагических диатезов у детей. В основе тромбопатий лежит качественная неполноценность тромбоцитов, обычно при нормальном их количестве.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ 10

• D 69 – пурпура и прочие явления геморрагии;
• D 69.0 – пурпура аллергического генеза;
• D 69.1 – дефекты качества тромбоцитов;
• D 69.2 – прочая пурпура нетромбоцитопенической этиологии;
• D 69.3 – идиопатическая пурпура тромбоцитопенической этиологии;
• D 69.4 – прочие первичные тромбоцитопении;
• D 69.5 – вторичные тромбоцитопении;
• D 69.6 – неуточненные тромбоцитопении;
• D 69.8 – прочие уточненные геморрагии;
• D 69.9 – геморрагия неуточненная.

Причины геморрагического диатеза

В зависимости от причин и этиологии болезни отличают такие типы геморрагического диатеза:

• диатез, вызванный расстройством гемостаза тромбоцитов. Этот тип включает в себя такие патологии, как тромбицитопатия и тромбоцитопения. Факторами развития могут быть снижение иммунитета, заболевания почек и печени, поражения вирусами, химиотерапевтическое лечение и облучение радиацией;
• заболевание, спровоцированное нарушениями процессов сворачиваемости крови – это может быть расстройство фибринолиза, употребление антикоагулирующих и фибринолитических препаратов, различные типы гемофилии и пр.;
• нарушение проницаемости стенок сосудов, вызванное недостатком аскорбиновой кислоты, геморрагической ангиоэктазией или васкулитом;
• заболевание, вызванное гемостазом тромбоцитов – болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом, лучевой болезнью, гемобластозами и пр.

Патогенез геморрагического диатеза можно разделить на несколько основных разделов:

• геморрагии, возникшие вследствие расстройства сворачиваемости крови;
• геморрагии, связанные с изменениями процессов и органики формирования тромбоцитов, а также с нарушениями их свойств;
• геморрагии, развивающиеся в результате повреждения сосудов.

В нормальном здоровом организме стенка сосуда может быть отчасти проницаема для газообразных и растворимых веществ. Для элементов крови и протеинов стенка, как правило, непроницаема. Если же происходит нарушение её целостности, то запускается непростой процесс коагуляции, направленный на предотвращение кровопотери – так организм пытается не допустить возникновение состояния, опасного для жизни.

Сама по себе патологическая кровоточивость обычно происходит по двум причинам – это повышение проницаемости стенки сосуда и расстройство процесса сворачиваемости. Иногда также высказывается гипотеза о том, что механизм геморрагии может быть запущен вследствие повышения свойства эритроцитов проходить через сосудистый барьер при небольшом разжижении крови, либо при выраженной анемии. В каких случаях это может случиться?

• Авитаминозы C (цинга), рутина и цитрина.
• Инфекционные заболевания, сепсис, стрептококк, менингококк, брюшной тиф и пр.
• Интоксикации (ядами, медикаментами).
• Действие высокой температуры.
• Аллергические патологии в организме.
• Нейротрофические расстройства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы геморрагического диатеза

Первые признаки геморрагического диатеза чаще всего являются одновременно и основными симптомами заболевания. У больного появляются небольшие синеватые пятнышки (схожие с кровоподтеками), красного цвета сыпь на передней части голеностопа, бедер или на внешней части предплечий.

В запущенных случаях сыпь сочетается с участками некроза, формируются язвочки. Иногда такое состояние может сопровождаться болями в эпигастральной области, приступами рвоты с элементами крови в рвотных массах.

Болезнь может начаться остро и даже внезапно. Кровотечения, кровоточивость в любые ткани и органы может сопровождаться развитием анемии.

Чаще всего пациенты обращаются к доктору по поводу сильного кровотечения, к примеру, после незначительной травмы. Впрочем, кровотечение может быть и произвольное, не зависящее от наличия прямого повреждения тканей.

При тщательном опросе больного можно обнаружить, что симптомы геморрагического диатеза преследовали его ещё с детского возраста. В отдельных случаях подобные признаки беспокоили и родственников заболевшего человека (если заболевание имеет наследственную этиологию).

Геморрагический диатез у детей

Геморрагический диатез, проявивший себя в детском возрасте, чаще всего носит наследственный характер. Несовершенство сворачивающей системы, сосудистой системы, дефекты тромбоцитов в данном случае предопределены генетикой и наследуются по рецессивному типу.

Заболевание у ребенка может проявиться следующим образом:

• наблюдается устойчивая кровоточивость десен в период прорезывания или смены зубов;
• часто возникают беспричинные кровотечения из носовой полости;
• могут появиться геморрагические высыпания;
• обнаруживается кровь в анализе мочи;
• у ребенка болят суставы, а при обследовании определяется кровоизлияние и деформация суставной сумки;
• периодически можно наблюдать кровоизлияния в глазную сетчатку;
• у девочек появляются меноррагии.

У новорожденных заболевание способно проявиться уже с второго-третьего дня жизни. К наиболее распространенным симптомам относят желудочно-кишечные кровотечения, которые обнаруживаются в виде кровавой дефекации и рвоты. Эти признаки могут возникнуть как отдельно друг от друга, так и одновременно. Помимо этого, наблюдается кровотечения из пупочной ранки, из слизистой полости рта и носоглотки, из системы мочевыделения. Наиболее опасными являются кровотечения в мозг и его оболочки, а также в надпочечники.

Геморрагический диатез при беременности

Беременность у пациенток с геморрагическим диатезом сочетается с большой опасностью, поэтому требует особого внимания и профессионального ведения. Даже небольшая врачебная ошибка может привести к грозным последствиям.

Во время беременности больную женщину могут подстерегать следующие опасности:

• развитие водянки и гестоза (в 34% случаев);
• вероятность самопроизвольного прерывания беременности (39%);
• преждевременные роды (21%);
• развитие плацентарной недостаточности (29%).

Среди наиболее серьезных осложнений можно назвать преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты, кровотечения в родах и после родов. С такими сложностями можно столкнуться почти в 5% случаев заболеваний у беременных.

У родившегося ребенка могут быть диагностированы: хроническая гипоксия, задержка в развитии, недоношенность, неонатальная тромбоцитопения, геморрагический синдром, а также наиболее грозное осложнение – внутричерепное кровоизлияние, которое обнаруживается примерно в 2-4% случаев.

Геморрагический диатез в период лактации менее опасен, однако требует не меньшего строгого контроля со стороны врача. Женщина должна тщательно следить за своим самочувствием, не допускать повреждений кожи, принимать лекарственные средства, прописанные врачом. Многие пациентки, больные геморрагией, способны родить и выкормить здоровых и полноценных детей.

Классификация геморрагических диатезов

Типы геморрагических диатезов различают по видам кровоточивости. Таких типов всего насчитывают пять:

• Гематомный тип геморрагии – характеризуется повсеместными кровоизлияниями в мягкую ткань и суставные полости. Такие кровоизлияния имеют значительные размеры, они причиняют боль и напряжение в тканях. Могут сочетаться с десенными, носовыми, желудочными, маточными кровотечениями, гематурией.
• Смешанный тип – возникает вследствие сбоя тромбоцитарной функции, а также изменения состава плазмы, что приводит к нарушению свертываемости крови. Может сопровождаться петехиями (точечными кровоизлияниями).
• Васкулярно-пурпурный тип – появляется в результате патологии стенок сосудов, например, после инфекционных заболеваний. Может сопровождаться воспалением тканей, точечными кровоизлияниями (их можно прощупать пальцем, так как они слегка выступают над кожной поверхностью). Не исключается гематурия.
• Ангиоматозный тип – сопровождается стойкими кровотечениями, связанными с поражением сосудов. Мелких высыпаний и кровоизлияний, как правило, нет.
• Петехиально-пятнистый тип – не сопровождается массивными кровотечениями, но выдает себя появлением мелких пятен, гематом, петехий.

Наиболее часто обнаруживают васкулярно-пурпурный тип геморрагий. При данном заболевании мелкие кровоизлияния можно наблюдать на поверхности кожи, где часто происходит сдавливание тканей, например, при пользовании ремнем, при ношении плотных резинок в одежде, а также на ягодицах (место частого сидения).

Помимо этого, отличают:

• наследственный вариант диатеза, который проявляется уже в детском возрасте и продолжается в течение всей жизни больного;
• приобретенный вариант геморрагического диатеза, зависящий от нарушений системы сворачиваемости крови и состояния стенок сосудов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Последствия и осложнения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез способен осложниться хронической формой железодефицитной анемии (зачастую со сниженной кислотностью желудочного сока и отсутствием аппетита).

В отдельных случаях отмечается течение геморрагического диатеза на фоне расстройств иммунитета и аллергических проявлений, которые иногда и сами могут спровоцировать гемостаз, а могут и осложнить заболевание. Это связывают с сенсибилизацией пролившейся в тканевые структуры крови.

Пациенты с геморрагическим диатезом относятся к группе высокого риска из-за вероятности поражения вирусом гепатита B и ВИЧ-инфекцией (при частом переливании крови).

При повторяющихся кровоизлияниях в суставные сумки может появиться ограничение амплитуды, и даже неподвижность сустава.

Сдавливание большими кровяными сгустками нервных волокон способно стать причиной различных онемений и параличей.

Большую опасность несут невидимые глазу внутренние кровотечения, в особенности в различные отделы головного мозга и надпочечники.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика геморрагического диатеза

Оценка анамнеза болезни и сбор жалоб пациента: когда были обнаружены первые кровотечения, присутствовало ли чувство слабости и прочие признаки диатеза; чем сам больной объясняет появление таких симптомов.

• Оценка жизненного анамнеза: наличие хронических болезней, продолжительный прием медикаментов, наследственность, наличие вредных привычек, онкологический анамнез, интоксикации.
• Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
• Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
• Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
• Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
• Инструментальная диагностика:
  • исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
  • трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.

  
  

  [24], [25], [26], [27]

  К кому обратиться?

  Лечение геморрагического диатеза

  Медикаментозное лечение назначается индивидуально (применяются различные лекарства в зависимости от типа заболевания):

  • витаминные препараты (витамины K, P, витамин C) при поражении стенок кровеносных сосудов;
  • глюкокортикоидные гормоны (гормональные средства коры надпочечников) при понижении численности тромбоцитов. Чаще всего применяется преднизолон от 1 мг/кг/сутки, с возможностью повышения дозировки в 3-4 раза (курс лечения от 1 до 4-х месяцев);
  • специальные препараты, так называемые свертывающие факторы, при их недостатке.

  Для срочной остановки начавшегося кровотечения применяют:

  • накладывание жгута;
  • тампонада полостей;
  • тугая повязка;
  • прикладывание холодной грелки или льда на место с кровотечением.
  • операция по удалению селезенки (спленэктомия) проводится при значительном кровотечении. Такое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни кровяных клеток;
  • операция по удалению пораженных сосудов, которые являлись источниками повторяющихся кровотечений. При необходимости проводят протезирование сосудов;
  • пункция суставной сумки с последующим отсасыванием скопившейся крови;
  • операция по замене сустава на искусственный, если произошли необратимые изменения, не поддающиеся лечению.

  Гемотрансфузионная терапия (переливания донорских препаратов крови):

  • трансфузия плазмы, содержащей все свертывающие факторы (свежезамороженный препарат), позволяет восстановить уровень всех факторов, а также поддержать иммунную защиту больного;
  • трансфузия тромбоцитарной массы;
  • трансфузия эритроцитарной массы (иногда вместо этого препарата используют отмытые эритроциты, что понижает выраженность побочных проявлений при переливании). Применяется в крайних случаях – например, при тяжелой анемии и анемической коме.

  Физиотерапевтическое лечение подразумевает воздействие магнитного или электрического полей, что способствует рассасыванию кровяных сгустков и восстановлению поврежденных тканей.

  ЛФК назначается в период ремиссии для разработки достаточной двигательной амплитуды в суставах, которые подверглись кровоизлиянию.

  Гомеопатия: при увеличенной степени системных кровоизлияний и склонности к кровотечениям могут помочь следующие гомеопатические средства.

  • Phosphorus. Применяется также при коагулопатиях, геморрагической лихорадке, авитаминозе C.
  • Lachessis, Crotalus. Может использоваться при геморрагическом васкулите и гемофилии.
  • Arsenicum album. Чаще всего комбинируется с вышеперечисленными препаратами.
  • Bothrops. Назначается больным геморрагическим васкулитом при наличии повреждений кожного покрова, в том числе язв, трофических изменений.

  Народное лечение геморрагического диатеза

  Лечение травами предусматривает использование растений, стимулирующих обмен веществ, повышающих сворачиваемость крови, улучшающих заживление тканей.

  Некоторые из применяемых растений могут содержать токсические вещества, поэтому лечение проводят только с одобрения лечащего врача.

  Рекомендуется приготовить следующие смеси лекарственных трав:

  • сбор с чистецом, тысячелистником, листьями крапивы, спорышом, листьями земляники и манжетки – 8 г сбора заваривают в 400 мл кипящей воды, настаивают четверть часа, пьют по 100 мл после приема пищи трижды в день;
  • сбор с репешком, кукурузными рыльцами, соцветиями калины, листьями малины, ягодами шиповника и рябины – приготовить, как в предыдущем рецепте;
  • сбор со зверобоем, крапивой, тысячелистником, ясноткой, ольхой, цветом ромашки и листом ежевики – 4 г сырья заваривают 200 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, пьют по трети стакана 4 раза в день после приема пищи;
  • лист барвинка, лесного ореха, корень калгана, лист черники, ягоды калины, рябины и шиповника – используют для заваривания 7 г на 350 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, принимают по 1/3 стакана трижды в день после приема пищи.

  Такие смеси принимают курсом в 2 месяца. Через 2 недели курс можно повторить, при необходимости сократив его до 1 мес.

  При устойчивом улучшении состояния используют такие растения, как лист барвинка, манжетку, горец почечуйный, зверобой, кукурузные рыльца и ягоды рябины – компоненты можно заменять между собой с каждым новым курсом лечения.

  В остром периоде важно соблюдение постельного режима на протяжении не менее 3-х недель.

  
  

  [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

  Читайте также:

    
  • Озера южной америки кратко
    
  • Реки в египте 5 класс кратко
    
  • Эволюция понимания проблемы мотивации кратко
    
  • Сталин и террор кратко
    
  • Начальник автоколонны обязанности кратко