Гемолитическая анемия у животных кратко

Обновлено: 05.07.2024

Найди готовую курсовую работу выполненное домашнее задание решённую задачу готовую лабораторную работу написанный реферат подготовленный доклад готовую ВКР готовую диссертацию готовую НИР готовый отчёт по практике готовые ответы полные лекции полные семинары заполненную рабочую тетрадь подготовленную презентацию переведённый текст написанное изложение написанное сочинение готовую статью

Частица массой находится в одномерном потенциальном поле в стационарном состоянии, описываемом волновой функцией , где и - постоянные ( ). Найдите энергию частицы и вид функции , если .

Квантовый гармонический осциллятор находится в основном состоянии. Найдите вероятность обнаружения частицы в области , где - амплитуда классических колебаний.

Частица находится в одномерной прямоугольной потенциальной яме с бесконечно высокими стенками, имеющими ширину . В каких точках интервала плотность вероятности обнаружения частицы одинакова для основного и второго возбуждённого состояний?

Частица массой находится в кубической потенциальной яме с абсолютно непроницаемыми стенками. Найдите длину ребра куба, если разность энергий 6-ого и 5-ого уровней равна . Чему равна кратность вырождения 6-ого и 5-ого уровней?

Частица массой находится в основном состоянии в двумерной квадратной потенциальной яме с бесконечно высокими стенками. Найдите энергию частицы, если максимальное значение плотности вероятности местонахождения частицы равно .

Частица находится в двумерной квадратной потенциальной яме с бесконечно высокими стенками во втором возбуждённом состоянии. Сторона ямы равна а. Определите вероятность нахождения частицы в области: а) ; б) ; в) .

Частица находится в двумерной прямоугольной потенциальной яме с бесконечно высокими стенками. Координаты x и y частицы лежат в пределах 0 50 руб.

Волновая функция основного состояния электрона в атоме водорода имеет вид , где - расстояние электрона до ядра, - первый радиус боровской орбиты. Определите наиболее вероятное расстояние электрона от ядра.

Пользуясь решением задачи о гармоническом осцилляторе, найдите энергетический спектр частицы массой в потенциальной яме вида Здесь , а - собственная частота гармонического осциллятора.

Оцените с помощью соотношения неопределённостей Гейзенберга неопределённость скорости электрона в атоме водорода, полагая размер атома . Сравните полученную величину со скоростью электрона на первой боровской орбите.

Оцените относительную ширину спектральной линии, если известны время жизни атома в возбуждённом состоянии и длина волны излучаемого фотона .

Найти плотность сепарированной нефти 1-го горизонта при температуре 64 оС, если плотность ее при 20 оС равна 854 кг/м3, и нефти 2-го горизонта при 82 оС, если плотность ее при 20 оС равна 886 кг/м3.

При прохождении нефтегазовой смеси через штуцер в сепараторе образуются капли нефти диаметром 65 мкм. Смесь находится под давлением 0,4 МПа при 305 К. Найти скорость осаждения капель нефти и определить пропускную способность вертикального гравитацион

На дожимной насосной станции (ДНС) в сепараторе первой ступени поддерживают давление 0,4 МПа. Длина сборного коллектора, идущего от АГЗУ до ДНС, 12 км и (внутренний) диаметр его 0,3 м, разность геодезических отметок 10 м. Сборный коллектор горизонтал

Рассчитать основные параметры процесса освоения скважины, методом замены жидкости, выбрать промывочную жидкость и необходимое оборудование. Составить схему размещения оборудования при освоении скважины. Скважина заполнена буровым раствором плотностью

2.2.Гемолитическая анемия (Anaemia haemolitica)

Группа болезней, связанных с повышенным разрушением крови, характеризующаяея уменьшением в крови содержания гемоглобина и эритроцитов, появлением признаков гемолитической желтухи и при интенсивном гемолизе - гемоглобинурии.

В зависимости от причины возникновения гемолитические анемии делятся на две группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Первые возникают в результате различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных причин, вызывающих разрушение эритроцитов (гемолитические яды, противоэритроцитарные антитела, паразиты, инфекционные агенты и др.). Эти анемии довольно часто встречается у всех видов животных. Кроме малокровия, они проявляются увеличением в крови непроведенного билирубина (свободный (непроведенный через печень) билирубин, который не растворяется в воде и не может выделиться почками с мочой), признаками гемолитической желтухи и в тяжелых случаях гемоглобинурией. Течение приобретенных гемолитических анемий преимущественно острое. Аутоиммунные анемии могут протекать хронически.

Врожденные, генетически обусловленные гемолитические анемии связаны с изменениями в структуре липопротеидов в мембране эритроцитов, нарушением активности ферментов-глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионредуктазы, пируваткиназы, а также с изменением в структуре и синтезе гемоглобина (наследование гемоглобина S (Гемоглобин S (Hemoglobin S, HbS) — это особая мутантная форма гемоглобина, образующаяся у больных с серповидно-клеточной анемией и склонная к кристаллизации вместо образования нормальной четвертичной структуры и растворения в цитоплазме эритроцита), высокое содержание гемоглобина А₂ и гемоглобина плода F).

Приобретенные гемолитические анемии возникают при отравлении гемолитическими ядами - препаратами ртути, свинца, мышьяка, хлороформом, органическими кислотами, сероуглеродом, некоторыми ядовитыми растениями, ядом змей, возбудителями ряда инфекционных, кровепаразитарных болезней, медикаментами (сульфаниламидными препаратами, нитрофуранами, некоторыми антибиотиками) и другими факторами.

Способствует развитию этой группы анемий дефицит витамина Е в организме животных.

Кроме того, большая часть гемолитических анемий связана с воздействием на красную кровь противоэритроцитарных антител. Антитела против антигенов эритроцитов могут попадать извне, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных животных и переливании крови, несовместимой по основным антигенным системам эритроцитов.

Рекомендуемые материалы

При гемолитических анемиях эритроциты разрушаются в результате внутрисосудистого гемолиза или внутриклеточно в мононуклеарных фагоцитах. При анемиях, вызванных гемолитическими ядами и противоэритроцитарными антителами, наблюдается преимущественно внутрисосудистый гемолиз.

Механизм развития гемолитической болезни у новорожденных животных заключается в том, что при несовместимости родительских пар по доминантным антигенам эритроцитов антигены плода, полученные по линии отца, могут вызывать иммунизацию матери, сопровождающуюся образованием к ним антител. Однако в связи с тем, что эпителиодесмохориальная плацента сельскохозяйственных животных непроницаема для иммуноглобулинов, передача противоэритроцитарных изоантител возможна только через молозиво. Поэтому гемолитическая болезнь возникает в первые сутки после приема молозива и максимальной выраженности достигает к 3-5-му дню жизни. Эта болезнь нередко встречается у поросят.

При аутоиммунных, инфекционных и паразитарных гемолитических анемиях наряду с внутрисосудистым гемолизом эритроциты разрушаются в мононуклеарных фагоцитах селезенки, печени и костного мозга. Развитие аутоиммунных гемолитических анемий связано с образованием в организме аутоантител (гемолизинов, агглютининов), иммунных лимфоцитов и макрофагов, которые и разрушают эритроциты. При этом гемолизины вызывают внутрисосудистый гемолиз, а агглютинины склеивают эритроциты, которые в последующем разрушаются в макрофагах. Независимо от происхождения гемолитических анемий параллельно с разрушением эритроцитов в костном мозгу развивается реактивная гиперплазия эритроидной ткани. В нем резко возрастает содержание незрелых форм эритронормоцитов, В периферическую кровь усиливается выход полихроматофилов, ретикулоцитов и ядерных эритроцитов. Повышенный распад эритроцитов (внутрисосудистый и внутриклеточный) ведет к образованию избыточного количества билирубина, который не проводится через печень, накапливается в плазме крови и обусловливает развитие гемолитической желтухи. При массивном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов гемоглобин не успевает поглощаться клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы и выделяется с мочой, т. е. возникает гемоглобинурия.

При остром течении гемолитических анемий различают две группы признаков.

Первая включает общие симптомы, связанные с развитием гипоксии и изменениями со стороны аппарата кровообращения: бледность видимых слизистых оболочек и непигментированных участков кожи, тахикардия, одышка, угнетение, повышенная утомляемость, нередко повышение температуры тела, снижение аппетита и расстройство пищеварения.

Вторая группа признаков является характерной для гемолитической анемии: анемичность и желтушность видимых слизистых оболочек, а при массивном гемолизе эритроцитов - гемоглобинурия.

В крови больных животных более резко снижается содержание эритроцитов, чем гемоглобина, в большом количестве появляются эритроциты с базофильной пунктацией, полихроматофилы, ретикулоциты и эритронормоциты. Отмечаются анизоцитоз и пойкилоцитоз, снижается резистентность эритроцитов к гемолизу, повышается СОЭ.

В костномозговом пунктате в 1,5-2 раза увеличивается количество ядерных форм лейкоцитов. Лейко-эритробластическое соотношение указывает на значительное преобладание эритробластического кроветворения. Резко увеличивается содержание молодых слабогемоглобинизированных форм эритроидных клеток. Вследствие задержки созревания этих клеток в кровь поступают исключительно незрелые формы эритроцитов, которые подвергаются ускоренной элиминации.

У больных животных в крови увеличивается содержание непроведенного билирубина, в фекалиях – стеркобилина (Стеркобилин (stercobilin) — коричневато-красноватый пигмент, образующийся в процессе метаболизма желчных пигментов биливердина и билирубина, которые, в свою очередь, образуются из гемоглобина. Впоследствии стеркобилин выводится из организма с мочой или каловыми массами), в моче – уробилина (Уробилин (от уро. и лат. bilis – жёлчь), жёлтое красящее вещество из группы жёлчных пигментов. Один из конечных продуктов превращения гемоглобина в организме животных и человека) и нередко гемоглобина (Гемоглоби́н (от др.-греч. αἷμα — кровь и лат. globus — шар) — сложный железосодержащий белок животных и человека, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. У позвоночных животных содержится в эритроцитах, у большинства беспозвоночных растворён в плазме крови (эритрокруорин) и может присутствовать в других тканях).

Аутоиммунные гемолитические анемии могут протекать хронически. Общее состояние больных животных изменяется постепенно. Одышка и тахикардия могут отсутствовать, что связано с постепенной адаптацией к гипоксии. У таких животных выявляется стойкое увеличение селезенки, печени.

В пунктатах из печени и селезенки выявляют большое количество макрофагов с гемосидерином. В этих органах, особенно у молодняка, могут появляться очаги экстрамедуллярного кроветворения. В крови отмечают стойкое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина и незначительное увеличение количества лейкоцитов, преимущественно за счет лимфоцитов и эозинофилов. СОЭ сильно увеличена. В костном мозгу преобладает гиперплазия эритроидного ростка.

аутоиммунных гемолитических анемий характеризуется периодами обострения и затухания патологических процессов.

Патологоанатомические изменения

Анемичность и желтушность непигментированной кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек и серозных покровов. Гиперплазия красного костного мозга, увеличение и полнокровие селезенки, печени и реже почек, наличие в мочевом пузыре темно-желтой или красно-бурой мочи.

Гистологическим исследованием устанавливают выраженную макрофагальную реакцию и гемосидероз в печени и селезенке, гемоглобиновые цилиндры в канальцах почек, особенно при анемиях с интенсивным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов, а также эритронормобластическую гиперплазию костного мозга.

С учетом анамнеза (попадание гемолитических ядов, возможные переливания крови, частые обработки аллогенной кровью, совместимость родительских пар, качество кормов, обилие водопоя, обеспеченность фосфором и витамином Е и др.), характерных клинических признаков (анемия, желтуха и гемоглобинурия) и результатов лабораторных исследований (резкое снижение уровня эритроцитов и несколько слабее гемоглобина, увеличение в сыворотке содержания непрямого билирубина, в моче - уробилина к появление гемоглобина).

В дифференциальной диагностике необходимо различать токсическую гемолитическую анемию, аутоиммунные гемолитические анемии, послеродовую гемоглобинурию коров и гемолитическую болезнь у новорожденного молодняка, а также исключать пироплазмидозы, лептоспироз, вирусные гепатиты, инфекционную анемию лошадей.

Направлено на устранение причин, снятие гипоксии и интоксикации, стимуляцию эритропоэза.

В начале лечения исключают все предполагаемые причины, которые могут вызвать гемолиз эритроцитов.

В рацион вводят корма, богатые протеином, витаминами и железом. Животных помещают в проветриваемое помещение и организуют ежедневный моцион.

Если Вам понравилась эта лекция, то понравится и эта - Оглавление.

Для снятия интоксикации внутривенно вводят гипертонические растворы натрия и кальция хлорида: раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой (Гипертонические растворы натрия хлорида превосходят изотонический раствор по концентрации и, следовательно, отличаются большим осмотическим давлением. В медицинской практике используются гипертонические растворы натрия хлорида 2—10 % концентрации. При контакте с тканями гипертонические растворы вызывают обезвоживание клеток, так как вода по законам осмоса начинает поступать из области меньшего осмотического давления (в данном случае из клеток) в область более высокого давления, т. е. в гипертонический раствор).

Последующая терапия должна быть направлена на стимуляцию эффективного эритропоэза, обеспечивающего поступление в кровь хорошо гемоглобинизированных эритроцитов. Используют препараты железа, кобальта, меди, аскорбиновую кислоту, витамин В₁₂, гемостимулин, фитин и др.

Для лечения аутоиммунных гемолитических анемий показано применение глюкокортикоидных гормонов: назначают внутрь преднизолон, кортизон, гидрокортизон, преднизон. (Глюкокортико́иды, или глюкокортикостеро́иды — общее собирательное название подкласса гормонов коры надпочечников, обладающих более сильным действием на углеводный, чем на водно-солевой обмен, и их синтетических аналогов. Функция: регуляция минерального, углеводного и белкового баланса).

Профилактика

Не допускают попадания с кормом гемолитических ядов, алкалоидов и сапонинов, укусов змей, многократные обработки животных аллогенной кровью (Аллогенная - порожденная извне (греч. Allos - другой + Genes – рожденный). Аллогенными называют органы, ткани или клетки, имеющие происхождение из организма, отличного от организма самого пациента).

НАВИГАЦИЯ: Главная Справочник по вет - терапии Болезни Системы Кровотворения Гемолитическая анемия - Anaemia haemolitica

Гемолитическая анемия - Anaemia haemolitica

Гемолитическая анемия - Anaemia haemolitica. Заболевание характеризуется пониженным содержанием в крови гемоглобина и эритроцитов вследствие их усиленного разрушения - гемолиза. Болеют животные всех видов, чаще крупный рогатый скот.

Этиология. Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле многообразны: отравления гемолитическими ядами (препараты ртути, свинца, мышьяка и др.), хлороформом, сероуглеродом, фенилгидразином, сапонинами, алкалоидами, ядами насекомых и змей, бактериальными и грибными токсинами; аутоинтоксикация при воспалениях желудка и кишечника и др. С симптомами гемолитической анемии протекают некоторые инфекционные и инвазионные болезни (инфекционная анемия лошадей, вирусные инфекционные гепатиты, пироплазмоз, нутталиоз, токсоплазмоз и др.). Причиной послеродовой гемоглобинурии коров могут быть однообразное длительное кормление люцерной, силосом, листьями свекольной ботвы при одновременно резко выраженной фосфорной недостаточности.

Симптомы. В зависимости от характера непосредственной причины, вызвавшей заболевание, степень проявления клинической картины различна. Отмечают общее угнетение и слабость животного, повышение температуры тела, понижение или потерю аппетита, гипотонию или атонию преджелудков, расстройства желудочно-кишечного тракта. Температура тела, как правило, повышена. Характерные признаки: бледность и желтушность слизистых оболочек и склеры, цвет мочи темно-бурый или красный. При инфекционных и инвазионных заболеваниях синдром гемолитической анемии всегда развивается вторично, на фоне основных клинических признаков.

Диагноз ставят с учетом анамнеза (интоксикация, инфекция, инвазия), клинических симптомов (анемия, желтушность слизистых, кровавая моча) и гематологических данных. При исследовании крови обнаруживают снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, в мазке крови много разрушенных эритроцитов, в сыворотке крови большое содержание непрямого билирубина. В моче большое количество эритроцитов, при гемоглобинурии крупного рогатого скота и во всех случаях наличие уробилина.

Лечение. Устраняют причины, вызвавшие гемолиз крови. При инфекциях и пироплазмидозах проводят специфическую терапию. Животным создают оптимальные условия содержания с учетом обеспечения чистым воздухом (достаточный доступ кислорода для частичной компенсации недостатка гемоглобина и эритроцитов). В рацион вводят богатые протеином, витаминами и железом корма (зелень, клеверное сено, концентраты, всеядным - мясо-костную муку, плотоядным - сырую печень и др.). Для уменьшения интоксикации и нормализации сердечной деятельности внутривенно вводят гипертонические растворы натрия хлорида и глюкозу с аскорбиновой кислотой, сердечные средства (рец. 3, 17-19, 22, 75, 157, 228, 312). Последующую терапию направляют на регенерацию красной крови, для чего используют гематоген, гемостимулин, препараты железа, меди, кобальта, аскорбиновую кислоту, витамин Bi2 и др. (рец. 349- 354, 366, 367). Для повышения резистентности эритроцитов показаны лецитин, фосфрен, фитин (рец. 355-357).

353. Теленку
Rp.: Ferri lactici pulverati 1,0 D. t. d. N 8
S. Внутреннее. По 1 порошку 2 раза в день 4 дня подряд с комбикормом.

354. Поросенку
Rp.: Ferri glycerophosphate 0,5 D. t. d. N 30
S. Внутреннее. По 1 порошку 3 раза в день 10 дней подряд с комбикормом.

355. Собаке
Rp.: Lecithini 0,2 D. t. d. N 12
S. Внутреннее. По 1 порошку 3 раза в день 4 дня подряд с мясным бульоном.

356. Поросенку
Rp.: Dragee Phosphreni N 25
S. Внутреннее. По 2 драже 3 раза в день 4 дня подряд с жидким кормом.

357. Ягненку
Rp.: Phytini 0,25 D. t. d. N 40
S. Внутреннее. По 1 порошку 3 раза в день 2 недели подряд с молоком.

Профилактика. Оберегать животных от попадания в корма ядохимикатов, алкалоидов, сапонинов, от укусов ядовитых змей и насекомых. Соблюдение правил кормления отелившихся коров, обеспечение их рациона протеином и фосфором. Своевременное выполнение плановых мероприятий по борьбе с инфекционными и инвазионными болезнями животных.

Физиологические данные по крови

Эритроциты имеют свой срок жизни, не стоит думать, что при рождении животного присутствует определенный набор элементов крови, который не меняется до смерти. После выхода из костного мозга эритроциты:

у собак живут 100-120 дней;
у кошек 70-80 дней.

Гемолиз – это патологическое состояние, при котором эритроциты разрушаются досрочно. При этом в организме животного наблюдается ряд специфических физиологических изменений, которые можно установить по лабораторным исследованиям крови.

Для справки! Гемолитическая анемия – развивается при прямом воздействии на эритроциты патогенных факторов. В их качестве выступают: яды, паразиты, токсины, лекарства и прочее.

Гемолитическая анемия и этиологические факторы

Для владельца важно понимать, что гемолиз эритроцитов может быть вызван факторами, которые окружают собаку или кошку постоянно. Примерами провокаторов разрушения эритроцитов могут быть:

наследственные патологии;
инфекции;
лекарственные препараты;
химические (бытовые) вещества;
яды для травли крыс и мышей;
витамин С (аскорбинка).

Важно! Гемоглобин, железосодержащий белок, который отвечает за трофику тканей и органов. Доставляет кислород, без которого существование организма животных невозможно. Очевидно, что проблема гемолитической анемии напрямую связана с кислородным голоданием.

Первичные признаки: что может заметить хозяин

Заметить самые первые признаки гемолитической анемии владелец собаки или кошки не сможет. Поэтому они, как правило, проходят незамеченными, а поступают животные уже либо с усиленными вторичными признаками, либо в критическом состоянии.

Что можно считать симптомами гемолитической анемии:

бледность слизистых, особенно десны, загубное\защечное пространство. В норме – бледно розовый цвет, при анемии фарфорово-белое. При гемолитической анемии слизистые приобретают желтушный цвет;
вялость, апатия, сонливость, непереносимость нагрузок, депрессия;
потеря интереса к еде вплоть от отказа от нее, на этом фоне нередко вздутие живота;
температура на нижней границе нормы или еще ниже.

При анемии любого генеза могут возникнуть проблемы с почками, сильная жажда, частые позывы, обильное мочеотделение с изменением цвета мочи. Дыхание затруднено, поверхностно, частое сердцебиение (так организм реагирует на нехватку кислорода), давление снижено.

АИГА: что это и какие последствия

Эритроциты облепляют белки антител, так иммунитет маркирует клетки, которые нужно уничтожить. При обширном разрушении эритроцитов развивается анемия, слизистая приобретает больше желтушный, чем бледный цвет.

При этом параллельно идет нормальное уничтожение старых эритроцитов и использование их компонентов для формирования новых клеток крови.

Патологические процессы внутри при АИГА

Когда слишком много эритроцитов попадают под маркировку, то начинаются проблемы в организме питомцев. Селезенка увеличивается из-за притока маркированных кровеносных клеток (внутрисосудистый гемолиз), подлежащих уничтожению, и нормальных стареющих эритроцитов, которые утилизируются по естественным причинам. Печень перестает справляться с массовым притоком билирубина, образующегося при распаде клеток крови, склеры, слизистые окрашиваются в желтый цвет.

В итоге – в кровотоке образуется критический недостаток нормальных, жизнеспособных эритроцитов. Снабжение клеток кислородом и питательными веществами падает, удаление продуктов обмена снижается. Общая ситуация приобретает жизнеугрожающее состояние.

По каким исследованиям ставят диагноз?

Есть несколько лабораторных показателей, по которым ветеринарный врач может поставить диагноз с определенной точностью. Процесс разрушения эритроцитов и кровопотеря может быть, если есть:

Все эти лабораторные исследования необходимы и показывают насколько далеко зашел патологический процесс. Ветеринарному врачу достаточно посмотреть на результаты анализа крови, чтобы поставить диагноз.

Что предложит специалист в качестве лечения

В качестве терапии гемолитической анемии используют:

переливание крови;
применение кортикостероидов;
противопаразитарные средства (при пироплазмозе);
хирургию (удаление селезенки при ее воспалении).

Чтобы не наблюдать, как умирают собаки (кошки) от гемолитической анемии, нужно обязательно проходить 2 раза в год профилактическое обследование. При первых признаках недомогания сразу же ехать в ветеринарную клинику. Лучше услышать от врача, что волнение было напрасно, чем пропустить критическое состояние, грозящее летальным исходом.

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии- анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

4. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунных гемолитический анемий/ Цветаева Н.В., Никулина О.Ф. - 2014.

Читайте также: