Этиология и патогенез нейродистрофии кратко
Обновлено: 30.06.2024
Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны — как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные. В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и единстве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза [Барашнев Ю. И., 1971]. В связи с тем что именно нервная ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влия ниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной умственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наследственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникновение психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т. е. психическая депривация [Проселкова М. О. и др., 1995; Коновалова В. В., 1996; Heber R., 1978].
Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.
В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).
Таблица 6. Клинико-биологические и социальные особенности умственной отсталости разной степени
Степень умственной отсталости
Клиническая оценка степени тяжести
Дебильность, пограничная умственная отсталость
Имбецильность, идиотия, тяжелая умственная отсталость
Обозначение в литературе
Семейная, недифференцированная, семейно-культуральная, семейная доклиническая
Биологическая, патологическая, клиническая
Частота в популяции
1—3 % (с большими колебаниями показателей в разных источниках)
Распределение по полу
Отсутствие различий или незначительное преобладание мужчин
Двигательная расторможенность, соматическая и неврологическая патология, эпилептиформный синдром
Нормальная или повышенная
Отсутствует или резко снижена
Родители и сибсы часто умственно отсталые или с низкой нормой интеллекта; алкоголизм; преступность
Родители, как правило, интеллектуально полноценны, сибсы могут быть умственно отсталыми
Мультифакториальное наследование заболевания; реже болезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нарушениями; незначительная роль экзогенных факторов
Экзогенно обусловленное заболевание, редкие случаи наследования болезни по рецессивному типу и обусловленное хромосомными аномалиями
Цели и возможности медицинской и педагогической помощи больному и семье
Обучение и воспитание, трудоустройство
Медико-генетическое консультирование семьи; социальное устройство больного, патогенетическое лечение некоторых дефектов обмена
Приведенные в табл. 6 сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей; семейное накопление случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Соматическая и неврологическая патология при легкой и умственной отсталости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.
Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.
С поражением мозга в пренатальном периоде связано подавляющее большинство случаев умственной отсталости, в то время как роль перинатальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия) [Gustavson K. H., 1977; Blomquist H. K., 1982]. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, перенесенные в первые годы жизни [Сухарева Г. Е., 1965, и др.].
Особенно сложным является установление у больных причин возникновения легких, клинически неспецифичных форм интеллектуального недоразвития, которые наблюдаются у основной части умственно отсталых лиц. Эту умственную отсталость характеризуют корреляция с отрицательными микросоциальными условиями, с одной стороны, и семейное накопление случаев интеллектуального недоразвития, т. е. передача умственной отсталости из поколения в поколение, — с другой.
На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным: 1) биологическое поражение мозга вследствие внутриутробных, пери- и постнатальных средовых воздействий; 2) специфическое биологическое поражение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов, а также у гетерозигот; 3) неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы; 4) социальные условия, препятствующие достижению ребенком оптимального психического развития в рамках его генетического потенциала. Последние две группы факторов выступают в большинстве случаев в тесном взаимодействии.
О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга. Сложность этой проблемы очевидна, так как даже при таком изученном заболевании, как болезнь Дауна, патогенез собственно интеллектуального дефекта далеко не ясен.
Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья. Среди них важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы (как генетические, так и экзогенные), действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать сходные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на различных этапах онтогенеза, может вызывать разные последствия [Светлов П. Г., 1962; Сухарева Г. Е., 1965, и др.].
Как уже отмечалось, большая часть (около 75 %) олигофрении обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Особое значение при этом имеют критические периоды развития, характеризующиеся не только интенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью эмбриона и плода к воздействию патогенных факторов. Именно в эти периоды под влиянием патогенных факторов может нарушаться морфологическая и химическая дифференциация структур и возникают различные аномалии развития [Дыбан А. П., 1959; Светлов П. Г., 1962, и др.]. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза — до 4 нед беременности, эмбриопатии — поражение в период эмбриогенеза — от 4 нед до 4 мес беременности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.
Поражение в период бластогенеза, как правило, обусловливает гибель зачатка или ведет к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогенезом, патогенные факторы (как генетические, так и средовые) вызывают пороки развития не только мозга, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Поражение мозга во внутриутробном периоде не всегда возникает одновременно с нарушением формирования других органов и тканей: и при наследственных, и при экзогенных внутриутробных поражениях (в частности, при внутриутробных инфекциях) поражение мозга может относиться к другому временному периоду и, что очень важно, даже прогрессировать в постнатальном периоде.
Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена и идет интенсивная дифференциация и интеграция функциональных систем, явных аномалий развития не возникает, а дисплазии, если и имеются, то очень негрубые. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование наиболее сложных структур, а изменения могут быть различными, в том числе и очень тяжелыми. К концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации ЦНС плода, а также в связи с созреванием иммунологических систем и совершенствованием других приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции мозга плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, Рубцовых изменений и других ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга.
Все сказанное позволяет сделать вывод, что при клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учитывать существование двух ее групп — грубых экзогенно обусловленных (в том числе этиологически неясных) и наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта), а также легких форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.
Трофика клетки и дистрофический процесс. Трофика клетки - комплекс процессов, обеспечивающих ее жизнедеятельность и поддержание генетически заложенных свойств. Расстройство трофики представляет собой дистрофию, развивающиеся дистрофические изменения составляют дистрофический процесс.
Нейродистрофический процесс. Это развивающееся нарушение трофики, которое обусловлено выпадением или изменением нервных влияний. Оно может возникать как в периферических тканях, так и в самой нервной системе. Выпадение нервных влияний заключается: 1) в прекращении стимуляции иннервируемой структуры в связи с нарушением выделения или действия нейромедиатора; 2) в нарушении секреции или действия комедиаторов - веществ, которые выделяются вместе с нейромедиаторами и играют роль нейромодуляторов, обеспечивающих регуляцию рецепторных, мембранных и метаболических процессов; 3) в нарушении выделения и действия трофогенов. Трофогены (трофины) - вещества различной, преимущественно белковой природы, осуществляющие собственно трофические эффекты поддержания жизнедеятельности и генетически заложенных свойств клетки. Источником трофогенов являются: 1) нейроны, из которых трофогены поступают с антероградным (ортоградным) аксоплазматическим током в клетки-реципиенты (другие нейроны или иннервируемые ткани на периферии); 2) клетки периферических тканей, из которых трофогены поступают по нервам с ретроградным аксоплазматическим током в нейроны (рис. 21-3); 3) глиальные и шванновские клетки, которые обмениваются с нейронами и их отростками трофическими веществами. Вещества, играющие роль трофогенов, образуются также из сывороточных и иммунных белков. Трофическое воздействие могут оказывать некоторые гормоны. В регуляции трофических процессов принимают участие пептиды, ганглиозиды, некоторые нейромедиаторы.
К нормотрофогенам относятся различного рода белки, способствующие росту, дифференцировке и выживанию нейронов и соматических клеток, сохранению их структурного гомеостаза (например, фактор роста нервов).
В условиях патологии в нервной системе вырабатываются трофические вещества, вызывающие устойчивые патологические
Рис. 21-3. Трофические связи мотонейрона и мышцы. Вещества из тела мотонейрона (МН), его мембраны 1, перикариона 2, ядра 3 транспортируются с антероградным аксоплазматическим током 4 в терминаль 5. Отсюда они, а также вещества, синтезируемые в самой терминали 6, поступают транссинаптически через синаптическую щель (СЩ) в концевую пластинку (КП) и в мышечное волокно (МВ). Часть неиспользованного материала поступает обратно из терминали в тело нейрона с ретроградным аксоплазматическим током
7. Вещества, образующиеся в мышечном волокне и концевой пластинке, поступают транссинаптически в обратном направлении в терминаль и далее с ретроградным аксоплазматическим током 7 в тело нейрона - к ядру
8, в перикарион 9, к мембране дендритов 10. Некоторые из этих веществ могут поступать из дендритов (Д) транссинаптически в другой нейрон через его пресинаптическое окончание (ПО) и из этого нейрона далее в другие нейроны. Между нейроном и мышцей происходит постоянный обмен веществами, поддерживающими трофику, структурную целостность и нормальную деятельность обоих образований. В этом обмене принимают участие глиальные клетки (Г). Все указанные образования создают регионарную трофическую систему (или трофический контур)
изменения клеток-реципиентов (патотрофогены, по Г.Н. Крыжановскому). Такие вещества синтезируются, например в эпилептических нейронах - поступая с аксоплазматическим током в другие нейроны, они могут индуцировать у этих нейронов-реципиентов эпилептические свойства. Патотрофогены могут распространяться по нервной системе, как по трофической сети, что является одним из механизмов распространения патологического процесса. Патотрофогены образуются и в других тканях.
В денервированном мышечном волокне возникают новые трофогены, которые активируют разрастание нервных волокон (sprouting). Указанные явления исчезают после реиннервации.
Нейродистрофический процесс в других тканях. Взаимные трофические влияния существуют между каждой тканью и ее нервным аппаратом. При перерезке афферентных нервов возникают дистрофические изменения кожи. Перерезка седалищного нерва, который является смешанным (чувствительным и двигательным), вызывает образование дистрофической язвы в области скакательного сустава (рис. 21-4). С течением времени язва может увеличиться в размерах и охватить всю стопу.
Классический опыт Ф. Мажанди (1824), послуживший началом разработки всей проблемы нервной трофики, заключается в перерезке у кролика первой ветви тройничного нерва. В результа-
те такой операции развивается язвенный кератит, вокруг язвы возникает воспаление, и со стороны лимба в роговицу врастают сосуды, которые в ней в норме отсутствуют. Врастание сосудов является выражением патологического растормаживания сосудистых элементов - в дистрофически измененной роговице исчезает фактор, который тормозит в норме рост в нее сосудов, и появляется фактор, который активирует этот рост.
Дополнительные факторы нейродистрофического процесса. К факторам, участвующим в развитии нейродистрофического процесса, относятся: сосудистые изменения в тканях, нарушения гемо- и лимфомикроциркуляции, патологическая проницаемость сосудистой стенки, нарушение транспорта в клетку питательных и пластических веществ. Важным патогенетическим звеном является возникновение в дистрофической ткани новых антигенов в результате изменений генетического аппарата и синтеза белка, образуются антитела к тканевым антигенам, возникают аутоиммунный и воспалительный процессы. В указанный комплекс патологических процессов входят также вторичное инфицирование язвы, развитие инфекционных повреждений и воспаления. В целом нейродистрофические поражения тканей имеют сложный многофакторный патогенез (Н.Н. Зайко).
Генерализованный нейродистрофический процесс. При повреждениях нервной системы могут возникать генерализованные формы нейродистрофического процесса. Одна из них проявляется в виде поражения десен (язвы, афтозный стоматит), выпадения зубов, кровоизлияния в легких, эрозии слизистой и кровоизлияния в желудке (чаще в области привратника), в кишечнике, особенно в
области буагиниевой заслонки, в прямой кишке. Поскольку такие изменения возникают сравнительно регулярно и могут иметь место при разных хронических нервных повреждениях, они получили название стандартной формы нервной дистрофии (А.Д. Сперанский). Часто указанные изменения возникают при повреждении высших вегетативных центров, в частности, гипоталамуса (при травмах, опухолях), в эксперименте при наложении стеклянного шарика на турецкое седло.
Все нервы (двигательные, чувствительные, вегетативные), какую бы функцию они ни выполняли, являются одновременно трофическими (А.Д. Сперанский). Нарушения нервной трофики составляют важное патогенетическое звено болезней нервной системы и нервной регуляции соматических органов, поэтому коррекция трофических изменений является необходимой частью комплексной патогенетической терапии.
Рефлекторная симпатическая дистрофия конечностей (РСД) в последние годы привлекает самое пристальное внимание клиницистов, о чем свидетельствуют многочисленные публикации в отечественной и зарубежной литературе. Этот интерес обусловлен значительной частотой заболевания, особенностями патогенеза и высокой степенью инвалидизации [2,3,7,9,22].
Относящиеся к РСД синдромы называют альгодистрофией, болезнью Зудека или посттравматическим остеопорозом [32,33], в отечественных работах встречается термин "вегетативно-ирритативный или нейродистрофический синдром" [6,25].
Этиология и патогенез.
Установлено, что РСД проявляется при целом ряде травм и заболеваний, однако наиболее частой его причиной считается перелом [11,13,14]. По данным Л.Николовой [14] рефлекторная дистрофия наблюдается после перелома лучевой кости у 62%, костей нижних конечностей - у 30% и плечевой кости - у 8% пострадавших. Существенную роль в возникновении дистрофического процесса играют дополнительные этиологические причины, к которым относят дефекты лечения на этапах вправления и иммобилизации (недостаточная анестезия, неправильная репозиция, тугая гипсовая повязка, продолжительная иммобилизация), однако преимущественно (75% случаев) - это отсутствие соответствующего физио- и кинезотерапевтического лечения.
Большинство исследователей сходятся во мнении, что решающую роль в возникновении РСД играет вегетативная нервная система, вовлечение которой при переломе приводит к сосудистой дистонии и нарушению проницаемости стенки капилляров [17,19]. В пораженном сегменте развиваются микроциркуляторные нарушения, тканевая гипоксия и своеобразный ирритативный синдром [6,24]. Убедительным подтверждением этого являются результаты, полученные c помощью клинико-рентгенологических, осциллографических, реовазографических и капилляроскопических методов исследования [1].
Существенно расширили современные представления о патогенезе рефлекторной дистрофии исследования А.А. Бурьянова [4]. Им выявлено нарушение функции вегетативных центров, желез внутренней секреции и активности местных тканевых гормонов. Это ведёт к стойким расстройствам местного кровообращения, которые на ранней стадии заболевания состоят в нейрогенной вазоконстрикции сосудов, а также в дилятации прекапиллярных сфинктеров. На следующей стадии, характеризующейся функциональным истощением симпатической нервной системы, происходит падение нейрогенного тонуса микрососудов, в особенности венул. Эндокринный статус характеризуется гормональным дисбалансом гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой и гипоталамо-гипофизарно-гонадной систем. У женщин с синдромом Зудека выражено снижение содержания эстрогенов в плазме крови и резкое повышение гонадотропной функции гипофиза. Немаловажное значение в формировании симпатической дистрофии придается стрессу. Исследования показали, что 80% пациентов с РСД перенесли жизненно важные события, предшествовашие развитию синдрома [35]. Определяющую роль центральных механизмов в возникновении РСД подтверждают наблюдения Teasell и соавт. [45]. В отличие от известной классической формы дистрофии, характеризующейся поражением одной конечности, авторы описывают случаи развития дистрофического процесса в контрлатеральной или одновременно в нескольких конечностях.
Клиника и диагностика.
В зависимости от распространенности рефлекторной симпатической дистрофии выделяют три клинических варианта течения: дистальный (синдром Зудека-Турнера), распространенный (синдром плечо-кисть Стейнброккера) и проксимальный (шейно-плечевой) [8,12]. Kline и Holder [38] рассматривают две клинические формы дистрофии: сегментарную и регионарную. Они же приводят клинические критерии рефлекторной симпатической дистрофии:
- диффузная боль, не соответствующая локализации и степени поражения,
- нарушение функции и ограничение движений,
- объективное свидетельство вегетативных дисфункций (атрофия кожи и подкожной клетчатки, отек, изменение температуры кожи и потоотделения).
Teasell и соавт.[45] описывают РСД как симптомокомплекс, характеризующийся болью, гиперестезией и вазомоторной нестабильностью.
Клинические проявления рефлекторной дистрофии руки весьма демонстративны и характеризуются определенной фазностью, которую можно представить как начало болезни (болевой синдром и вазомоторные нарушения), её разгар (дистрофическая стадия или стадия трофических нарушений) и исход (стадия устойчивой де компенсации) [12]. Freund и соавт.[34] именуют эти фазы стадиями реактивного воспаления, дистрофии и атрофии.
Единственным постоянным признаком начального периода дистрофии является болевой синдром различной степени выраженности. Вазомоторные нарушения сопровождаются массивным отеком тыльной стороны кисти и часто нижней трети предплечья, гиперемией, повышением температуры кожи. Во второй стадии наступает постепенное уменьшение боли, характерны комбинированные контрактуры с выраженным артрогенным компонентом, кожа истончается, бледнеет и атрофируется, возникает ее глянцевитость, часто гипертрихоз и гиперкератоз. При проксимальных формах РСД происходит вовлечение в процесс мышечно-сухожильных структур с образованием очагов миостеофиброза. На третьей стадии наступает атрофия всех тканей с контрактурами в суставах смешанного генеза. В тяжелых случаях и при отсутствии соответствующего лечения это приводит к фиброзному анкилозу [12,22,23].
Классическим рентгенологическим признаком нейродистрофии является пегий или пятнистый остеопороз. По мнению В.В.Котенко и В.А. Ланшакова [12] при синдромах Зудека и "плечо-кисть" он выявляется к 3-4-й неделе у 80% больных. От остеопороза, вызванного иммобилизацией конечности, эти очаги отличаются выраженным характером и коротким периодом развития. С прогрессированием болезни остеопороз становится более диффузным [15]. Довольно чувствительным и специфичным методом диагностики является радиоизотопное сканирование, которое позволяет увидеть увеличение кровотока в пораженной конечности [41,47]. Для объективной оценки функционального состояния конечности применяется целый комплекс методов исследования: долориметрия, артроциркометрия, гониометрия, термография, динамометрия [35].
Существенную сложность для диагностики и лечения представляет комбинация рефлекторной дистрофии с посттравматическими туннельными невропатиями (срединного и локтевого нервов). При таком сочетании характерны выраженные вегетативные расстройства и строго локальные (в зоне автономной иннервации) двигательные нарушения. В данном случае несомненную ценность представляет ряд тестов: пальцевая компрессия нерва, симптом Тиннеля, манжеточный тест и др. [11,26,39].
Профилактика и лечение.
Общими принципами успешной профилактики рефлекторной симпатической дистрофии могут являться экстренная помощь, безболезненные манипуляции, правильное соотношение отломков, достаточный срок фиксации, ранняя физиотерапия и своевременная нагрузка [1,10,15].
Вместе с тем, трудность профилактики синдрома определяется отсутствием оценки значимости каждого из многочисленных факторов, способствующих его развитию. В литературе приводятся данные о влиянии на возникновение нейродистрофических осложнений тяжести травмы, возраста больного и индивидуальной предрасположенности субьекта, обусловленной особенностями преморбидного состояния [10,19], сопутствующих заболеваний (гипертоническая болезнь, вегетативно-сосудистая дистония, болезни женской половой сферы), а также повреждения периферических нервов, неустраненного или вторичного смещения отломков [25]. Установлена тесная связь нейродистрофических синдромов с остеохондрозом шейного отдела позвоночника [19]. В основе единичных работ по профилактике данного осложнения лежат простые статистические рассчеты, в результате которых сведены в прогностическую таблицу наиболее часто встречающиеся признаки, имеющие наибольшее число баллов [10,24]. В зависимости от этого определяются степень вероятности формирования рефлекторной дистрофии и рекомендуемые превентивные мероприятия.
При лечении рефлекторной симпатической дистрофии используются как консервативные, так и оперативные методы лечения (последние - при длительной безуспешной консервативной терапии). Сложность лечения состоит в необходимости воздействия как на основной, так и на собственно дистрофический процесс [25]. По мнению В.Ф. Павлова [19], большинство авторов исходят из фазы заболевания. Э.П. Рослова и соавт. [22] при определении тактики лечения предлагают использовать в качестве критерия выраженность болевого синдрома. В случае тяжелого болевого синдрома, помимо анальгетиков, транквилизаторов, витаминов группы "В" и сосудорасширяющих препаратов показаны новокаиновые блокады (звездчатого ганглия, надлопаточного и подкрыльцового нервов, футлярные блокады). Используются также методы инфильтрационной терапии: введение химотрипсина, лидазы, папаина в очаги нейроостеофиброза, ликвидация вторичных мышечно-тонических нарушений посредством новокаинизации передней лестничной мышцы [12,13,22], анестезия мышц общих сгибателей пальцев кисти [10].
Более длительная блокада, чем при помощи местных анестетиков, достигается внутривенным введением 15 мг гуанетидина с 30 мл прилокаина [33]. Ficat и соавт.[31] продемонстрировали высокую эффективность внутривенного введения резерпина. Лечение проводилось по следующей методике: в положении больного на спине в вену здоровой конечности вводили 5% -ный раствор глюкозы, на основание больной конечности накладывали пневматические жгуты и внутривенно вводили 20 мл 1%-ного раствора лидокаина с 1 мг резерпина. После достижения анестезии производили пассивные движения в суставах. Длительность процедуры составляла 45 минут. Отличные и хорошие результаты авторам получить у 39 из 43 больных.
На положительное действие блокад при синдроме Зудека в сочетании с другими методами лечения указывает Bernhard [28]. Он предлагает применять блокаду симпатического ганглия в амбулаторной практике, дополняя ее местными аппликациями 5-10%-ной мази перекиси водорода ("оксидерм"). При тканевом ацидозе, которым сопровождается синдром Зудека, эффект мази по мнению автора, основан на обеспечении организма в течение длительного времени небольшим количеством кислорода.
Поскольку большинство применяемых препаратов и способов лечения не являются надежными, В.Ф. Павлов [19] использовал внутрикостные блокады по Вишневскому, которые в сочетании с витаминами группы "В", прозерином, парафином и УВЧ способствовали прекращению болевого синдрома после 3-5 процедур. При сочетании посттравматической рефлекторной дистрофии с туннельными невропатиями наряду с медикоментозным и физиотерапевтическим методами лечения рекомендуется блокада запястного канала и канала Гийена. Одновременной блокадой пораженного и интактного нервов достигается наилучший эффект восстановления чувствительности пальцев [11].
Среди медикаментозных методов широкую известность приобрел метод лечения РСД кальцитонином и его аналогом - карбокальцитонином. При приёме препарата в дозе 40 (MRS) продолжительностью от 2 до 10 месяцев уменьшались боли в костях, местные отеки, увеличивалась подвижность в суставах [25,40,46,47]. Выраженный лечебный эффект достигался за счет прекращения резорбции костной ткани. По мнению Nuti и соавт. [40] карбокальцитонин способствует небольшому уменьшению плазменного кальция и задерживает выделение кальция с мочой.
Положительное влияние в острой стадии РСД оказывает местное охлаждение. Для этого используют проточную воду, прокладки со льдом [24,25,43], криотерапию в виде ванн с постепенным снижением температуры воды [33] или специально сконструированное устройство - манжеточный гипотерм [16]. При выраженных отеках применяют локальное отрицательное давление в барокамере Кравченко [1,11,25] и аппаратный лимфодренаж [30].
Для воздействия на патогенетические звенья патологического процесса назначают различные физиотерапевтические методы, однако предпочтение отдается наиболее значимым. В острой стадии болезни Зудека по мнению Fialka и Sadil [30] показана "восходящая" гальванизация (катод ближе к голове, анод - к стопам). С целью "перестройки" вегетативной нервной системы в сторону усиления парасимпатических реакций осуществляют соединительнотканный массаж.
Potwood и соавт.[42] наблюдали три случая острой симпатической дистрофии, лечение которой проводилось малыми дозами ультразвука (0,5 вт/см). Они считают этот метод дорогостоящим методом и занимающим много времени, но безопасным для тех пациентов, которые отказались от хирургического лечения (симпатэктомии). Авторы предполагают, что ультразвук может влиять на периферические симпатические нервные волокна. Вместе с тем, усиленное, пусть непрямое, воздействие ультразвука способствует увеличению притока крови к конечности, что может быть частью его механизма его действия.
В числе применяемых при лечении рефлекторной дистрофии методов ФТЛ упоминаются магнитотерапия и интерференцтерапия. Изучение радиоизотопного клиренса мышц возвышения I пальца кисти показало, что при магнитотерапии в среднем на 2-3 недели раньше исчезал отек и восстанавливались функции кисти [6]. Хороший эффект при применении интерференцтерапии обьясняется быстрой нормализацией микроциркуляции, улучшением обмена веществ, лучшим снабжением тканей кислородом, изменением РН-среды в щелочную сторону [14].
В лечении РСД находят также использование различные методы рефлексотерпии [21,24,29]. Наилучшим образом зарекомендовало себя рефлексотерапевтическое воздействие, которое проводят в корпоральные точки, выявленные с помощью рефлекторной диагностики по методу стандартного вегетативного теста. Начинают с точек "общего действия", затем переходят к "сегментарным" и "локальным" точкам, заканчивая вновь первыми. Одновременно укалывают соответствующие акупунктурные точки. Время процедуры - 30 минут. Рецепт меняют через день. По завершении 12 сеансов переходят к курсу пролонгированной терапии аурикулярными микроиглами. Иглу вводят подкожно на стороне поражения (или симметрично) и фиксируют лейкопластырем на срок до 10 дней. Одновременно проводят курс лечения ультразвуком рефлекторных зон верхней конечности. При отсутствии эффекта курс повторяют с использованием электро акупунктуры [21].
На функцию конечности при нейродистрофии позитивно влияет рано начатая двигательная терапия. Наряду с упражнениями на релаксацию мышц, больные выполняют упражнения, стимулирующие кровообращение, улучшающие отток крови, мобилизующие суставы, укрепляющие мышцы. Двигательная терапия показана на всех стадиях заболевания, однако в остром периоде воздействие осуществляется лишь на контрлатеральную конечность. При переходе во вторую стадию рекомендуется осторожная пассивная гимнастика для суставов пальцев, вышивание и плетение, что способствует востановлению координации, с отработкой бытовых движений рукой [30]. Применяются тракции в передне-заднем, латерально-медиальном направлениях и пружинистые движения при положении кисти в наклонной плоскости [36]. Помимо традиционных упражнений, во второй стадии процесса используется специально сконструированный динамический ортез [43].
Среди прочих методов можно назвать иммобилизацию или прерывистое вытяжение шейного отдела, противоболевые средства (анальгетики в сочетании с малыми дозами барбитуратов и нейролептиков, плазмол, УФО, иглорефлексотерапию по тормозной методике), миолитические средства (малые миорелаксанты типа скутамила, мепробомата), препараты, улучшающие тканевую микроциркуляцию (компламин, галидор), вегетативные средства (ганглерон и др.), стимуляторы трофических и регенераторных процессов (румалонотерапия - местно, АТФ, анаболические гормоны, оксигенотерапия) [8,9].
Наиболее перспективным, однако, является комплексный метод терапии с учетом ведущих патогенетических механизмов, лежащих в основе формирования синдрома. Патогенетически обоснованную комплексную методику лечения постравматической дистрофии конечности разработал А.А. Бурьянов [4,5]. Она включает:
- воздействие путем чрескожной электронейростимуляции (ЧЭНС), направленной на блок ноцицептивных влияний;
- использование местных наружных средств, нацеленных на инактивацию или элиминацию биологически активных веществ;
- применение центральных адрено- и симпатолептиков;
- применение препаратов из группы противосудорожных средств с целью восстановления регуляторных влияний подкорковых вегетативных центров.
Особое место в лечении рефлекторной дистрофии занимает оперативное вмешательство. Среди хирургических методов известны невролиз, невротомия, экстирпация звездчатого узла или симпатического узла II грудного позвонка, артродез в функционально-выгодном положении [20,22,27,43]. Ведется постоянный поиск наиболее эффективных операций, в их числе периартериальная симпатэктомия подмышечной артерии на соответствующей стороне с целью угнетения симпатической иннервации пораженной области [18]. Авторы приводят результаты, согласно которым к концу первой недели функциональные показатели выравниваются на обеих руках, а к 4-5-й неделе наступает восстановление функции кисти. Рекомендуется грудная симпатэктомия через торакоскоп без торакотомии [27]. Такого рода усовершенствование, не изменяя силы лечебного воздействия, уменьшает тяжесть и опасность вмешательства для больного.
Сообщается о методе реабилитации при дистальной форме РСД посредством микродистракции в аппарате собственной конструкции с проведением одной или двух спиц через биологически активные точки [20]. При этом происходит улучшение питания за счет расширения капилляров и появления новых кровеносных сосудов, а проведение спиц через биологически активные точки способствует снятию патологического рефлекса, уменьшению спазма и улучшению микроциркуляции.
Таким образом, анализ литературных данных свидетельствует о значительном интересе исследователей к посттравматической рефлекторной симпатической дистрофии конечностей, обусловленным распространенностью поражения, полиэтиологичностью, сложностью профилактики и лечения. Однако следует отметить, что, несмотря на применяемые меры, проблема возникновения и лечения РСД остается до конца не решенной. Разноплановость предлагаемых методов лечения, вплоть до оперативных, чрезмерное увлечение медикаментозными блокадами с применением кортикостероидов не позволяют в настоящее время выявить оптимальный комплекс терапии в соответствии с фазой синдрома. Требуют также дальнейшего изучения отдельные аспекты этиологии и патогенеза РСД, классификации различных ее проявлений. Представленный обзор может также оказаться полезным в углубленнной разработке вопросов прогнозирования, диагностики и в поиске новых эффективных методов восстановительного лечения РСД.
Опуцбликовано:
Травматология и ортопедия России.-1996.- N 1.- С. 77-81.
К нейродегенеративным заболеваниям относится целая группа болезней, в основе которых лежат процессы, разрушающие клетки мозга. Болезни могут отличаться симптоматикой, продолжительностью, очагом поражения, но всех их объединяет деменция (слабоумие, разрушение личности), которая является неизменным спутником всех нейродегенеративных заболеваний головного мозга.
Все заболевания, входящие в эту группу, приводят к полной деградации личности, деменции в результате гибели клеток мозга. Этот процесс является необратимым, и главной задачей стоящей перед врачом является приостановление процесса. Деменция проявляется при каждом отдельном заболевании по-разному, в разной степени и на различных этапах, но итог, как правило, один и тот же – деградация личности и смерть от соматических заболеваний.
Все нейродегенеративные заболевания головного мозга проявляются в различном возрасте и не являются признаком глубокой старости.
Болезнь Паркинсона. Эта болезнь известна тем, что заболевший страдает сильным тремором, у него трясутся руки и голова, он не может нормально передвигаться и держать предметы. Чаще всего это заболевание встречается у пожилых людей старше 60 лет. Помимо движений страдает речь, жевательные мышцы ослабевают, наблюдается слюнотечение.
Болезнь Пика. Также чаще встречается у людей в возрасте. Некоторые участки мозга атрофируются, что приводит к деменции и различным нарушениям. Для этого заболевания характерны признаки деменции уже на самых ранних стадиях. Болезнь быстро прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика 6 лет.
Деменция с тельцами Леви. Тельцами Леви называют специфический белок, который накапливается в клетках мозга, вызывая их гибель. Симптомы схожи с болезнью Паркинсона. Болезнь прогрессирует, однако сопровождается редкими улучшениями. В рамках каждого отдельного заболевания могу различаться различные стадии, степени, формы деменции, локализация очагов поражения мозга.
Неизменными симптомами нейродегенеративных заболеваний головного мозга являются признаки деменции. Именно они подают сигнал о каких-то патологических процессах в мозге. Сначала у человека нарушается память, он забывает имена, путает даты, не может вспомнить, куда положил кошелек и гулял ли с собакой, однако критика и сознание еще в норме. На этом этапе можно принять деменцию на обычную рассеянность, которая свойственна многим людям и не только в пожилом возрасте. Со временем у больного начинает снижаться интеллект, нарушается пространственная ориентация, привычные навыки теряются, человек с трудом пользуется бытовыми приборами, при этом не признается в своей несамостоятельности, то есть критика ослабевает.
Последней стадией деменции является полный распад личности. Для семьи пациент видится совершенно безумным человеком, который никого не узнает. Любое общение с больным становится практически невозможным. Человек нуждается в постоянном уходе, наблюдении. Затем в результате соматических заболеваний наступает смерть. Причинами возникновения нейродегенеративных заболеваний могут служить различные процессы и факторы. Они далеко не всегда зависят от наследственности или травм.
Ключевые причины нейродегенеративных заболеваний:
Сосудистые заболевания. Проблемы с сосудами могут приводить к недостаточному питанию головного мозга. При серьезных сосудистых заболеваниях клетки мозга начинают постепенно гибнуть. Однако этот процесс в некоторых случаях можно остановить, если лечить первопричину.
Генетическая предрасположенность. Некоторое болезни имеют свой ген, например, есть тест, показывающий предрасположенность к болезни Альцгеймера, его предлагают пройти тем, у кого есть родственники с данным заболеванием.
Черепно-мозговые травмы. В результате травматизации мозгового вещества , одно из возможных последствий – деменция.
Рак головного мозга. Опухоли могут образовываться в различных долях и участках мозга, но все они сопровождаются неврологическими изменениями, включая слепоту, глухоту, расстройства памяти и мышления, деградацию личности.
Инфекции. Различные серьезные инфекции типа энцефалита, сифилиса, ВИЧ так же иногда приводят к разрушению клеток мозга.
Диагностика Способы исследований нейродегенеративных заболеваний головного мозга Диагностика нейродегенеративных заболеваний головного мозга осложняется тем, что не существует такого анализа или обследования, которое бы точно и быстро указало на конкретный диагноз. Конечно, диагностика может включать в себя и анализ крови, и МРТ, и электроэнцефалограмму. Особенно это касается черепно-мозговых травм.
МРТ показывает, есть ли опухоли в мозге, есть ли проблемы с сосудами, кровоизлияния и какие-либо изменения.
Анализ крови помогает узнать, если ли анемия, произошли ли какие-либо изменения с клетками крови.
Если человек заподозрил у себя или своего члена семьи признаки деменции, он должен пройти обследование у невролога, терапевта и окулиста, а также посетить психиатра. Очень часто начало нейродегенеративного заболевания можно спутать с сильной депрессией, когда также ухудшается память, начинаются проблемы с общением, восприятием, человек затрудняется в подборе слов. Такая сильная депрессия может развиться после шока, травмы или стресса. Чтобы поставить диагноз, помимо сдачи всех анализов, необходимо наблюдение пациента в течение полугода. Если в течение этого времени те же самые симптомы будут наблюдаться или же усугубляться, можно говорить о деменции.
Так же в качестве диагностики применяется люмбальная пункция. Через небольшой прокол в пояснице у больного берут некоторое количество спинномозговой жидкости. Ее используют для обследования и дальнейшей диагностики состояния организма, а также таким образом снижают внутричерепное давление. Подобное исследование поможет выявить наличие серьезных инфекций, кровоизлияний в головном мозге, различные опухоли.
Лечение . Лечение нейродегенеративных заболеваний имеет свои особенности: Одновременно необходимо лечить и соматические заболевания. Больные требуют постоянно ухода и поддержки. Их не рекомендуется оставлять в одиночестве и изолировать от общества, поскольку это лишь усугубит течение болезни. Социальная поддержка и психологическая помощь являются незаменимой частью комплексного лечения. Медикаментозное лечение зависит от конкретного заболевания и причины ее возникновения. Например, при сосудистой деменции обязательно назначаются препараты для укрепления сосудов и нормализации кровяного давления. Также при нейродегенеративных заболеваниях прописывают ноотропы (для улучшения питания головного мозга) и нейролептики (успокаивающие препараты). Депрессия часто сопровождает деменцию. При болезни Паркинсона на определенном этапе возникает склонность к суициду. По этой причине при нейродегенеративных заболеваниях назначают антидепрессанты. Однако эти препараты имеют множество побочных эффектов. Их подбирают и корректируют по ходу лечения. На начальных стадиях важно поддерживать определенную умственную нагрузку. Пациенты выполняют различные упражнения для тренировки памяти и мышления. Это помогает замедлить течение болезни. Важно следить за питанием больного. Нейродегенеративные заболевания сопровождаются различными расстройствами пищеварительной и выделительной системы, у пациентов ухудшается аппетит, может развиться булимия. Если это лежачий больной, его необходимо кормить по времени, исключая продукты, которые могут спровоцировать непроходимость кишечника.
Застраховать себя от нейродегенеративных заболеваний невозможно, но можно снизить риск их возникновения или замедлить развитие: Изучать иностранные языки. Это звучит странно, но полиглоты реже страдают нейродегенеративными заболеваниями, или же они проявляются позже. Как можно дольше поддерживать уровень физической и умственной активности. При гиподинамии возникают проблемы с сосудами, которые могут ухудшить питание мозга и привести к деменции. Интеллектуальная деятельность также важна. Доказано, что образованные люди с высоким интеллектом, если и страдают нейродегенеративными заболеваниями, то они начинают проявляться позже, поскольку функции погибших клеток мозга передаются другим клеткам. Бороться с заболеваниями, приводящими к деменции. К факторам риска можно отнести сахарный диабет, ожирение, алкоголизм. Все эти состояния необходимо лечить и наблюдать, чтобы снизить риск возникновения нейродегенеративных заболеваний. При таком количестве симптомов нейродегенеративные заболевания могут осложняться уже на начальных этапах различными состояниями и нарушениями. Например, бессонница. Она мучает не всех и не на каждом этапе, но иногда люди с прогрессирующей деменцией не могут нормально спать вообще или спят днем, а ночью бродят. Одним из осложнений является агрессия. Некоторые пациенты могут проявлять агрессию, воспринимая врачей и членов семьи как угрозу. Галлюцинации также провоцируют агрессию. Чаще это можно наблюдать при болезни Пика и алкогольной деменции. Галлюцинации являются серьезным осложнениям, приносящим много проблем и больному, и членам его семьи. Галлюцинации в отличии от иллюзии возникают без каких-либо внешних воздействий. Пациент видит то, чего нет, и воспринимает это как реальность. Галлюцинации могут быть очень пугающими, больной кричит и испытывает сильнейший стресс. Это осложнение встречается при деменции с тельцами Леви. На начальных стадиях развития болезни она может осложниться депрессией, когда человек понимает, что болен и к чему это в результате приведет.
Читайте также: