Аномалии взаимоотношения почек кратко

Обновлено: 05.07.2024

Дистопия почки - это врожденное ненормальное ее положение. Причиной этого порока является нарушение эмбриональной миграции и ротации почки из таза в поясничную область. Процесс поворота на 90° начинает происходить после того, как почка поднялась выше бифуркации аорты, поэтому прекращение миграции на ранних этапах всегда сочетается с неполной ротацией. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ее ротации. При этом почечный синус и лоханка обращены вперед или латерально. Процесс поворота почки может быть неполным, даже когда почка расположена на своем месте. В зависимости от уровня, на котором прекратилась миграция почки вверх, выделяют тазовую, подвздошную и поясничную дистопию. Торакальная дистопия - особый случай, возникает при избыточной миграции почки в полость грудной клетки на фоне врожденной диафрагмальной грыжи, слева в 2 раза чаще, чем справа. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней. Дистопия почки без смещения на противоположную сторону называется гомолатеральной. Гораздо реже во время миграции в поясничную область почка смещается на противоположную сторону, и тогда развивается перекрестная (гетеролатеральная) дистопия.

Клиническое значение гомолатеральной дистопии почек определяется ее видом. Наибольшее клиническое значение имеет тазовая дистопия. Данное обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке. Кроме того, дисто-пированную почку нередко принимают за объемное образование, хирургическое вмешательство при этом имеет свои особенности и трудности. Известны наблюдения тазовой дистопии единственной почки и даже трагические случаи удаления такой почки, принятой за опухоль. Клинически подвздошная и поясничная дистопии не так значимы. Гораздо большее значение имеет грудная дистопия, поскольку нередко аномальную почку принимают за абсцесс, опухоль, осумкованный плеврит. Современные диагностические методы (УЗИ с допплерографией, изотопная ренография, МСКТ, МРТ) позволяют достаточно четко определить вид дистопии, оценить состояние кровообращения, уродинамики, взаимоотношения с соседними органами и выбрать наиболее оптимальный вид лечения.

Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия характеризуется смещением одной или обеих почек на противоположную сторону, поэтому она может быть односторонней и двусторонней. Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия возникает после того, как почка сместилась вверх выше бифуркации аорты. При этом виде аномалий почка является анатомически и функционально самостоятельным органом, полностью закончившим свое развитие, поскольку каждый проток метанефроса внедряется в свою метанефрогенную бластему. Очень часто перекрестную (гетеролатеральная) и асимметричную дистопию (L-образные, S-образные) ошибочно объединяют в одну группу. Отличие состоит в том, что при асси-метричной дистопии оба протока метанефроса внедряются в одну Метанефрогенную бластему, часто приводя к общему корковому слою и фиброзной капсуле. Дистопия при сращенных почках всегда вторична, поскольку эти почки не в состоянии осуществить движение вверх в процессе развития.

Сращение почек - это аномалия, для которой характерно соединение двух противоположных почек в один орган. Происходит это по причине слияния двух метанефрогенных бластем на самом раннем этапе эмбрионального развития - до начала миграции почек из каудальных отделов зародыша. В результате нарушаются процессы миграции почки в поясничную область и ее ротации. Поэтому сросшиеся почки всегда дистопированы. Врастание же протоков метанефроса происходит без нарушений, поэтому гистологическое строение почек не нарушено, а мочеточники всегда впадают в мочевой пузырь в типичном месте.

Сращение может быть односторонним - I-образная почка и двусторонним - подковообразная, галетообразная или комообразная, L-образная почки. S-образная почка, по нашему мнению, также относится к одностороннему сращению почек.

Двустороннее сращение почек может быть симметричным (каждая из почек расположена гомолатерально) или асимметричным (одна из почек расположена гетеролатерально).

При симметричном сращении почки могут соединяться своими нижними полюсами, редко - верхними, образуя так называемую подковообразную почку, или всей поверхностью почки, создавая галетообразную или комообразную почку.

Подковообразная почка в 90 % наблюдений срастается нижними сегментами, а в 10 % - верхними. Подковообразная почка всегда имеет аномальное кровоснабжение. Необычно строение почечных чашечек: верхняя группа развита больше, нижняя недоразвита.

Заболевания в подковообразной почке возникают гораздо чаще, чем в нормальной почке - от 75 до 80 % наблюдений. Наиболее часто возникает гидронефроз - 41,7%, мочекаменная болезнь - 23,6%, пиелонефрит - 19,4%, артериальная гипертензия 15,2%. При выявлении гидронефроза пластическую операцию сочетают с резекцией перешейка. При выявлении камней в почках используются все современные методы лечения, включающие дистанционную и контактную литотрипсию, а также открытые оперативные пособия. Однако доля последних в структуре хирургического лечения из года в год уменьшается в связи с появлением малоинвазивных методик. Лечение пиелонефрита направлено на восстановление уродинамики и назначение патогенетической терапии.

Галетообразная или комообразная почка имеет общее корковое вещество и фиброзную капсулу, крайне редкий порок развития встречается 1 раз на 26 000 вскрытий. Располагается на уроне L 3-4 гомолатерально или гетеролатерально. Лоханки всегда расположены кпереди.

В клинической практике комообразная почка может быть ошибочно принята за опухоль забрюшинного пространства и удалена.

Асимметричное сращение характеризуется расположением одной из почек гетеролатерально. Происходит это по двум причинам: сращение метанефрогенных бластем со смещением одной на противоположную сторону или врастание протоков метанефроса в одну метанефрогенную бластему и редукцию гомолатеральной бластемы.

L-образная почка возникает при сращении нижнего полюса одной почки и верхнего полюса другой, а также поперечном расположении одной из них. S-образная почка образуется при соединении нижнего полюса одной с верхним полюсом другой и вертикальном их расположении. При S-образной почке чашечки одной половины почки обращены латерально, второй - медиально. В случае, если эмбриональная ротация завершена и чашечки обеих почек направлены в одну сторону, такую почку называют I-образной. Таким образом, I- и S-образную почки можно отнести к одностороннему сращению почек.

подковообразная почка- почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные.90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.

Клиника:Основной признак - симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.

Лечение:Операция производиться лишь при развитии осложнений.

Галетообразная почка- плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1 на 26000.Диагностика:по данным пальпации и ректального пальцевого исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.

Асимметричные формы сращения

4% от всех аномалий.

S - образная почка.Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника.

I - образная почка.Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит.Диагностика:почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.

Лечениев случае осложнений.

Аномалии величины и структуры почек

Аплазия почки - Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов.

большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами

малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов.

Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика:рентгенологические и эксперементальные методы исследования.

Гипоплазия почки - врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически выделяют три формы:

простая - уменьшение числа чашек и нефронов

гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии

Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.

Диагностика:рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение:Нефрэктомия. Энтеропексия. Энтероренопексия.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

добавочная почка;
удвоение почек (полное и неполное).
гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).

аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
нефроптоз;
аномалии ориентации: ротация почек.

3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):

симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами

4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:

мегакаликоз;
чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).

Аномалии почечных сосудов:

1. Аномалии артерий:

полное отсутствие;
гипоплазия почечной артерии;
двойная почечная артерия;
множественные почечные артерии;
стеноз почечной артерии;
аневризма почечной артерии;
фибромускулярная дисплазия.

кольцевидная почечная вена;
ретроаортальная левая почечная вена.

3. Артериовенозные свищи.

4. Аномалии лимфатических сосудов.

5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

бескистозные формы дисплазии;
кистозная дисплазия почек.

тотальный поликистоз почек;
кортикальный поликистоз почек;
микрокистоз коры;
поликистоз пирамид;
поликистоз почек неклассифицированный.

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

1. Наследственный нефрит:

синдром Альпорта;
нефрит семейный хронический без глухоты;
нефрит с полинейропатией;
семейная доброкачесвенная гематурия.

2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.

Врожденные аномалии почек. Агенезия почек

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Агенезия почек

Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.

Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.

Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.

Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.

Читайте также: