Понятие нарушенного развития кратко

Обновлено: 02.07.2024

Онтогенез — постепенное, протекающее этапами в виде количественных и качественных сдвигов изменение организма от менее к более совершенному его строению и функционированию. Онтогенез по существу этого понятия должен быть отнесен ко всему периоду жизни человека от рождения до смерти, т е включать не только прогрессивные, но и регрессивные, инволюционные изменения Но более часто об онтогенезе говорят по отношению к детскому возрасту и именно в этом смысле данное понятие используется в разделе.

Каждый этап онтогенеза составляет переход от одного качественного состояния организма к другому, более высокому путем преобразования его функционирования без вытеснения качественного уровня предыдущего этапа Иными словами, в организме происходит постепенная дифференциация тех или иных (в том числе психических) процессов с одновременной интеграцией их в новое целое В психологическом аспекте — это нарастание психического содержания личности

Периодизация развития организма человека, введенная К Бером еще в прошлом веке (1826), в дальнейшем получила широкое распространение Она легла в основу современных представлений об этапах (стадиях, фазах) развития организма

Процесс онтогенеза в детском возрасте включает, кроме того, так называемые критические периоды, или переходные от одного этапа развития к другому Принято выделять 3 критических периода I — от 2 до 4 лет, II — с 7 до 8 лет и III — пубертатный — 12—14 лет. Критические периоды представляют собой короткие отрезки времени, характеризующиеся бурными изменениями функционирования организма, общей и психической реактивности. Для клинической медицины они представляют большой интерес, так как эти изменения обусловливают повышенный риск возникновения любых заболеваний, в том числе психических, и способствуют утяжелению их течения.

Нормальное психическое развитие ребенка представляет собой сложный процесс, в основе которого лежит видовая и генетическая программа, реализующаяся в условиях постоянной смены средовых факторов. Психическое развитие тесно связано с биологическими свойствами организма, его наследственными и конституциональными особенностями, врожденными и приобретенными качествами, опосредованными постепенным формированием структуры и функции различных отделов ЦНС. Темпы формирования отдельных систем головного мозга различны и это определяет физиологическую гетерохронию его роста и развития, отражающуюся в различной скорости созревания отдельных психофизиологических функций. В число этих различий входят и индивидуальные колебания.

К основным факторам, влияющим на психическое развитие, относятся наследственность, семейная среда и воспитание, а также внешняя среда с многообразием ее социальных и биологических воздействий. Все эти влияния выступают в едином комплексе, что может обусловливать как усиление, так и нивелирование влияния каждого из факторов.

В последние десятилетия в отечественной и зарубежной медицине повысился интерес к психологии, неврологии и психиатрии раннего детского возраста [Бадалян Л. О., Журба Л. Т., 1980; Лисина М. Н., 1980; Мастюкова Е. М., 1980; Шевченко Б. С., 1993; Козловская В. Г., 1996; Горюнова А. В., 1997; Anthony E ., 1982; Greenspan S ., 1992; Stern D ., 1994].

Приведенная периодизация вначале была выделена психологами и врачами эмпирически, но затем она нашла подтверждение в специальных нейропсихологических, нейроморфологических и нейрофизиологических исследованиях [Боровова А. И., Галкина Н. С., 1992; Строганова Т. А., 1995; Hersckowitz N., 1990].

С точки зрения нейроморфологии, критические периоды раннего детства представляют собой как бы пик происходящих на соответствующем этапе структурных преобразований. Так, критический период 15—28 нед внутриутробного развития плода соответствует закладке подкорковых структур мозга, 28 нед — закладке структур коры головного мозга. Психологически- III триместр беременности характеризуют как появление элементов слуховой памяти и корреляций поведения плода с психическим состоянием матери.

Предродовой период и роды соединяют в себе гибернацию, или подготовку к акту родов в виде предродового анабиоза плода, а сами роды приравниваются в отношении плода к стрессу, который вызывает у него состояние глубокого нервного и психофизического напряжения, сопряженное с возможностью трансформации в реакцию дистресса с риском развития той или иной патологии.

Следующий сенситивный этап периода новорожденность — возраст 3—4 нед. Он называется также периодом первичного социального поведения в виде зрительного контакта с окружающим миром ( early - eye - contact baby ). Этот период характеризуется выработкой первичных положительных и отрицательных ощущений и представлений об окружающем мире.

Критический период в возрасте 15—17 мес определяется появлением первичной мотивации поведения, обусловленным преимущественно витальными потребностями организма, а затем и вторичной мотивации, характеризующейся ориентировкой на оценку поведения окружающими и постепенной идентификацией положительного поведенческого опыта с одобрением его близкими ребенку людьми. В рассматриваемый критический период появляются описанные особенности, но их формирование в его пределах, естественно, не заканчивается и их развитие продолжается и в более старшем возрасте. Необходимо также отметить, что в 15—17 мес происходит интенсивное созревание клеток коры головного мозга (оно начинается с 28 нед беременности и продолжается до юношеского возраста— 18—20 лет). Этому соответствуют и существенные перестройки биологических мозговых ритмов, что отражается на электроэнцефалографических характеристиках.

Дизонтогенез (disontogenesis) — это нарушение развития организма на каком-либо этапе онтогенеза.

Психический дизонтогенез — патология психического развития с изменением последовательности, ритма и темпа процесса созревания психических функций. Разработка содержания этого понятия в отечественной детской психиатрии связана с именами Г. Е. Сухаревой, М. Ш. Вроно, Г. К. Ушакова, В. В. Ковалева, А. Е. Личко.

Задержки психического развития следует отличать от приобретенных состояний дефекта личности и интеллектуальной деятельности вследствие (болезненного процесса или другого повреждения психики. В последнем случае принято говорить о слабоумии, или деменции.

В рамках психического недоразвития различают тяжелые состояния умственной (отсталости и относительно легкие задержки психического развития (пограничные формы задержки развития).

Фактор темперамента начинает действовать и определяется с 1-го месяца жизни ребенка. Выделено 9 составляющих темперамента: активность, ритмичность (цикличность), чувствительность (реактивность), интенсивность, подвижность, коммуникативность, адаптивность, настроение, внимание (его объем). Каждая из этих характеристик определяет различное поведение и реакции ребенка в любой жизненной ситуации. По типу реакций младенца при исследовании темперамента можно определить группу так называемых трудных детей, которые предрасположены к психическому дизонтогенезу [Thomas A., Chess S., 1982].

Последние два фактора дизонтогенеза — комплекс эмоциональной привязанности и депривации по существу являются психосоциальными и тесно между собой связаны. Возникающая с первых часов и дней жизни новорожденного связь между ребенком и матерью оказывает решающее влияние на формирование всех других связей и привязанностей и их различную эмоциональную глубину, которые во многом определяют психологическую реактивность и поведение индивида в течение всей жизни.

Депривация может быть полной и частичной, сенсорной и эмоциональной. Но в любом из вариантов она оказывает большое влияние на психическое развитие ребенка, приводя к его нарушению, т. е. дизонтогенезу.

Проявления психического дизонтогенеза разнообразны. По мнению М. Ш. Вроно (1983), клиническая картина психического дизонтогенеза зависит в первую очередь от возраста ребенка и соответственно от этапа онтогенеза, т. е. автор подчеркивает хроногенный аспект дизонтогенеза.

В. В. Ковалев (1981) выделяет 4 типа дизонтогенеза: 1) задержанное или искаженное психическое развитие; 2) органический дизонтогенез — как результат повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза; 3) дизонтогенез вследствие поражения отдельных анализаторов (зрения, слуха) или сенсорной депривации; 4) дизонтогенез как результат дефицита информации с раннего возраста вследствие социальной депривации (включая неправильное воспитание). Признавая многообразие типов психического дизонтогенеза В. В. Ковалев тем не менее объединяет их в 2 основных варианта — дизонтогенез с негативной симптоматикой и дизонтогенез с продуктивными синдромами. К первым он относит синдромы психического недоразвития — тотального (олигофрения) и парциальной ретардации (задержки психического развития), акселерацию, различные формы инфантилизма, невропатии. Ко второму варианту отнесены случаи, когда на фоне клинических проявлений негативных дизонтогенетических нарушений развиваются продуктивные феномены: страхи, патологические привычные действия, энурез, энкропрез, повышенная неряшливость, утрата навыков ходьбы, речи, самообслуживания, переход психического функционирования на более ранние этапы развития, а также аффективные расстройства, нарушения влечений, гиперактивность, патологическое фантазирование, гебоидный, кататонический и другие синдромы.

Таким образом, к основным формам дизонтогенеза относятся задержки психического развития (тотальные и парциальные) и искажения психического развития (акселерация, инфантилизм и др.).

В последнее время выделена еще одна форма психического дизонтогенеза — диатез, представляющий собой выражение предрасположения к тем или иным психическим заболеваниям [Ануфриев А К Козловская Г В 1985; Циркин С. Ю., 1995].

В психиатрии наиболее изучен шизотипический диатез как клиническое выражение генетического предрасположения к шизофрении [Козловская Г В Горюнова А. В., Римашевская Н. В., 1986]. Теоретически обосновывается выделение неспецифического психического диатеза как предпосылки к другим психическим расстройствам [Циркин С. Ю., 1995 ].

Таким образом, психический дизонтогенез — это группа наблюдаемых в детском возрасте психических нарушений, относимых к так называемым эволютивным патологическим состояниям [Ковалев В. В., 1982].

Психические нарушения при дизонтогенезе отличаются от таких аномалий развития, как постпроцессуальный (постшизофренический) дефект, деменция вследствие органического церебрального заболевания. В этих случаях психический дизонтогенез представляет собой один из синдромов основного заболевания. Синдром незрелости нервно-психических функций в виде задержки психомоторного развития является одним из основных психоневрологических, недифференцируемых образований в структуре заболеваний не только нервной системы, но и хронической, соматической патологии, в том числе наследственно обусловленной. Нарушения психического развития, возникающие в раннем возрасте, могут лежать в основе психических расстройств, развивающихся в более старшем возрасте.

Клинические формы патологии психического развития могут быть систематизированы следующим образом:

Функциональная локализация нарушений

функциональную локализацию нарушений, разделяя их на

частные — связаны с нарушениями отдельных функций:
восприятия, предметных действий, речи и пр.
общие — проявляются в дисфункциях
разных сторон регуляторных систем.

Хроногенность (время появления нарушения)

Чем раньше возникает то или иное нарушение,
тем тяжелее его последствия для психического развития.
Причем для раннего возраста
наиболее характерны явления недоразвития,
в то время как на более поздних этапах онтогенеза вероятнее
преобладание повреждения и распада психических функций.

возрастом,в котором у ребенка возникло нарушение,
длительностью развития определенной функции.

или о недоразвитии,
или о задержанном развитии.

Динамика формирования межфункциональных связей

не столько изменения в параметрах работы отдельных функций
(например, увеличение словаря или объема запоминания),
это рассматривалось Л. С. Выготским как феномен роста;
сколько изменение отношений между разными функциями.

Тип временной независимости функций,
характерный для ранних периодов онтогенеза.
Ассоциативный тип,
в основе которого лежат появления целостных межфункциональных
комплексов на основе пространственно-временной близости.
Иерархический тип,
для него характерна многоуровневая структура,
при которой одни функции подчинены другим.
Такой тип связей обладает большой пластичностью и,
как следствие, устойчивостью.

Структура нарушенного развития (1-чные и 2-чные нарушения)

Первичные, или ядерные, нарушения
представляют собой мало обратимые изменения
в параметрах работы той или иной функции
под непосредственным влиянием патогенного фактора.
Вторичные нарушения —
нарушения в работе и развитии функций,
так или иначе связанных с первично нарушенной.
И в силу этого вторичные нарушения, в отличие от первичных,
носят обратимый характер, т. е. поддаются коррекции.
Характер взаимосвязи первичных и вторичных нарушений
можно проиллюстрировать схемой 6.2.

Исходя из того, что
процесс развития есть изменение отношений
между разными компонентами психики, можно сделать вывод,

что набор вторичных нарушений
(при одной и той же первично поврежденной функции,
у одного и того же человека) с возрастом будет меняться.
Равно как, впрочем, и то, что
одно и то же первичное нарушение
(у разных людей) в разном возрасте может приводить к
различным по характеру и тяжести вторичным отклонениям.

Проблема соотношения первичных и вторичных симптомов дизонтогенеза не так проста, как может показаться на первый взгляд. В реальной диагностической практике бывает не так легко обнаружить первичное нарушение и отделить его от вторичных в силу того, что последние могут быть весьма выраженными и тем самым маскируют первичный симптом. В подобных ситуациях не исключена возможность ошибки, при которой вторичные отклонения принимаются за первичные. Следствием этого могут быть неверные рекомендации относительно характера и направления коррекционной работы с ребенком.

Первично поврежденных,
Вторично недоразвитых,
Сохранных.

Онтогенез и микрогенез – две из сторон психического развития

возрастные изменения психики,
временные масштабы которых измеряются годами.
Но между периодами возрастных сдвигов
психика не остается неизменной

актуализация мысли, воспоминания,
формирование перцептивного образа,
новое эмоциональное состояние и т. п.

спирали,

где каждый ее виток это микрогенез,
а процесс перехода с одного витка на другой,
более высокий — онтогенез.

Поскольку любой патогенный фактор всегда начинает действовать в какой-то строго определенный момент времени, постольку он всегда первично поражает именно микрогенез психики как особую сторону ее развития. Нарушения на уровне микрогенеза в виде уже описанных соотношений первичных и вторичных отклонений, так или иначе, скажутся на темпах возрастного развития. Таким образом, онтогенез, как сторона развития психики, всегда страдает вторично.

Определение, характеризующее любой вид дизонтогенеза

Проанализировав свойства нарушенного развития, мы можем дать его сущностное определение, т. е. такое определение, которое могло бы характеризировать любой вид дизонтогенеза.

Отклоняющееся развитие — это обычное развитие, но протекающее в необычных (неблагоприятных) условиях, патогенный характер которых превышает компенсаторные возможности индивида. Вследствие этого устойчиво изменяются параметры работы отдельных функций или систем на уровне микрогенеза психики. Последнее приводит к затруднениям усвоения социально-исторического опыта в процессе общения и деятельности, что создает условия для замедления возрастного развития.

Нарушения в психофизическом развитии детей – это общее наименование разнообразных трудностей развития детей любого возраста, которое постепенно вытесняет употреблявшийся ранее термин "аномалии развития у детей” (в качестве синонима в настоящее время используется также термин ”отклонения в психофизическом развитии”).

В научной традиции, заложенной Л.С. Выготским в дефектологии, различают первичные и вторичные нарушения развития.

Первичные нарушения – это биологические по своей природе повреждения (дефекты) органов или систем (например, нарушение слухового анализатора, зрительного анализатора, локальные или массированные нарушения различных отделов центральной нервной системы). Они могут выть врожденными и приобретенными. В возникновении врожденных нарушений важную роль играют наследственные факторы, вредные воздействия на плод в период беременности (инфекции, интоксикации, травмы), а также асфиксия и родовые травмы. Приобретенные нарушения являются последствиями перенесенных ребенком инфекционных заболеваний, травм, интоксикаций и т.п.

Коррекция первичных нарушений осуществляется средствами медицины. Важную роль, при этом играют достижения в развитии медицинской техники (например, слухопротезирование и кохлеарная имплантация в коррекции нарушений слуха, коррекция нарушения зрения очками или линзами). Большие надежды в предотвращении появления первичных нарушений в развитии у детей связываются с развитием иммунологии и генной инженерии и т.п.

Вторичные отклонения по своей природе качественно отличаются от первичных, хотя и производны от них. Их связь не имеет однозначной органической природы и не столь безусловна, как это представлялось раньше исследователям детской дефективности. (Так, немота – это возможное, но необязательное следствие глухоты, а “моральная дефективность” – возможное, но необязательное следствие умственной отсталости.)

Вторичные нарушения возникают только тогда, когда первичные приводят к “выпадениям” ребенка из обязательной для любого общества системы трансляции общественно- исторического опыта. Называя такие выпадения “социальными вывихами”, Л.С. Выготский подчеркивал, что их можно предотвратить, если найти “обходные пути”, обеспечивающие доступ аномального ребенка к культуре как источнику и средству развития высших психических функций и специфически человеческих способностей. В этих случаях вторичные нарушения не становятся неизбежным следствием первичных.

В тех случаях, когда система образования ориентированная, по преимуществу, на нормальный тип развития, не располагает такими “обходными путями”, органические нарушения приводят к формированию сложной картины отклоняющегося от нормы развития.

Одно органическое нарушение может вызвать комплекс “социальных вывихов”, и соответственно, – комплекс вторичных нарушений. Нескорригированные вторичные нарушения приводят к “социальным вывихам” следующего порядка, в результате которых возникают третичные и др. нарушения в развитии. Например, нарушение слуха порождает проблемы развития соответствующих возрасту форм общения, нескорригированность этих проблем вызывает недоразвитие словесной речи, что в свою очередь влечет за собой нарушение всех линий культурного развития ребенка, всех высших психических функций.

Поскольку вторичные (третичные и т.п.) нарушения не имеют прямой органической природы, они не требуют коррекции средствами медицины (как, например, не нуждается в медикаментозном лечении немота у глухого от рождения и специально не обученного человека). Предупреждение и коррекция таких социальных по своей природе нарушений находятся в поле компетенции специальных психологов и педагогов и осуществляется средствами образования, использующего “обходные пути” для решения тех задач культурного развития, которые в условиях нормы достигаются традиционными способами.

В отечественной дефектологии разработаны специальные подходы и накоплен опыт успешной практической коррекции и предупреждения возникновения вторичных нарушений в психическом развитии у детей. Так, в условиях специального организованного раннего обучения у глухого ребенка (даже в случае врожденной нейросенсорной глухоты), может сформироваться полноценная словесная речь, как в устной, так и письменной форме; слепые дети могут обучиться читать и писать, свободно, без посторонней помощи, ориентироваться в пространстве и т.п.

Для описания происхождения, сочетания и взаимосвязи (взаимообусловленности) различных нарушений в развитии каждого конкретного ребенка Л.С. Выготский предложил использовать термины “структура дефекта” или “структура нарушений”. Определение структуры нарушений – одна из важнейших задач комплексной медико-психолого- педагогической диагностики. От точности ее решения зависит эффективность комплексной помощи ребенку.

Для определения стратегия и тактики такой помощи принципиально важно различать сочетания одного первичного и комплекса вторичных и третичных нарушений от возможных разнообразных сочетаний множественных (двух и более) различных первичных нарушений в развитии. В этих случаях говорят о сложных, комплексных, или сочетанных нарушениях (например, нарушение слуха и зрения, слуха и интеллекта, слуха и опорно-двигательного аппарата т.д.).

Дифференциация первичных и вторичных нарушений в развитии ребенка, логика их сложной взаимосвязи достаточно ясно представлена и осмыслена в различных отраслях современной дефектологии, но еще не достаточно отражена в ее терминологическом аппарате. На современном этапе термин “нарушения в психофизическом развитии” используется для характеристики как первичных, так и вторичных нарушений в психическом развитии ребенка. Так, применяя по отношению к слабовидящему ребенку термин “ребенок с нарушением зрения” специалисты могут иметь в виду как нарушение функционирования одного из отделов зрительного анализатора (сетчатки глаза, зрительного нерва и т.д.), нарушение зрительного восприятия как высшей психической функции, так и определенный комплекс особенностей психического развития ребенка с нарушением зрения, характерных для определенной системы его воспитания и обучения.

Задачей развития понятийного аппарата современной дефектологии является создание терминологии, позволяющей в должной мере дифференцировать первичные и вторичные нарушения в развитии ребенка, фиксируя при этом логику их внутренней связи.

На главную Коррекционная работа психолога в школе Работа с детьми с нарушениями, ОПФР, ЗПР Нарушенное развитие детей

Нарушенное развитие детей

Коррекционная работа психолога в школе - Работа с детьми с нарушениями, ОПФР, ЗПР

В основе аномалий или дефектов развития лежат нарушения центральной нервной системы или определенного анализатора, в результате которых возникают нетипичное строение и деятельность отдельных органов или всего организма. В зависимости от причин и времени возникновения нарушений их подразделяют на врожденные и приобретенные.

1.1. Врожденные аномалии
Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением генетического материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.).
А) Первая группа врожденных аномалий – наследственные поражения организма. Наследственные болезни – это заболевания, развивающиеся в результате хромосомных и генных мутаций.

Хромосомные болезни составляют своеобразную группу наследственных заболеваний, обусловленных изменениями в хромосомном наборе. Хромосомные болезни разнообразны по своей клинической картине, часто выражаются в нарушениях и психического, и соматического развития. Среди новорожденных хромосомные болезни встречаются в среднем с частотой 1 случай на 250, однако, у эмбрионов хромосомные аномалии выявляются гораздо чаще. Хромосомные заболевания можно разделить на две большие группы: заболевания, обусловленные изменением половых хромосом; заболевания, обусловленные изменениями аутосом.
По клиническим признакам хромосомные заболевания можно разделить на 2 группы: образующие определенный синдром и случайные хромосомные изменения. Первая группа характеризуется наличием в клинической картине более или менее общих признаков, позволяющих заподозрить, а иногда и точно диагностировать то или иное хромосомное заболевание. Это синдром Дауна, Шерешевского – Тернера, Клайнфельтера и др. Вторая группа хромосомных нарушений характеризуется тем, что не имеет определенной клинической картины. Чаще всего можно лишь заподозрить наличие хромосомного нарушения. Вторую группу наследственных заболеваний представляют генные болезни, в основе которых лежат генные мутации (изменения).
Количество генных мутаций значительно превышает число хромосомных нарушений, так как хромосом у человека – 46, а количество генов исчисляется сотнями тысяч. Поэтому именно генные заболевания составляют основу наследственной патологии человека.
Для генных заболеваний характерны следующие особенности: генные заболевания могут проявляться в разном возрасте, причем нередко характеризуется длительным скрытым течением с внезапным проявлением. Большинство генных заболеваний зависит от нарушений согласованной работы множества генов и факторов внешней среды. Это так называемые полигенные заболевания, к которым относятся широко распостраненные: диабет, шизофрения и др. Но есть и моногенные (глухота, болезни нервной системы и др.), число которых на сегодня достигает 1500. Одни и те же заболевания по-разному и в разной степени проявляются у разных носителей, даже в одной семье – клинический полиморфизм.
С одной стороны, в процессе эволюции патологические гены исключаются естественным отбором (тяжелобольные не имеют потомства). С другой стороны, большая доля заболеваний обусловлена вновь возникшими мутациями.
Б) Существуют также врожденные нарушения, обусловленные ненаследственными факторами. Это влияния среды, как внутренние, так и внешние патогенные агенты, негативно действующие на развивающийся плод во внутриутробном развитии.
Врожденные заболевания могут быть обусловлены поражением плода на разных этапах внутриутробного развития. Если поражение происходит в первые 4 месяца беременности, то оно может привести к гибели эмбриона или к образованию грубых пороков развития (эмбриопатии). Если же вредные воздействия приходятся на более поздние стадии развития (вторая половина беременности), то они вызывают более тонкие и менее грубые изменения структуры внутренних органов и нарушения их деятельности в последующем – фетопатии.
Существует прямая связь между временем воздействия на развивающийся плод и негативными последствиями. Чем раньше во внутриутробном развитии повреждается эмбрион, тем более тяжелыми оказываются последствия этих вредоносных явлений.

1.2. Приобретенные нарушения, вызванные природовыми и послеродовыми поражениями организма

1.3. Основные категории детей с нарушениями в развитии

1.4. Понятие о сложных и множественных нарушениях развития

1.5. Причины сложных нарушений развития у детей

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда идет речь об одном первичном дефекте развития у ребенка, рассматривается вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.
Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:
• один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);
• оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);
• каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);
• оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
• два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.
Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения - это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% - выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.
К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, цитомегалови-русная инфекция и др.
Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями.
Другим известным внутриутробным хроническим вирусным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, является цитомега-ловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого заболевания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после лабораторных исследований. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изолированные нарушения (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нарушения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.).
Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.
Такие постнатальные заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.
В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться нарушения слуха и зрения. Иногда к бисенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.
К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят пока и CHARGE-ассоциацию (название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий – хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха).
Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.

1.6. Классификация сложных и множественных нарушений у детей

Читайте также: