Г е сухарева об основных особенностях олигофрении как специфической формы дизонтогении доклад

Обновлено: 14.05.2024

Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)

Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

Другие градации умственной отсталости

Пограничные с нормой задержки развития

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.

Научный центр психического здоровья РАМН, Москва

Кафедра детской психиатрии и психотерапии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва

Г.Е. Сухарева: жизненный путь и научно-педагогическое наследие (к 125-летию со дня рождения)

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(4): 59-63

Научный центр психического здоровья РАМН, Москва

В 2016 г. кафедра детской психиатрии и психотерапии Российской медицинской академии последипломного образования (в прошлом — ЦИУВ — Центральный институт усовершенствования врачей) отметила свое 80-летие. Основателем этой кафедры являлась Груня Ефимовна Сухарева, которой в 2016 г. исполнилось бы 125 лет со дня рождения. Она по праву считается основоположником детской психиатрии в нашей стране. За многие годы руководства кафедрой Г.Е. Сухарева с сотрудниками подготовила несколько поколений детских психиатров, создала собственную научную школу и внесла существенный вклад в науку и практику важнейшей медицинской специальности.

Родилась Груня Ефимовна Сухарева 11 ноября 1891 г. в Киеве.

С 1923 по 1933 г. Г.Е. Сухарева работала сначала ординатором, потом старшим ассистентом и затем заведующей Психоневрологической клиникой Института охраны здоровья детей и подростков, где, помимо лечебной и научной деятельности, совместно с Е.А. Осиповой занималась проблемой организации психоневрологической помощи детям. Результаты их деятельности послужили основой для создания сети психоневрологических лечебных и санаторных учреждений для детей и подростков в СССР. Одновременно с работой в клинике Института охраны здоровья детей и подростков с 1928 по 1933 г. Г.Е. Сухарева являлась внештатным ассистентом и приват-доцентом психиатрической клиники I Московского медицинского института, где работала под руководством П.Б. Ганнушкина.

В 30-х годах ХХ века Г.Е. Сухаревой была разработана эволюционно-биологическая концепция психических расстройств, имеющая значение не только для детской, но и общей психиатрии. Ее современная интерпретация способна обогатить активно развивающуюся биологическую психиатрию фило-онтогенетическими подходами и достижениями социальной биологии и этологии [4].

Помимо основной работы, Г.Е. Сухарева с 1931 по 1951 г. являлась консультантом и научным руководителем Московской психиатрической больницы им. П.П. Кащенко (ныне Московская городская клиническая психиатрическая больница им. Н.А. Алексеева).

В 1933 г. Г.Е. Сухарева была назначена заведующей кафедрой детской психиатрии Харьковского психоневрологического института, входившего тогда в структуру Украинской психоневрологической академии, и работала там совместно с психиатрами В.П. Протопоповым, Т.И. Юдиным, А.И. Ющенко, Е.А. Поповым, В.В. Браиловским, Л.Л. Рохлиным. Ее кафедра сразу стала основной базой для разработки проблем психиатрии детского возраста. Только за первый год сотрудниками кафедры было выполнено и опубликовано более десяти научных работ. После возвращения в Москву Г.Е. Сухарева еще длительное время оставалась консультантом Харьковского психоневрологического института.

Защитив в 1935 г. докторскую диссертацию, Г.Е. Сухарева возглавила кафедру детской психиатрии Центрального института усовершенствования врачей (ЦИУВ) в Москве, о которой шла речь в начале статьи. Однако ее деятельность в эти годы далеко выходила за рамки этой кафедры. В 1938 г. Г.Е. Сухарева, уже будучи профессором, создала отделение психозов детского и подросткового возраста в Центральном институте психиатрии (впоследствии Московский институт психиатрии Минздрава РСФСР), которым руководила до 1969 г., а после ухода на пенсию еще 10 лет оставалась там постоянным консультантом.

В годы Великой Отечественной войны Г.Е. Сухарева вместе с коллективом Московского института психиатрии находилась в эвакуации в Томске. Здесь она вместе с профессорами А.С. Шмарьяном и И.Г. Равкиным, а также С.И. Гольденберг, Т.И. Гольдовской, Р.Г. Голодец и другими оказывала помощь в диагностике и лечении раненых с черепно-мозговыми травмами в эвакогоспитале, который располагался на территории Томской психиатрической больницы. В этот период было выполнено большое число исследований в области патогенеза соматогенных, посттравматических психозов и психогенных реакций военного времени. После возвращения в Москву и в послевоенные годы Г.Е. Сухарева была консультантом военно-госпитальных отделений Московской психиатрической больницы им. П.П. Кащенко.

Благодаря активной научной, лечебной и консультативной деятельности в различных психоневрологических учреждениях страны Г.Е. Сухаревой и ее сотрудникам удалось преодолеть методологическую ограниченность предшествующих исследований детских эндогенных психозов, отличавшихся недоучетом возрастного фактора, в его сравнительно-возрастном аспекте, когда детский возраст рассматривался отдельно от подросткового, а также доминированием представлений о фатальном исходе детской шизофрении как прогредиентном дефект-психозе. При разработке проблемы шизофрении она предложила [7, 9, 10] учитывать не только психопатологические, но и биологические критерии. К критериям биологической сущности болезни она относила темп развития болезни и возраст больных. Шизофрению у детей и подростков Г.Е. Сухарева рассматривала как наследственно обусловленное заболевание с типичной психопатологической картиной, течением и исходами. Ею были выявлены характерные для доманифестного периода особые преморбидные черты: циклоидный с эпилептоидными чертами и астенический. По ее наблюдениям, у синтонных, стеничных и активных детей прогноз обычно лучше, чем у детей, в преморбиде которых отмечается замкнутость, вялость и апатия — у них болезнь приводит к быстрому падению и до того невысокой активности. С учетом возраста, в котором началось заболевание, Г.Е. Сухарева выделяла две формы: детскую и пубертатную. По темпу развития ею впервые были выделены три формы шизофрении: вялотекущая с непрерывно-безремиссионным течением; бурно протекающая ремиттирующего и интермиттирующего типа; смешанные формы в виде сочетания вялого непрерывного течения с приступообразным. Как известно, в дальнейшем непрерывный, приступообразный и смешанный (шубообразный) типы течения болезненного процесса легли в основу клинической классификации шизофрении в отечественной психиатрии, которая наиболее четко представлена в работах школы А.В. Снежневского [11].

Она отметила психопатологические особенности приступов шизофрении у детей и выделила несколько типов острых приступов пубертатной шизофрении: состояния возбуждения и заторможенности; состояния возбуждения с маниакальной окраской; приступы, близкие к аментивным; острые кататонические; депрессивные состояния; галлюцинаторный параноид.

Работы Г.Е. Сухаревой по шизофрении открыли возможности дифференцированного подхода к прогнозу течения и исхода заболевания.

Г. Е. Сухарева плодотворно работала не только в области эндогенных, но и других болезней детского возраста. Так, многолетнее наблюдение и лечение детей со слабоумием позволило ей [12] разработать оригинальную клинико-патогенетическую классификацию олигофрении, в которой учитывались не только причина повреждения нервной системы, но и период развития ребенка. Были выделены три типичные группы заболеваний, проявляющихся олигофренией. К первой группе ею была отнесена патология, обусловленная поражением генеративных клеток родителей, ко второй — обусловленная вредностями, имевшими место в период внутриутробного развития, к третьей — вредностями, действовавшими во время родов и в первые годы жизни ребенка. Кроме того, Г.Е. Сухарева выделяла атипичную группу, к которой относила олигофрении, обусловленные гидроцефалией, эндокринной патологией и другими соматическими и неврологическими заболеваниями. Каждую из этих групп она дополнительно подразделяла на ряд видов в зависимости от конкретных особенностей действующих вредностей. Классификация Г.Е. Сухаревой соотносима с современными представлениями о природе умственной отсталости. Г.Е. Сухаревой принадлежит также описание клинической картины психозов у олигофренов. Интересны общие представления Г.Е. Сухаревой об олигофреническом слабоумии, согласно которым в этих случаях преимущественно недоразвиты наиболее дифференцированные фило- и онтогенетические молодые структуры нервной системы при большей сохранности ранее сложившихся, эволюционно более старых систем.

При изучении детской эпилепсии Г.Е. Сухаревой [6] были описаны сомнамбулизм, пароксизмальные ночные страхи и зрительные галлюцинации устрашающего характера, эмоциональные нарушения в виде напряженного монолитного аффекта с вязкостью эмоций, эпилептические психозы, протекающие вне сумеречных состояний сознания; определены дифференциально-диагностические критерии этого заболевания.

Широко известны научные разработки Г.Е. Сухаревой [5, 9] и в области психотических расстройств инфекционного генеза. Она показала, что течение и исходы инфекционных психозов у детей могут быть различными в зависимости от особенностей возбудителя, течения основного заболевания, патогенеза и степени прогредиентности, а также реактивности мозга ребенка. В одних случаях инфекционный психоз представляет собой обратимую реакцию, в других — возникают более или менее выраженные нарушения функции нервной системы, отражающие степень органического поражения головного мозга. Существенные различия в картине психических нарушений при инфекциях у детей она связывала с наличием или отсутствием структурных изменений мозга и локализацией патологического процесса. Важными являются ее наблюдения, касающиеся инфекций с рецидивирующим или затяжным течением, когда психопатологические проявления приобретают сходство с шизофренией. Инфекционные психозы, сопровождающиеся стойкими нарушениями функций нервной системы, она рассматривала как психозы органические. Детально были описаны психические нарушения у детей при врожденном сифилисе, вирусных заболеваниях и ревматизме.

Таким образом, в работах Г.Е. Сухаревой представлено все разнообразие детской психической патологии. Нет ни одного раздела детской психиатрии, в изучение которого Г.Е. Сухарева не внесла бы значительный вклад. Поэтому вполне обоснованно считать ее одним из основателей отечественной детской психиатрии.

Трудно переоценить ее вклад в дело подготовки кадров для научных и лечебных учреждений страны. Под ее руководством было выполнено более 30 кандидатских и докторских диссертационных исследований. О педагогическом таланте Г.Е. Сухаревой можно судить по таким ее известным ученикам, как М.И. Лапидес, М.Ш. Вроно, К.С. Лебединская, В.Н. Мамцева, О.Д. Сосюкало, И.А. Полищук и др., многие из которых в последующем возглавили исследовательские подразделения в ведущих психиатрических учреждениях страны и основали собственные научные школы.

Г. Е. Сухарева умерла после тяжелой продолжительной болезни на 90-м году жизни 26 апреля 1981 г. и похоронена на Востряковском кладбище. После ее смерти прошло уже более 35 лет, но до сих пор ее труды по детской и подростковой психопатологии сохраняют свое значение. Работы Груни Ефимовны (клинические лекции по детской психиатрии, монографии по детской шизофрении и др.) остаются фундаментальным учебным материалом по детско-подростковой психиатрии для психиатров разных поколений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Олигофренопсихология – отрасль специальной психологии, изучающая закономерности психического развития и особенности психической деятельности лиц с интеллектуальной недостаточностью.
Олигофренопсихология связана с такими областями психологии, как детская, возрастная и педагогическая психология, психофизиология, нейропсихология и др. Она соприкасается с рядом разделов общей психологии.
В задачи олигофренопсихологии входит:

• изучение закономерностей и особенностей психического развития лиц с интеллектуальными нарушениями в разных условиях, и, прежде всего, в условиях специального обучения;
• создание методов и средств психологической диагностики интеллектуальных нарушений;
• разработка средств психологической коррекции недостатков развития;
• психологическое обоснование содержания и методов обучения и воспитания в системе специальных образовательных учреждений для детей с умственной отсталостью;
• психологическая оценка эффективности содержания и методов обучения детей с интеллектуальными нарушениями в разных условиях;
• психологическое изучение социальной адаптации лиц с интеллектуальной недостаточностью;
• психологическая коррекция дезадаптации лиц с нарушениями интеллектуальной деятельности.
В олигофренопсихологии отсутствуют какие-либо особые, специальные методы исследования. В ней, как и в общей, детской и педагогической психологии, применяются индивидуальный и групповой лабораторный психологический эксперимент, наблюдение, изучение продуктов деятельности, анкетирование, беседа, изучение анамнестических сведений, обучающий эксперимент и т.д.
Особое значение при изучении детей с умственной отсталостью приобретает наблюдение. Из-за ряда особенностей этих детей применение экспериментальных методик в раннем и дошкольном возрасте часто не дает значимых результатов. В то же время целенаправленное прослеживание поведенческих проявлений может дать очень многое.
Большое значение в олигофренопсихологии имеет метод анкетирования родителей, воспитателей, педагогов для оценки уровня и особенностей развития ребенка в раннем возрасте.
Все экспериментальные исследования обычно строятся как сравнительные. Чтобы результаты психологического эксперимента или наблюдения были полноценными и плодотворными, данные, полученные при изучении какой-то определенной группы детей с недостатками развития, обязательно должны сопоставляться с результатами выполнения точно таких же заданий группой нормально развивающихся сверстников, т.е. в исследованиях для сравнения всегда организуются контрольные группы.

Понятие умственной отсталости, ее структура

Классификации олигофрений М.С. Певзнер и Г.Е. Сухаревой

Особенности развития ребенка с нарушениями интеллекта

Задания для аудиторной работы студентов

В середине 20-го века Сухарева ГЕ предложила этиопатогенетическую классификацию УО или олигофрении. Данная классификация учитывает несколько параметров: период, в котором возникло поражение ГМ, характер патогенного фактора, клиническую и патопсихологическую симптоматику.Все описанные клинические формы Сухарева объединила в 3 большие группы, в зависимости от времени этиологического фактора:

1)олигофрения эндогенной природы - болезнь дауна, истинная микроцефалия, олигофрения с наследственными нарушениями всех видов обмена, олигофрения, сочетающаяся с кожными и костными поражениями

2)эмбриопатии и фетопатии - олигофрения, обусловленная корьевой краснухой, перенесенной матерью во время беременности, олигофрения, обусловленная другими вирусами(грипп, паротит, инфекционный гепатит), олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом, олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса, Клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями и токсическими факторами в организме матери, олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденного.

3)олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов или в раннем детстве: олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией, олигофрения, связанная с ранней постнатальной черепно-мозговой травмой, олигофрения, связанная с менингитами, энцефалитами и мененго-энцефалитами.

Остановимся на причинах, вызывающих у ребенка умственную отсталость. Они многочисленны и разнообразны. Их принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни. Известен ряд внешних факторов, приводящих к резким нарушениям развития. Наиболее распространенными из них являются следующие:

- тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина переносит во время беременности, - вирусные гриппы, краснуха и др.; различные интоксикации, т.е. болезненные состояния организма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления беременной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода;

- тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т.е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении;

- заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери. К их числу принадлежит токсоплазмоз, являющийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого — паразит, относящийся к простейшим животным. Женщина заражается от домашних животных — собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких — мышей, зайцев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз);

- при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой;

- травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка;

- среди внутренних причин, обусловливающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности. Установлено, что примерно 75 % составляют генетические формы умственной отсталости. Фактор наследственности проявляется, в частности, в несовместимости крови матери и ребенка (так называемый резус-фактор), в хромосомных заболеваниях. В норме при делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодотворении яйцеклетки возникает стабильное число хромосом — 46. При болезни Дауна нерасхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих лиц имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом;

- к числу внутренних причин относятся также нарушения белкового обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит именно эта причина;

- воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менингиты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости;

В последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Определенную роль играют также тяжелые материальные условия, в которых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с первых дней жизни, а затем — постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развити

Тотальность нервно-психического недоразвития и

Его иерархичность.

Эта закономерность — недоразвитие высшего звена психической функции — особенно выражена в характере недоразвития речи. Даже при достаточном словарном запасе, известной сохранности грамматического строя (например, при олигофрении, связанной с гидроцефалией) в речи мало отражена функция обобщения, страдает смысловая сторона.

В связи с этим большое значение имеет вопрос о дифференциации первичного и вторичного дефекта при олигофрении.

Читайте также: