Что такое лимфома кратко

Обновлено: 17.05.2024

Почему возникают лимфомы и у кого они чаще всего встречаются? По каким симптомам их можно заподозрить и какие диагностические обследования необходимо провести? В чем особенности лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом? Как сегодня лечат лимфомы и почему прогноз больше зависит не от стадии, а от диагноза?

Заболевания лимфатической системы. Кто такой Томас Ходжкин?

Лимфомами называют опухоли из клеток иммунной системы. Это не одна болезнь, а большая группа, включающая более 40 разных заболеваний. Лимфома — наиболее часто встречающееся заболевание кроветворной и лимфоидной тканей.

Лимфомы отличаются друг от друга клиническими проявлениями, течением, ответом на терапию, тем, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом, молекулярными признаками. Самое главное, что разные лимфомы лечатся совершенно по-разному.

Однако не столь важно, где именно находится опухоль. Важна ее суть: из каких клеток лимфоидной ткани она возникла и какие онкогенные события в ней произошли.

Исторически лимфомы подразделялись на два главных типа — лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) — один из распространенных вариантов лимфом. Она носит имя английского врача Томаса Ходжкина (1798‒1866), о котором чуть подробнее я расскажу дальше, первым в 1832 году описавшего эту болезнь.

Позже, в конце XIX и начале ХХ века, два исследователя — Дороти Рид Менденхолл (1874‒1964) и Карл Штернберг (1872‒1935) — обнаружили специфические клетки, характерные для лимфогранулематоза и являющиеся диагностическим маркером.

Ранее эти клетки были обнаружены ординатором госпитальной хирургической клиники Московского университета Сергеем Елеазаровичем Березовским (1864–?), поэтому в России они называются клетками Березовского–Рид–Штернберга.

Название неходжкинские лимфомы может показаться странным, однако оно возникло исторически и означает только то, что данный тип лимфомы не является болезнью Ходжкина.

Позволю себе на сей счет бородатый анекдот:

— Ну-с, с лимфомой Ходжкина все ясно. Как назовем остальные? Как фамилия его ассистента?
— Оттовордемгентшенфельд.
— Ну что ж, пусть будут неходжкинские.

Лимфома Ходжкина

Этот вид лимфомы возникает при мутации ДНК в В-лимфоцитах. Нарушение в ДНК приводит к неконтролируемому делению и росту этих клеток, за счет чего они теряют способность бороться с инфекцией. Избыток В-лимфоцитов накапливается в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размерах. Наиболее частый симптом заболевания — безболезненное увеличение лимфатического узла, чаще всего на шее, в подмышечной области, редко — в паху.

Лимфома Ходжкина встречается реже, чем неходжкинские лимфомы, приблизительно 2‒3 случая на 100 тысяч населения в год. Ею болеют и взрослые, и дети, но чаще всего молодые люди в возрасте между 20 и 30 годами. Заболевание несколько реже встречается у женщин.

Что именно приводит к мутации В-лимфоцитов, достоверно неизвестно. Однако существует несколько факторов риска, среди которых:

Чаще всего пациенты с подозрением на лимфому замечают у себя увеличенный лимфатический узел (лимфаденопатию), и именно с этого начинается постановка диагноза.

В отличие от инфекции, которая провоцирует резкое и болезненное увеличение лимфоузлов, при лимфоме лимфатические узлы увеличиваются постепенно, обычно в течение нескольких месяцев, прежде чем на них обращают внимание. Чаще увеличенные узлы локализуются на шее или в подмышках. Хотя это увеличение не сопровождается никакими неприятными ощущениями, иногда болезненность возникает после употребления алкоголя.

Все эти симптомы не специфичны именно для лимфомы Ходжкина. Но, если они появились и не проходят в течение некоторого времени, это серьезный повод обратиться к врачу. Чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем выше шанс на полное излечение.

Правильно установленный диагноз с уточнением гистологического варианта и стадии заболевания — залог успешного лечения.

При подозрении на лимфому Ходжкина в первую очередь необходимо выполнить общеклинический анализ крови, в результатах которого важно обратить внимание на лейкоцитарную формулу, уровень гемоглобина и тромбоцитов и, что немаловажно для этого заболевания, СОЭ.

Снижение гемоглобина и ускорение СОЭ говорят о косвенном поражении костного мозга и учитываются при определении прогноза.

Другие тесты проводятся по показаниям.

Для подтверждения диагноза лимфомы Ходжкина обязательно обнаружение клеток Березовского‒Рид‒Штернберга. Для этого проводят биопсию увеличенного лимфоузла — такое исследование является обязательным для диагностики этого заболевания. Подробно про такую процедуру написано в главе 9. Полученную при биопсии ткань готовят специальным образом и делают тонкие срезы, которые затем изучают под микроскопом. Очень часто требуется дополнительное исследование — иммуногистохимия.

Клетки Березовского-Рид-Штенберга в лимфатическом узле

Иммуногистохимия — диагностический метод, использующий моноклональные антитела (о них мы поговорим в следующей части). Окрашивание среза ткани моноклональными антителами позволяет определить тип опухоли и подобрать необходимое лечение. После окрашивания срез помещают под микроскоп, и, зная, какие опухоли окрашиваются теми или иными антителами, можно определить происхождение опухоли. Сегодня такой анализ является обязательным для подтверждения первичного диагноза, особенно если лечение требует использования дорогих лекарств.

Другие методы исследований используются для определения распространенности заболевания и стадирования.

На начальных этапах обследования делают рентгенографию грудной клетки и УЗИ всех доступных лимфатических узлов, в том числе внутри живота. Этот простой метод позволяет выявить увеличенные лимфоузлы.

Как правило, УЗИ делается в рамках скрининга — это более дешевое исследование, и аппараты УЗИ есть практически в каждой поликлинике. Если же заболевание выявлено, необходимо определиться с лечением и следить за его прогрессом (отслеживать эффективность терапии), то назначаются более современные методы исследования, такие как КТ и ПЭТ-КТ. Врачи сразу получают необходимую информацию об увеличенных лимфоузлах во всех областях, а также о возможных изменениях формы и размеров всех внутренних органов.

Для исключения поражения костного мозга необходимо проведение трепанобиопсии (подробно мы говорили об этом методе исследования в главе 8).

В некоторых случаях используют эндоскопические методы исследования: бронхоскопию и гастроскопию, а также другие хирургические методы диагностики, например лапароскопию или торакоскопию, при сложном доступе или расположении опухолевых узлов в грудной клетке или брюшной полости.

Я не буду подробно останавливаться на разнообразии гистологических вариантов лимфом, а перейду к более важной теме — стадированию.

Четыре стадии лимфомы

Эта система стадирования получила название Ann Arbor, по имени американского университетского города, где и была разработана в 1971 году. С тех пор она немного видоизменилась, но основные принципы остались прежними.

Во многих случаях определение стадии предоставляет важную информацию, позволяющую сделать прогноз и выбирать вариант лечения. В то же время сам по себе морфологический вариант лимфомы может оказаться важнее, чем стадия.

III стадия: вовлечены группы лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы. Если в процесс вовлечена селезенка, то к обозначению стадии добавляется буква S.

IVстадия: поражены не только лимфатические узлы, но и нелимфоидные органы — кости, костный мозг, кожа, печень.

Очень часто к обозначению стадии римской цифрой (I, II, III, IV) добавляются буквы А, В или E.

* ЛДГ (лактатдегидрогеназа) — фермент, локализующийся внутри клеток, при повреждениях которых активно высвобождается в кровеносное русло. Уровень ЛДГ в крови, в частности, служит показателем активности опухоли.

Неходжкинские лимфомы диагностируются и стадируются так же, как и лимфома Ходжкина, и прежде, чем перейти к описанию лечения, разберемся, какие бывают типы этой большой группы заболеваний.

Неходжкинские лимфомы

Они подразделяются на две главные категории: В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов. Как вы помните, В- и Т-лимфоциты — два основных типа клеток иммунной системы.

Неходжкинские лимфомы называются или классифицируются в зависимости от клинических проявлений, от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом, и от того, какие молекулы имеются в опухолевых клетках.

И вот, по последним пересмотренным данным ВОЗ, благодаря новым методам диагностики различных форм лимфом насчитывается уже более 50, не считая подтипов и форм.

Вы только послушайте эти названия!

Лимфома Беркитта

По течению лимфомы можно разделить на две большие группы — агрессивные и вялотекущие. Подобная классификация имеет принципиальное значение.

Вялотекущие

(индолентные) лимфомы

Агрессивные лимфомы. Клетки агрессивных лимфом делятся очень быстро. Лимфоузлы и органы, в которых растут агрессивные лимфомы, быстро увеличиваются в размерах, симптомы болезни появляются относительно рано.

Некоторые агрессивные лимфомы характеризуются особенно быстрым ростом — счет идет на дни и недели. К ним относятся лимфома Беркитта, Т- и В-лимфобластные лимфомы. Они встречаются преимущественно у детей и молодых людей. У пожилых людей агрессивные лимфомы растут медленнее. Пик заболеваемости приходится на 50 лет. Мужчины заболевают чаще женщин.

Вялотекущие лимфомы характеризуются длительным спокойным течением, но существенно менее чувствительны к химиотерапии. Большинство вялотекущих лимфом неизлечимо. Заболевают в основном пожилые люди, чаще мужчины.

Лимфоузлы и органы увеличиваются очень медленно, симптомы болезни появляются не скоро, иногда через несколько лет от начала болезни. Поэтому многие специалисты сравнивают вялотекущие лимфомы с такими болезнями, как диабет или гипертония. Это сравнение уместно, поскольку и тут цель лечения состоит в контроле над болезнью, а не в полном излечении.

Так и встречались мы с ним — раз в три месяца — в течение четырех лет. У него постепенно снижался гемоглобин, так как клетки костного мозга замещались опухолевыми. Но на качество жизни это особо не влияло: организм адаптировался, и пациент чувствовал себя вполне здоровым. Принять решение о лечении его заставил тот факт, что лимфатические узлы стали давить на слюнные железы. А если нет слюны, сложно прожевать пищу, еда становится невкусной. Не сказать, что это большая беда, но налицо постоянный дискомфорт, и пациент решился на химиотерапию, чтобы от него избавиться.

Проблема была устранена, и мы продолжили встречаться в штатном режиме.

Из-за большого количества типов лимфом статистика их выявления гораздо выше, чем у лимфомы Ходжкина, и составляет 19‒20 случаев на 100 тысяч населения в год. Наиболее распространенные из них:

диффузная В-крупноклеточная лимфома

Неходжкинские лимфомы чаще выявляются в пожилом возрасте, и чем человек старше, тем выше риск развития заболевания.

Лечение лимфом

Такое многообразие форм подразумевает множество вариантов терапии каждого типа в отдельности.

В лечении лимфом применяются практически все доступные на сегодняшний день лечебные подходы: от выжидательного наблюдения (тоже, между прочим, методика!) до химиотерапии, трансплантации костного мозга и хирургического удаления опухолей.

Большинство типов лимфом хорошо поддаются лечению и нечасто рецидивируют. Важно провести полноценное обследование и вовремя начать лечение, а после его завершения периодически проходить осмотр.

За последние 30 лет отбор наиболее оптимальных режимов лечения осуществляется с использованием методов доказательной медицины на основании клинических исследований. Существенный прорыв в эффективности был достигнут не через наращивание интенсивности дозовых режимов, а в результате подключения к ХТ биологических агентов — моноклональных антител, прежде всего анти-CD20 — ритуксимаба, и других таргетных препаратов.

Читая книгу, вы можете подумать, что есть болезнь — есть лечение, а значит, есть точный прогноз развития событий. К сожалению, это далеко не всегда так.

Классический пример развития событий: приходит больной с лимфомой, мы проводим скрининг и назначаем ему химиотерапию. Провели четыре курса, сделали КТ и поняли — не работает! У пациента выявлена резистентность к терапии, а пока ее не проведешь, узнать это, к сожалению, невозможно. Поменяли препараты, провели еще четыре курса — и достигаем полного ответа. Вроде бы отлично! Но в рамках исследования костного мозга выясняется, что там еще остались опухолевые клетки. Продолжаем проводить поддерживающую терапию иммунными препаратами и окончательно вводим болезнь в ремиссию. Можно праздновать!

Как и в случае с острыми лейкозами, выбор тактики лечения лимфомы зависит от многих факторов и определяется в каждом случае индивидуально.

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая – помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

Лимфатические узлы – небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
Костный мозг – губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
Миндалины, или гланды – скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела – белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

Вирус Эпштейна – Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз – поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна – возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски – в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
Сбои в работе иммунной системы – влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
Наличие близких кровных родственников – родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
Биопсия – забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной – содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной – находящейся в животе жидкости.
Компьютерная томография, КТ– позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
Магнитно-резонансная томография, МРТ – создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
Рентгенограмма – помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
Ультразвук, УЗИ– используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ – позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма – это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

моноклональные антитела – белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
ингибиторы иммунных контрольных точек – лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
высокая СОЭ – скорость оседания эритроцитов Эритроциты – это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. – от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
возраст старше 45 лет;
мужской пол;
высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты – это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. – более 15 тысяч;
уровень гемоглобина Гемоглобин – это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
низкий уровень альбумина Альбумин – это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови – менее 4.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы – она составляет примерно 91%.
На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы – около 94%.
При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы – 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Врачи
Цены

Неходжкинская лимфома
Лимфома
Хронические миелопролиферативные заболевания
Множественная миелома
Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинство лимфом характеризуется прогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

В-лимфобластная НХЛ;
болезнь тяжелых цепей;
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
волосатоклеточный лейкоз;
диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
лейкоз Беркитта;
НХЛ из клеток мантийной зоны;
лимфоплазмоцитарная НХЛ;
медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
первичная экссудативная НХЛ;
плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
фолликулярная НХЛ;
хронический лимфолейкоз;
экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
Т-лимфобластная НХЛ;
агрессивный NK-клеточный лейкоз;
анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
грибовидный микоз Сезари;
неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
Т-клеточный лейкоз;
Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

наследственную предрасположенность;
регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
повторяющиеся пневмонии;
иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

слабость и повышенная утомляемость;
повышение температуры;
потеря веса;
увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

лучевая терапия;
химиотерапия;
радиотерапия;
биологическая терапия;
трансплантация стволовых клеток;
хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признаках прогрессирования патпроцесса. При локализованных опухолях достаточно радиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Лимфома – что это такое?

Новообразования злокачественной этиологии, поражающие систему лимфатических структур и кроветворения, делятся на:

Лейкозы (новообразования костного мозга);
Лимфомы (новообразования лимфатической ткани).

Среди последних принято выделять:

Они различаются морфологической структурой, характеристиками и клинической картиной. Согласно медицинской статистике чаще всего лимфосаркомы поражают пациентов старше шестидесяти лет (на их долю приходится половина всех случаев), но способны развиться у лиц любого возраста. Пациенты мужского пола страдают от них почти в два раза чаще, чем женского. Последние годы гематологи отмечают увеличение числа заболевших лимфомой.

Неходжкинские лимфомы: этиология

Этиология лимфом до сих пор не установлена, а причины новообразований с разной гистологией и локализацией серьёзно различаются. Правильный подход: выделять этиологические факторы, которые повышают риск развития этого заболевания и которые достаточно изучены на данный момент.

Неходжкинские лимфомы: классификация

Классификация лимфом основана на самых разных параметрах:

Нёбные миндалины;
Слюнные желёзы;
Желудок;
Селезёнка;
Кишечник;
Лёгкие;
Щитовидная железа.

Диффузные – агрессивно растущие, поддающиеся лечению в половине случаев;
Фолликулярные – развиваются медленно, но могут переродится в агрессивную форму;
Мелкоклеточные и хронические лимфоцитарные – сходные типы, могут развиваться в течение десяти лет и на определённом этапе превращаться в агрессивные;
Растущие из клеток маргинальной зоны – растут медленно и локально, хорошо излечиваются;
Медиастинальные – крайне редкие, в трети случаев развиваются у женщин фертильного возраста, характеризуются бурным ростом, излечиваются в половине случаев;
Лимфому Беркитта – редкий тип, выявляемый у молодых пациентов мужского пола, отличается агрессивным ростом, излечивается в половине случаев.

Лимфобластные – редкие (не более 2%), поражают молодых пациентов, трудно поддаются лечению;
Периферические – кожные, ангиоиммунные, экстранодальные, отличаются быстрым ростом и неблагоприятным исходом.

Лимфомы: симптомы

Симптоматика лимфом серьёзно отличается, поскольку зависит от того, где именно начала развиваться опухоль, её распространённости и гистологического типа. Она проявляется тремя синдромами, лимфаденопатией, интоксикацией организма, его лихорадочными состояниями и поражениями органов. Первый признак – увеличение лимфатических узлов, которые вначале сохраняют эластичность и подвижность, но по мере развития заболевания объединяются в крупные конгломераты. Другие клинические проявления:

Беспричинное повышение температуры тела;
Интенсивное потоотделение в ночное время;
Утрата веса при том же рационе;
Постоянное ощущение усталости.

Среди поражённых органов может быть желудочно-кишечный тракт, головной мозг, молочные желёзы, кости, паренхима лёгких. Новообразования крупного объёма давят на внутренние органы, чем создают состояния, несущие угрозу для жизни больного. Поражённые узлы:

средостения – сдавливают пищевод и трахею, провоцируя синдром верхней полой вены;
расположенные в брюшине и за ней – давят на кишечник, приводя к непроходимости и скоплению лимфатической жидкости, нарушениям мочеиспускания;
желудка или кишечника – провоцируют кровотечения и даже перитонит.

Больные очень восприимчивы к инфекциям и регулярно болеют ими, что ещё сильнее усугубляет их состояние.

Лимфомы: диагностика

Для того, чтобы точно поставить диагноз онкогематологи ЦЭЛТ назначают пациенту следующие исследования:

забор образцов тканей опухоли посредством биопсии, лапароскопии или пункции и их гистологические и цитологические исследования;
УЗ-сканирование, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография средостения, грудной клетки, брюшины, лимфатических узлов, молочных желёз;
Лабораторные исследования биохимического комплекса, оценка факторов риска, а также функции внутренних органов.

Лимфомы: лечение

Разработка тактики лечения лимфомы специалистами ЦЭЛТ основана на полученных результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она может включать в себя хирургическое вмешательство, лучевую и химическую терапию:

Комбинированное введение химических препаратов и иммунопрепаратов в виде интерферонов;
Пересадка костного мозга;
Пересадка периферических стволовых клеток.

Первичная консультация - 3 500
Повторная консультация - 2 300

Читайте также: