Межпредсердное сообщение в аневризме у новорожденного

Обновлено: 05.07.2024

Аневризма межпредсердной перегородки – это аномальное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в сторону. Эта аномалия часто развивается на фоне системных дисплазий соединительной ткани, редко – общей популяции. Данная малая аномалия сочетается с пролапсом митрального клапана.

Что провоцирует / Причины Аневризмы межпредсердной перегородки:

Аневризма межпредсердной перегородки развивается из-за наследственного фактора, а также при нарушениях формирования соединительной ткани в сердце ещё, когда ребенок находится в утробе матери. Данное расстройство вызывается чаще всего внутриутробными инфекциями.

У детей дошкольного возраста аневризматическое выпячивание перегородки появляется после спонтанного позднего закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Часто аномалия имеет благоприятный исход и у детей не наблюдаются гемодинамические расстройства и клинические манифестации, поэтому принадлежит к вторичным находкам при эхокардиографическом исследовании больного.

Патогенез (что происходит?) во время Аневризмы межпредсердной перегородки:

Отметим, что аневризма в большинстве случаев не влияет на функционирование сердца и кровообращение. Аневризмы имеют три формы:

Выпячивание из левого в правое предсердие
Инвагинация справа налево
Имеет S-образный изгиб, то есть нижняя часть аневризмы выпячивается в одном направлении, а верхняя – в другом

Аневризмы межпредсердной перегородки склонны к вторичным инфекционным эндокардитам.

Симптомы Аневризмы межпредсердной перегородки:

Начало болезни не проявляется какими-либо выраженными симптомами, но для каждого возраста характерны изменения в организме, на которые стоит обратить внимание родителям, и отвести ребенка на обследование.

У детей 1-3 лет с данным заболеванием проявляется торможение как психического, так и физического развития, дети могут не набирать необходимый вес. Дети склонны к сезонным вирусным заболеваниям. Есть первые признаки перенагрузки правого предсердия, увеличение объема правого желудочка, перезагрузка легочного круга кровообращения.

В старшем возрасте у детей наблюдается отставание в росте, непереносимость физической активности, проблемы в развитии половой системы, иногда наблюдаются аритмия, утомляемость, слабость, боли в зоне сердца и грудной клетки.

У детей отмечается бледность кожных покровов, изменения в грудной клетке в виде выпячивания в зоне сердца, что вызвано атрофией мышц и увеличением правого желудочка. Легочный ствол и правое предсердие увеличены. Пульс и артериальное давление могут быть немного ниже нормы.

Во время прослушивания у детей I тон усилен, II тон усилен преимущественно у детей от 7 лет.

Систолический шум – не грубый, ниже средней громкости и протекаимости. Во время физической нагрузки шум при аневризме усиливается.

Детям, которым уже диагностировали аневризму межпредсердной перегородки необходимо на регулярной основе проходить УЗИ и ЭКГ, чтобы следить за изменениями паталогиии, а также быть под наблюдением кардиолога. Опасным является осложнение заболевания – разрыв аневризмы. Оно проявляется у детей старшего возраста из-за сильного стресса, сердечных травм и сильной физической активности. При разрыве в месте аневризмы появляется отверстие, вызывающее гемодинамические нарушения, а именно отток крови слева направо.

Опасность аневризмы – это её разрыв. Все случаи индивидуальны и требуют строгого наблюдения врачей. В некоторых случаях при разрыве происходит формирование дефекта, при котором люди могут жить десятки лет, не имея при этом каких-либо последствий. В других же случаях появляется риск нарушения кровообращения мозга и инсульта. Существует потенциальный риск образования тромбов, которые оторвавшись, могут привести к инсульту.

Обычно дети достигают зрелого возраста, но часто уже после 40 лет из-за своей болезни получают инвалидность.

Диагностика Аневризмы межпредсердной перегородки:

Диагностирование данного заболевания происходит преимущественно сразу после рождения. Основанием для такого диагностирования является первая электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца. На УЗИ аневризму очень легко обнаружить.

В случае необходимости больному назначается уточняющее обследование: чрезпищеводное УЗИ, катетеризация сердца или компьютерная томография, которая позволяет получить информацию о размере и расположении аневризмы. Дообследование назначают, когда есть подозрения не только на аневризму, но и сопутствующие сердечные аномалии.

Лечение Аневризмы межпредсердной перегородки:

В случае если нет осложнений аневризмы межпредсердной перегородки, тогда больной не нуждается в медикаментозном и хирургическом лечении. В случаях роста аневризмы или её разрыва обязательна госпитализация больного, наблюдение за его состоянием и даже хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев аневризма не нуждается в проведении операции из-за риска появления осложнений. Операция показана только, когда есть большой сброс крови, который вызывает развитие необратимой легочной гипертензии. Операция подразумевает вшивание дефекта или пластическу замену части межпредсердной перегородки гипоаллергенной заплаткой из медицинского синтетического вещества.

Профилактика Аневризмы межпредсердной перегородки:

Специальная профилактика для больных с аневризмой межпредсердной перегородки не разработана, но детям противопоказано любое физическое напряжение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аневризма межпредсердной перегородки:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аневризмы межпредсердной перегородки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Нарушение анатомического строения сердца (пороки сердца) всегда негативно сказывается на жизни человека. К таким нарушениям относится и аневризма межпредсердной перегородки (АМПП). Она встречается как у взрослых, так и у маленьких детей и представляет собой деформацию перегородки между предсердиями. В совокупности с другими патологиями сердца, может привести к летальному исходу. Рассказываем, как АМПП лечат, и как избежать осложнений.

Особенности заболевания

Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.

Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.

Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.

Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений.

Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.

При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии.

О распространенности АМПП говорить сложно. Исследования, по данному вопросу, имели различные выборки пациентов и разные методы диагностики. Поэтому предполагаемый диапазон частоты встречаемости заболевания широк. По разным данным АМПП наблюдается у 1-5% населения, а иногда исследователи говорят о более чем 10%.

Формы АМПП

У АМПП широкая классификация, которая строится как на анатомических особенностях заболевания, так и на причинах и особенностях его возникновения.

Первоначальная анатомическая классификации выделяла три типа АМПП:

P – Аневризма выпячивается в правое предсердие;
L – Аневризма выпячивается в левое предсердие;
S - образная. В этом случае разные участки перегородки выпячиваются в разные предсердия, образуя S - образный изгиб.

Современная классификация выделяет 5 форм, которые позволяют более точно анализировать особенности гемодинамики:

Тип 1R. АМПП выгибается в правое предсердие от центра перегородки в процессе сердечных сокращений.
Тип 2L. АМПП выгибается в левое предсердие от центра перегородки.
Тип 3RL. Максимальное выпячивание аневризмы в правое предсердие с последующим частичным выгибанием в левое, в процессе сердечных сокращений.
Тип 4LR. Максимальное выпячивание аневризмы в левое предсердие с последующим частичным выгибанием в правое.
Тип 5. Аневризма равномерно выгибается в правое и левое предсердие.

Классификация АМПП по характеру возникновения:

Врожденные. Обнаруживаются уже в детском возрасте и основными их причинами становятся нарушения эмбрионального развития.
Приобретенные. Характерны для взрослых людей и возникают в течении жизни.

Классификация АМПП по степени вовлеченности межпредсердной перегородки:

Частичный. Наиболее распространенный тип, при котором аневризма формируется из ограниченного участка перегородки.
Генерализованный. Вся МПП подвержена аневризматическому растяжению.

Помимо первичной аневризмы, возникшей из-за анатомических нарушений в тканях, выделяют вторичную АМПП. Она может возникнуть даже на здоровой перегородке в результате слишком сильного кровяного давления в сердце, вызванного другими патологиями. В этом случае лечение направлено на борьбу с заболеванием, ставшим причиной аневризмы.

Причины АМПП

Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.

У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения, для питания всего организма.

После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.

Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией.

Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание.

Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:

Наследственную предрасположенность;
Инфекционные заболевания во время беременности;
Курение и употребление алкоголя во время беременности;
Применение лекарств оказывающих неблагоприятное, тератогенное действие;
Неблагоприятные условия окружающей среды;
Авитаминоз.

У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.

Инфаркт миокарда;
Миокардит;
Кардиомиопатия.

Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:

Острая аневризма – возникает в течении двух недель после перенесенного инфаркта. Сопровождается повышенной температурой, аритмией и и аномально большим количеством лейкоцитов в крови.
Подострая аневризма – развивается от трех до шести недель. Аневризма возникает из-за нарушенного формирования соединительной ткани на месте погибших кардиомиоцитов. Сопровождается сердечной недостаточностью и отеком в ногах.
Хроническая аневризма – развивается более шести недель. Симптоматика соответствует застойной сердечной недостаточности.

Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.

Симптомы АМПП

При небольшх выпячиваниях МПП заболевание может проходить бессимптомно, и о наличии патологии может сказать только инструментальная диагностика. Однако у детей подросткового возраста и беременных женщин могут наблюдаться некоторые неспецифические симптомы:

Небольшое посинение носа и носогубного треугольника;
Бледная кожа;
Малый рост и вес;
Слабый иммунитет;
Быстрая утомляемость;
Головные боли и головокружения;
Потеря сознания;
Дискомфорт в груди и аритмия;
Бессонница;
Запоздалое половое созревание у подростков.

Важно! Высокие физические нагрузки также могут провоцировать проявление симптомов. Они характерны для широкого спектра заболеваний, а характер проявления индивидуален для каждого человека. Поэтому их анализ редко помогает в диагностике конкретного заболевания.

При сочетании АМПП с другими пороками сердца на первый план выходит предрасположенность к легочным инфекциям и хроническому бронхиту.

Существует риск разрыва аневризмы из-за сильного кровяного давления. Симптомы развиваются крайне быстро и представлены:

Посинением лица и ладоней;
Повышенным потоотделением;
Одышкой;
Потерей сознания.

АМПП при беременности

При наличии у беременной женщины небольшой АМПП не существует каких либо серьезных рисков и противопоказаний. Опасность несут только аневризмы с выпячиванием более 10 мм. В таком случае весь процесс беременности должен проходить под наблюдением специалиста, так как кардинальные изменения в гемодинамике могут стать поводом к отказу от естественных родов и применению кесарева сечения.

Беременность может быть категорически противопоказана, когда аневризма осложнена другими пороками сердца. До 70% АМПП имеют одно или несколько небольших отверстий, которые могут не соответствовать эмбриональному развитию ОО. В таком случае АМПП рассматривают в сочетании с малым дефектом МПП (отверстие в МПП).

При небольших размерах дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) беременность и роды не противопоказаны, но при этом требуется постоянное наблюдение врача.

Однако если размер дефекта МПП достигает определенного значения, могут наблюдаться следующие явления:

Высокая легочная гипертензия;
Кардиомегалия;
Высокая сердечная недостаточность.

В таком случае, на ранних сроках беременности (до 12 недель) производится искусственный аборт, в более поздние сроки – кесарево сечение.

Диагностика заболевания

Широкий спектр неспецифических симптомов и частая бессимптомная картина заболевания требуют точной диагностики. К ним относятся:

Электрокардиография;
Допплерография;
Компьютерная томография;
Эхокардиографическое исследование.

Они позволяют выяснить местоположение и размер аневризмы, а также наличие сопутствующих заболеваний.

При изучении работы сердца, в первую очередь применяется электрокардиография. Метод основан на регистрации электрических импульсов, которые с пределенной частотой иннервирую мускулатуру сердца, заставляея все его камеры сокращаться в определенном порядке. Это простой безболезненный метод дающий общие представления о работе сердца человека.

При изучении динамики крови применяются методы допплерографии или компьютерной томографии. Благодаря им удается исследовать все особенности, нарушения и аномалии кровообращения, их локализацию и размеры.

Но наиболее эффективным и информативным методом, при диагностике АМПП, является чреспищеводное эхокардиографическое исследование (ЧП-ЭхоКГ). Метод основан на обычном ультразвуковом исследовании, во время которого пациенту через пищевод вводят ультразвуковой датчик. Это позволяет получать наиболее точные данные о работе сердца так как отсутствуют помехи в виде ребер, подкожного жира и слоев мягких тканей.

Для предотвращения рвотного рефлекса применяется местная анестезия глотки и языка. При введении датчика на глубину около 10 см, пациенту необходимо его проглотить. Процедура проводится на голодный желудок и длится 5-15 минут.

Для ЧП-ЭхоКГ существует протокол, по которому необходимо изучать следующие параметры:

Тип аневризмы согласно современной классификации;
Длина основания аневризмы и степень вовлеченности перегородки (локальная или генерализованная);
Длина выпячивания аневризмы;
Наличие или отсутствие тока крови между предсердиями. При наличии отмечается:
Размер ДМПП;
Количество сбрасываемой крови;
Направление сбрасывания крови.

Противопоказания для ЧП-ЭхоКГ:

Заболевания пищевода (варикозное расширение вен, воспалительные процессы, кровотечения);

Лечение

При размерах аневризмы менее 10 мм в лечении нет необходимости. Пациенту рекомендуют профилактические мероприятия, правильная диета и регулярные осмотры у кардиолога.

При аневризмах больших размеров или при наличии в МПП отверстия, для пациента разрабатывается курс комплексных мероприятий, которые включают в себя как консервативное, так и хирургическое лечение.

Консервативное лечение

Применяется при аневризме, размер которой может повлиять на гемодинамику крови, но хирургическое вмешательство несет больше рисков, чем потенциальной пользы.

В первую очередь оно направлено на:

Лечение сердечной недостаточности, которое было вызвано аневризмой или заболеванием, которое послужило причиной ее образования;
Контроль симптомов и снижение нагрузки на сердце с помощью медикаментов;
Лечение аритмии;
Поддержание оптимального кровяного давления;

Все лекарственные препараты назначаются исключительно лечащим врачом. В их число входят:

Сердечные гликозиды;
Препараты с высоким содержанием витамина B;
Увеличивающие кровяное давление;
Лекарства с высоким содержанием калия и магния, способствующие лучшему сокращению сердца;
Средства, препятствующие образованию тромбов.

К консервативному лечению относят и составление правильной диеты.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

При подозрении на разрыв аневризмы;
При симптомах сердечной недостаточности у пациентов с хронической аневризмой;
При высокой степени тромбообразования из-за аневризмы.

Операция проходит в 3 этапа:

Получение доступа к сердцу путем вскрытия грудины и последующей операции на открытом сердце. Для поддержания достаточного количества кислорода в организме применяется метод искусственного (экстракопорального) кровообращения, что позволяет освободить на время сердце от крови;
Удаление аневризматической части перегородки;
Замещение удаленного участка перикардиальной заплатой.

Послеоперационный период пациент проводит в отделении интенсивной терапии с проведением искусственной вентиляцией легких до тех пор, пока пациент не вернется в стабильное состояние. Время в стационаре зависит от скорости восстановления пациента и может достигать нескольких месяцев.

Возможные осложнения

При наличии аневризмы возможны следующие осложнения:

Разрыв аневризмы и резкое изменение гемодинамики;
Острое нарушение мозгового кровообращения;
Аритмия;
Сердечная недостаточность;
Хроническое низкое артериальное давление.

Прогноз и профилактика

Не существует какого либо целенаправленного метода профилактики АМПП. Есть только общие рекомендации, снижающие риски ее возникновения:

Сбалансированные физические нагрузки, укрепляющие сосудистую систему, но не вызывающие ее перенапряжения;
Отказ от вредных привычек. Курение и употребление алкоголя способствуют частым сменам гемодинамики, что ведет к усилению выпячивания;
Избегание стрессовых ситуаций, отдых при серьезных умственных нагрузках;
Тщательное планирование беременности;
Регулярные осмотры у лечащего врача.

Заключение

Аневризма межпредсердной перегородки может быть опасным заболеванием, нуждающимся в серьезном лечении. Однако в большинстве случаев эта патология требует только здоровой диеты и умеренной физической активности и регулярного наблюдения у своего лечащего врача.

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Малые ДМПП часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время проведения УЗИ сердца. Они зарастают самостоятельно и не вызывают развития тяжелых осложнений. Средние и большие дефекты способствуют смешиванию двух типов крови и появлению основных симптомов у детей – цианоза, одышки, боли в сердце. В таких случаях лечение только хирургическое.

ДМПП подразделяются на:

Первичные и вторичные,
Комбинированные,
Одиночные и множественные,
Полное отсутствие перегородки.

По локализации ДМПП делятся на: центральный, верхний, нижний, задний, передний. Выделяют перимембранозный, мышечный, отточный, приточный типы ДМПП.

Большими — раннее выявление, выраженная симптоматика;
Средними — обнаруживают у подростков и взрослых;
Малыми — бессимптомное течение.

ДМПП может протекать изолировано или сочетаться с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Видео: ролик о ДМПП союза педиатров России

Причины

ДМПП — наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП – нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

Экология — химические, физические и биологические мутагены,
Наследственность – точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
Сахарный диабет у матери,
Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
Алкоголизм и наркомания матери,
Облучение,
Производственный вредности,
Токсикозы беременности,
Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.

В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.

Особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является плацентарное кровообращение. Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.

При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается легочная гипертензия. Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.

Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации — лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.

У больных компенсаторно гипертрофируются желудочки сердца, утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние – артериальная гипоксемия с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Симптоматика

Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.

Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, цианоз и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.

цианоз у ребенка с пороком и пальцы по типу “барабанных палочек” у взрослого с ДМПП

У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.

Осложнения

Синдром Эйзенменгера — проявление длительно текущей легочной гипертензии, сопровождающейся сбросом крови справа налево. У больных появляется стойкий цианоз и полиглобулия.
Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
Легочная гипертензия.
Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
Ревматизм.
Вторичная бактериальная пневмония.
Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
Высокая смертность – без лечения, согласно статистике, до 40 – 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.

Диагностика

Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.

Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:

Электрокардиография отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
Фонокардиография подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
Рентгенография — характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
Эхокардиография дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, пульсоксиметрия и МРТ — вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.

Лечение

Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Эндоваскулярная хирургия

эндоваскулярное вмешательство – наиболее современный метод коррекция порока

Хирургическое лечение

Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам. При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

Сбалансировано и полноценно питаться,
Соблюдать режим труда и отдыха,
Регулярно посещать женскую консультацию,
Исключить вредные привычки,
Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
Не принимать лекарства без назначения врача,
Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
Избегать контактов с больными людьми,
Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.

Читайте также: