Сообщение о заболевании кретинизм кратко

Обновлено: 12.05.2024

Заболевание возникает в результате повреждения ферментных систем, которые обеспечивают синтез и обмен тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы), что приводит к развитию спорадического нетоксического зоба и к гипотиреозу.

наследственный фактор (нарушение уровня потребления йода, реакции тиреотропного гормона);
нарушение эмбрионального развития щитовидной железы;
атиреоз (отсутствие щитовидной железы);
гипоплазия щитовидной железы;
эктопия щитовидной железы;
лечение беременной женщины радиоактивным йодом, тиреостатическими препаратами;
последствия эндемического зоба, перенесенного во время беременности.

Симптомы кретинизма

Характерные для кретинизма симптомы представляют собой:

костные изменения (карликовость, недоразвитость свода черепа, деформация черепа, утолщение лобных и теменных костей);
уменьшение объемов внутренних органов;
отсутствие мышечного тонуса;
нарушение функции половых желез;
утолщение кожи;
нарушение слуха и речи, доходящие до глухонемоты;
приступы удушья;
нарушение психики;
увеличение в размерах, выпадение языка;
вялость;
нарушения координации;
сонливость.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Для диагностики заболевания врач-эндокринолог проводит ряд анализов и исследований, среди которых:

общий и биохимический анализы крови; , конечностей; ; ;
сцинтиграфия щитовидной железы.

Лечение кретинизма

Лечение врожденного гипотиреоза включает в себя:

тиреодин;
трийодтиронин;
йодосодержащие препараты.

Дозировка препаратов назначается индивидуально, основываясь на возрасте, весе ребенка и степени тяжести гипотиреоза.

Опасность

Если вовремя не начать лечение кретинизма, высок риск развития осложнений:

задержка роста;
нарушение развития внутренних органов;
умственная отсталость;
сердечнососудистая недостаточность;
тиреотоксический криз.

Тиреотоксический криз в большом количестве случаев заканчивается летальным исходом.

Группа риска

В группе риска находятся дети, чьи матери в период беременности:

проходили лечение радиоактивным йодом, тиреостатическими препаратами;

перенесли тяжелые инфекционные, вирусные заболевания;
имели дефицит йода.

Профилактика

Для профилактики врожденного гипотиреоза рекомендуется:

употреблять в пищу продукты, богатые йодом;
беременным женщинам следует пройти йодотерапию.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Кретинизм – это одна из разновидностей гипотиреоза - заболевания, которое характеризуется снижением функции щитовидной железы. Выявляется у 1 из 4000 младенцев, чаще встречается у женщин.

Строение щитовидной железы

Щитовидная железа – орган, относящийся к системе желез внутренней секреции. Ее основная функция – выделение в кровь гормонов, которые оказывают влияние на обмен веществ, работу органов.

Щитовидная железа находится на передней поверхности шеи, она прилегает спереди и по бокам к щитовидному хрящу гортани. Ее вес – около 50 г. Она достаточно мягкая, но ее можно прощупать под кожей, если наклонить голову вперед.

правая доля;
левая доля;
перешеек.

Основные гормоны – тироксин и трийодтиронин. Они вырабатываются особой разновидностью железистых клеток – A-клетками, которые расположены вокруг фолликулов – микроскопических полостей, заполненных желеобразной массой. В фолликулах происходит накопление йода, необходимого для синтеза гормонов.
Кальцитонин – гормон, принимающий участие в регуляции уровня кальция в крови. Вырабатывается особой разновидностью клеток – C-клетками. Они сосредоточены группами в определенных местах в толще железы.
Другие биологически активные вещества. Их выработка осуществляется B-клетками. Значение пока еще до конца не изучено.

активация обмена веществ – его скорость при выбросе большого количества гормонов может возрастать на 60% - 100%;
ускорение синтеза и распада белка;
ускорение распада жировой ткани;
усиленное образование энергии, которая необходима для работы нервной системы и мышц;
повышение уровня глюкозы в крови;
активация работы нервной системы и желез внутренней секреции;
ускорение транспорта различных веществ внутрь клетки и вовне.

Причины развития кретинизма

Кретинизм развивается при снижении функции щитовидной железы в раннем детском возрасте.

первичный гипотиреоз – нарушение на уровне щитовидной железы;
вторичный гипотиреоз – нарушение регуляции со стороны гипофиза;
третичный гипотиреоз – нарушение регуляции на уровне гипоталамуса;
нарушение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железы: гормон выделяется в достаточном количестве, но клетки не реагируют на него.

Врожденное нарушение развития щитовидной железы:
- отсутствие;
- недоразвитие;
- облучение матери во время беременности;
- прием беременной матерью лекарственных препаратов, снижающих функцию щитовидной железы;
- заболевания щитовидной железы у матери во время беременности.
Наследственное недоразвитие щитовидной железы.
Генетические нарушения, в результате которых нарушается захват йода щитовидной железой (он необходим для синтеза гормонов).
Наследственная невосприимчивость щитовидной железы к тиреотропному гормону гипофиза.

Аутоиммунный тиреоидит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением щитовидной железы и нарушением ее функции.
Снижение функции щитовидной железы после хирургических вмешательств, облучения органа.
Другие разновидности тиреоидитов (воспалительных процессов в щитовидной железе).
Недостаточное количество йода в рационе беременной женщины и ребенка.

Наследственное сниженное выделение тиреотропного гормона гипофиза. Гипофиз перестает стимулировать выработку гормонов щитовидной железы.
Врожденная недостаточная функция гипофиза – при этом нарушена выработка всех его гормонов.

опухоли внутри черепа;
травмы головы;
воспалительного процесса.

опухоли внутри черепа;
травмы головы;
воспалительного процесса.

нарушение развития головного мозга;
уменьшение общего количества нервных клеток;
нарушение развития нервных волокон;
образование биологически активных веществ, подавляющих активность головного мозга;
снижение образования белка;
снижение образования энергии;
замедление роста;
нарушение развития скелета;
ослабление всех мышц;
нарушение кроветворения в красном костном мозге;
нарушение функций кожи, надпочечников, гипофиза, половых желез, иммунной системы, почек, печени, желудка и кишечника.

Симптомы кретинизма

Признаки заболевания нарастают постепенно. Оно развивается медленнее у тех детей, которые находятся на грудном вскармливании, так как вместе с материнским молоком ребенок получает гормоны щитовидной железы.

Первые признаки кретинизма появляются с рождения, и в дальнейшем нарастают.

Признаки снижения функции щитовидной железы в разные возрастные периоды:

Ребенок рождается в срок или позже – на 40 – 42 неделе беременности. Недоношенность при недостаточной функции щитовидной железы встречается крайне редко.
Обычно масса новорожденного более 4 кг.
Остаток пуповины отпадает позже, чем у здоровых детей.
После рождения крик ребенка не очень интенсивен. В дальнейшем отмечается низкая активность, сонливость.
Сниженный аппетит. Малыш сосет молоко очень вяло. Во время кормлений может возникать остановка дыхания, синюшность кожи лица.
Дыхание через нос затруднено, оно очень шумное.
У ребенка часто случаются вздутия живота и запоры.
Характерно наличие пупочной грыжи с рождения.
Иногда температура тела может опускаться до 35⁰ и ниже.
После рождения в течение длительного времени может сохраняться желтушность кожи.
Роднички на черепе имеют большие размеры, долго не зарастают.
Во время осмотра в поликлинике врач отмечает низкую частоту сердечных сокращений.
Мышцы ребенка плотные на ощупь, может показаться, что повышен тонус. На самом деле такая плотность обусловлена отеком.

Отставание в росте.
Ребенок плохо набирает массу. Но он не выглядит худым, за счет отеков под кожей.
Непропорциональное тело: короткие руки и ноги, удлиненное туловище, большие широкие кисти с короткими пальцами.
Узкие глаза, широкая переносица.
Размеры головы нормальны, но на фоне отстающего роста конечностей и туловища, с возрастом она начинает казаться непропорционально большой.
За счет отечности лицо имеет характерный внешний вид.
Отек языка делает его большим, иногда он даже не помещается во рту.
Толстая и короткая шея.
Более позднее прорезывание зубов по сравнению со сверстниками.
Ребенок необщительный, постоянно вялый, сонливый. С возрастом начинает отмечаться задержка умственного развития.
Вздутие живота, пупочная грыжа.
Частые запоры.

Кретинизм может протекать в легкой форме, и в таких случаях его первые проявления возникают в возрасте 2 – 5 лет, а то и в подростковом возрасте.

Признаки кретинизма у взрослых

Изменение размеров, диспропорция черепа за счет нарушения его роста. Несмотря на то, что голова выглядит непропорционально большой по отношению к телу, кретинизм характеризуется микроцефалией – уменьшением размеров полости черепа и головного мозга.
Низкорослость. Рост больных с кретинизмом может быть различным, но в целом он существенно ниже, чем у здорового человека.
Нарушение пропорций тела. В 25% случаев у больных с кретинизмом отмечается правильное пропорциональное телосложение. У остальных 75% имеются диспропорции. Руки и ноги по отношению к туловищу укорочены, имеют большую толщину. За счет этого движения больного неуклюжи. Суставы массивны, утолщены, часто искривлены. Ладони имеют большую ширину, а пальцы на них короткие. Стопы часто повернуты внутрь, отмечается косолапость.
Отмечается нарушение подвижности в позвоночнике, в различных суставах. Почти все больные имеют узкий таз.
При кретинизме нарушен рост основания черепа, поэтому спинка носа у больного становится широкой и запавшей, расстояние между глазами увеличено.
Лицо пациента имеет характерный внешний вид, является округлым. Это происходит из-за подкожных отеков.
Лоб покрыт морщинами, из-за чего возраст больного внешне кажется больше, чем есть на самом деле.
На теле больного растет мало волос, они жесткие, обычно темного черного цвета.
Другие характерные черты лица: высокий лоб, широкие скулы, оттопыренные уши, большие губы, постоянно высунутый язык.
У всех пациентов, в той или иной степени, отмечается умственная отсталость. Иногда она может протекать в форме идиотии, когда больной не способен самостоятельно себя обслуживать.
При кретинизме отмечается уменьшение размеров и недостаточная функция половых желез. В связи с этим многие больные бесплодны.
Нарушение слуха и речи. Они могут быть выражены очень сильно, вплоть до глухонемоты.
Апатичность, вялость, сонливость, нарушения психики в разной степени.

Диагностика кретинизма

Осмотр врачей-специалистов

эндокринолог;
ортопед;
невропатолог;
психиатр;
терапевт (у детей – педиатр).

Анализ крови на гормоны

гормоны щитовидной железы;
гормоны гипофиза.

Уровень гормонов щитовидной железы	Уровень тиреотропного гормона гипофиза
Здоровый человек	в норме	в норме
Первичный гипотиреоз	понижен	Повышен
Вторичный и третичный гипотиреоз	понижен	Понижен

Известно такое состояние как транзиторный, или временный, гипотиреоз. Уровень гормонов щитовидной железы снижается временно, а затем снова восстанавливается, кретинизм не развивается. При этом происходит незначительное снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови и незначительное повышение уровня тиреотропного гормона гипофиза. Такой результат считается сомнительным, поэтому исследование через некоторое время повторяют.

Во многих клиниках проводятся скрининговые исследования, то есть кровь на анализ берут у каждого новорожденного. Там, где не проводят скрининг, в родильных домах берут кровь на анализ у детей, у которых после рождения есть хотя бы два симптома заболевания.

У больных детей в возрасте после 4 – 6 месяцев в крови повышается уровень жиров и холестерина. Это тоже может быть косвенным доказательством наличия заболевания. Для выявление патологических изменений проводят биохимический анализ крови.

При проведении общего анализа крови у некоторых больных обнаруживают анемию.

УЗИ щитовидной железы

размеры органа;
увеличение отдельных частей щитовидной железы;
изменения внутренней структуры;
наличие в толще различных образований;
состояние кровотока (допплерография и дуплексное сканирование).

Рентгенография костей

Гормоны щитовидной железы оказывают влияние на процесс окостенения скелета у ребенка. Его можно проконтролировать при помощи рентгенографии. Если окостенение происходит медленно, то это подтверждает наличие заболевания, позволяет судить о степени его тяжести.

Лечение кретинизма у детей и взрослых

Лечение кретинизма и любой разновидности гипотиреоза у ребенка должно начинаться с того момента, когда установлен диагноз. Чем ранее начата терапия, тем благоприятнее прогноз.

При недостаточности функции щитовидной железы проводится так называемая заместительная терапия. Больному назначают гормоны, которые должны восстановить нарушенные функции. Эти препараты эффективны при всех разновидностях гипотиреоза, кроме тех, которые вызваны нарушением чувствительности тканей к гормонам щитовидной железы.

Иногда возможности клиники не позволяют сразу сдать анализы и поставить точный диагноз. Если есть внешние признаки кретинизма, то лечение проводят без результатов анализов, а дальше действуют исходя из того, как изменяется состояние пациента во время терапии.

Кретинизм — это эндокринное заболевание, развивающееся с рождения, возникающее на фоне недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза). Основные симптомы — задержка психомоторного и физического развития ребенка с формированием в старшем возрасте интеллектуального дефицита, карликовости, нарушения функций внутренних органов. Для диагностики исследуется кровь на тиреоидные гормоны, проводится УЗИ щитовидной железы (ЩЖ), ЭКГ. Диагноз ставится на основании клинической картины, характерных изменений в анализах. Терапия кретинизма — заместительное гормональное лечение. Прогноз напрямую зависит от своевременно начатой терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Причины кретинизма

Этиофакторами, обусловливающими развитие патологии, являются тяжелый йодный дефицит плода во внутриутробном периоде либо врожденный гипотиреоз. В соответствии с причинами выделяют две формы кретинизма:

Эндемическая форма. Развивается у детей, матери которых в течение гестации недополучают йодосодержащие продукты. Дефицитными по микроэлементу являются горные районы. Жители прибрежных зон, островных государств редко подвержены йододефициту и кретинизму.
Спорадическая форма. Связана с врожденным гипотиреозом. Зачастую возникает на фоне аномалий щитовидной железы — недоразвития (гипоплазии) или отсутствия (аплазии) органа. Нарушение закладки ЩЖ в этих случаях происходит до 9-й недели беременности. Группу риска по кретинизму составляют дети, матери которых на момент гестации:

принимали тиреостатические средства: соли лития, транквилизаторы, бромиды;
больны аутоимунный тиреоидитом. Вырабатывающиеся у беременной антитиреоидные антитела оказывают на эмбрион патологическое влияние;
получали рентгеновское либо радиоактивное облучение. Изотопы йода, которые попадают в материнский организм, оказывают эмбриотоксическое действие;
употребляли алкоголь. Этиловый спирт провоцирует вымывание йода из организма.

Немаловажную роль в недоразвитии ЩЖ играет внутриутробное инфицирование. При тяжелых врожденных инфекциях формируется тиреоидная гипофункция, которая приводит к развитию кретинизма у детей. Реже причиной кретинизма служит изолированное нарушение синтеза тиреоидных гормонов вследствие генетических аномалий.

Патогенез

Тиреоидные гормоны синтезируются путем йодирования специфических аминокислот. При недостатке йода в организме эмбриона/плода нарушается производство гормонов щитовидной железы. Их недостаточность на ранних сроках беременности приводит к нарушению развития нервной системы: количество нейронов уменьшено, миелинизация частичная.

Имеет место недоразвитие мозжечка, слухового анализатора. Биологически активных веществ, таких как нейромедиаторы, нейропептиды, синтезируется мало. Их взаимосвязь с катехоламиновыми рецепторами низкая. Поэтому с первых часов жизни у детей появляются симптомы угнетения ЦНС.

В условиях эндокринной недостаточности ЩЖ снижен синтез белка, жиров, замедлены энергетические процессы. Если внутриутробно состояние компенсируется за счет поступления материнских питательных веществ, то после рождения ситуация меняется. Собственных запасов детского организма не хватает для адекватного роста и физического развития. Метаболические расстройства влекут за собой нарушение развития костно-мышечной системы, задержку роста, снижение функциональной активности внутренних органов.

Симптомы кретинизма

Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны. Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.

Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего. Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам. В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.

Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений. Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид. Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.

Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы. Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии. Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.

Осложнения

Если терапия кретинизма не начата своевременно, то риск развития осложнений высокий. Самые тяжелые из них — это необратимая умственная отсталость, глухонемота. Быстро прогрессируют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Замедление роста приводит к карликовости: средний рост взрослых людей 140-147 см. Грозное осложнение кретинизма — гипотиреоидная кома. В 95% случаев такое состояние приводит к летальному исходу.

Диагностика

Важно диагностировать гипотиреоз на первых неделях жизни, тогда есть шанс избежать развития симптомов кретинизма, назначив заместительную гормональную терапию (ЗГТ). Лишь в 5% случаев заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений. Алгоритм постановки диагноза следующий:

Окончательный диагноз выставляет детский эндокринолог. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами задержки роста, синдромом Дауна, энцефалопатиями разной природы, гидроцефальным синдромом, гипопитуитаризмом.

Лечение кретинизма

Этиотропное лечение

Цель терапии — компенсация гипотиреоза. Поэтому основа лечения кретинизма — заместительная терапия тиреоидными гормонами. ЗГТ начинают незамедлительно после подтверждения диагноза, а также в сомнительных случаях. Наиболее благоприятное время для начала гормонотерапии ‒ первые 2 недели жизни. Задача ЗГТ — привести Т4 к возрастной норме. Применяют препараты на основе тироксина. Суточная дозировка колеблется от 2-4 до 10-14 мкг/кг/сут. Зависит доза от возраста пациента, исходного уровня гормонов. Терапия пожизненная.

Сопутствующая терапия

Наряду с основным лечением показана витаминотерапия. Используют синтетические аналоги витаминов A, D, группы B. С целью поддержания нормального функционирования внутренних органов назначают по показаниям сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, пищеварительные ферменты.

Вскармливание детей материнским молоком важно сохранить не менее чем до 1 года. В любом возрасте показана лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Обязательны занятия у детского психолога, логопеда для социализации детей с кретинизмом.

Прогноз и профилактика

При условии, что кретинизм заподозрен на первом месяце жизни, и вовремя начата ЗГТ, прогноз благоприятен. В 90% случаев физическое, умственное развитие соответствует возрасту. Около 10% детей на фоне адекватной терапии имеют неврологические проблемы: сложности с запоминанием, вниманием, дефицит интеллекта. Но степень выраженности симптомов намного меньше, чем у нелеченых больных.

Профилактика кретинизма состоит в достаточном употреблении йодсодержащих продуктов будущей мамой. Это могут быть естественные источники йода (морепродукты) или обогащенные технически (соль, хлеб, пищевые красители). При планировании беременности обязательна дотация йода у женщин из эндемичных по кретинизму районов. Женщины с заболеваниями щитовидной железы или отягощенной наследственностью проходят медико-генетическое консультирование перед наступлением беременности.

1. Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с заболеваниями щитовидной железы/ Иванов Д.О., Мавропуло Т.К. – 2016.

2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению врожденного гипотиреоза у детей/ Чикулаева О.А. – 2014.

3. Йододефицитные заболевания: причины и следствия/ Сапожникова И.Е., Немцов Б.Ф.// Вятский медицинский вестник — 2007 - №2-3.

Низкорослость и диспропорция черепа, неправильные пропорции тела, сильно округлое лицо, явно выраженная умственная отсталость - все это говорит о кретинизме. Ниже в статье вы найдете причины заболевания; врачей, которые его лечат; необходимые лечебные процедуры для лечения; а также общую информацию о заболевании его локализации, особенностях диагностики заболеваний и лечения их. Тем не менее, советуем проконсультироваться с врачом, ибо самолечение в 90% чревато осложнениями

Кретинизм. Общая информация

Кретинизм (врожденный гипотиреоз) – эндокринное заболевание, характеризующееся врожденной гипофункцией щитовидной железы. Кретинизм проявляется в задержке физического и психического развития, слабоумии.

При лечении Кретинизма врачи клиники БИОСС используют как проверенные временем, так и самые новые разработки и авторские методики.

В МЦ БИОСС работают лучшие врачи в Москве, имеющие большой опыт в лечении Кретинизма

При макроскопической картине выявляется асимметрия и микроцефалия головного мозга, маленькое количество извилин, утолщение мягкой и твердой мозговых оболочек. Полости мозговых желудочков несколько расширены и заполнены жидкостью, утолщены эпендимы. Вес головного мозга изменен. Микроскопическая картина головного мозга при кретинизме в основном неизвестна. Зачастую имеют место хронические изменения по дегенеративному типу клеток в ганглиях.

В щитовидной железе не отмечается каких-то определенных гистологических изменений. Зачастую выявляется дегенеративный и атрофический процессы в паренхиме железы и разрастание ее соединительной ткани. Признаки кретинизма представляются в виде аномалий лица и расстройств роста, которые касаются как костей скелета, так и мягких тканей.

Признаки кретинизма у взрослых

Изменение размеров, диспропорция черепа за счет нарушения его роста. Несмотря на то, что голова выглядит непропорционально большой по отношению к телу, кретинизм характеризуется микроцефалией – уменьшением размеров полости черепа и головного мозга.
Низкорослость. Рост больных с кретинизмом может быть различным, но в целом он существенно ниже, чем у здорового человека.
Нарушение пропорций тела. В 25% случаев у больных с кретинизмом отмечается правильное пропорциональное телосложение. У остальных 75% имеются диспропорции. Руки и ноги по отношению к туловищу укорочены, имеют большую толщину. За счет этого движения больного неуклюжи. Суставы массивны, утолщены, часто искривлены. Ладони имеют большую ширину, а пальцы на них короткие. Стопы часто повернуты внутрь, отмечается косолапость.
Отмечается нарушение подвижности в позвоночнике, в различных суставах. Почти все больные имеют узкий таз.
При кретинизме нарушен рост основания черепа, поэтому спинка носа у больного становится широкой и запавшей, расстояние между глазами увеличено.
Лицо пациента имеет характерный внешний вид, является округлым. Это происходит из-за подкожных отеков.
Лоб покрыт морщинами, из-за чего возраст больного внешне кажется больше, чем есть на самом деле.
На теле больного растет мало волос, они жесткие, обычно темного черного цвета.
Другие характерные черты лица: высокий лоб, широкие скулы, оттопыренные уши, большие губы, постоянно высунутый язык.
У всех пациентов, в той или иной степени, отмечается умственная отсталость. Иногда она может протекать в форме идиотии, когда больной не способен самостоятельно себя обслуживать.
При кретинизме отмечается уменьшение размеров и недостаточная функция половых желез. В связи с этим многие больные бесплодны.
Нарушение слуха и речи. Они могут быть выражены очень сильно, вплоть до глухонемоты.
Апатичность, вялость, сонливость, нарушения психики в разной степени.

Диагностика кретинизма

Осмотр врачей-специалистов

Кретинизм характеризуется развитием патологических изменений в ряде органов и систем, поэтому больному требуется осмотр и консультация ряда специалистов:

эндокринолог;
ортопед;
невропатолог;
психиатр;
терапевт (у детей – педиатр).

Основным лечащим врачом является эндокринолог. Другие специалисты выявляют патологические изменения со стороны соответствующих органов и систем.

Анализ крови на гормоны

При подозрении на кретинизм в крови исследуют две группы гормонов:

гормоны щитовидной железы;
гормоны гипофиза.

Изменения уровня различных гормонов при кретинизме:

При проведении общего анализа крови у некоторых больных обнаруживают анемию.

УЗИ щитовидной железы

Ультразвуковое исследование – простой и доступный метод исследования щитовидной железы. Он помогает оценить:

размеры органа;
увеличение отдельных частей щитовидной железы;
изменения внутренней структуры;
наличие в толще различных образований;
состояние кровотока (допплерография и дуплексное сканирование).

Эти данные позволяют судить о причинах недостаточности функции щитовидной железы.

Рентгенография костей

Лечение кретинизма у детей и взрослых

Препараты, применяемые для лечения кретинизма у детей:

периодическое назначение пациенту анализа крови на содержание тиреотропного гормона гипофиза;
контроль роста ребенка, его активности, состояния интеллекта.

в первые 6 месяцев жизни – 45 – 60 мг препарата на каждый килограмм массы тела;
с 6 месяцев до 1 года – 75 – 90 мг на каждый килограмм массы тела;
дошкольники – 100 – 125 мг на каждый килограмм массы тела;
подростки – 125 мг на каждый килограмм массы тела.

борьба с анемией;
нормализация функции печени;
нормализация функции нервной системы.

улучшение функций головного мозга;
повышение уровня интеллекта;
улучшение памяти;
повышение способности к обучению;
восстановление нарушенных функций головного мозга.

дети до 5 лет – по 0,2 г 3 раза в день;
дети от 5 до 16 лет и взрослые – о,4 г 3 раза в день.

защита клеток головного мозга от повреждений;
улучшение питания нервной ткани;
улучшение функций нервной системы.

активация обмена веществ в нервной ткани;
улучшение поступления глюкозы в головной мозг;
борьба с избыточным образованием вредных продуктов обмена в головном мозге;
повышение устойчивости клеток головного мозга к кислородному голоданию;
улучшение функций головного мозга;
успокоительный эффект.

улучшение обмена веществ в нервной ткани;
повышение устойчивости головного мозга к кислородному голоданию;
уменьшение реакции на боль;
противосудорожное действие.

для взрослых: по 0,5 – 1 г 3 – 4 разам в день;
для детей: по 0,25 – 0,5 г 4 – 6 раз в день.

Внимание!
Информация в разделе Лечение представлена исключительно с целью ознакомления и не может служить руководством для самостоятельного, без контроля врача, приема препаратов. Самолечение способно приводить к негативным последствиям.

Прогноз при кретинизме

При всех видах нарушения щитовидной железы прогноз при своевременном правильном лечении благоприятен, кроме двух случаев:

снижение чувствительности клеток тела к гормонам щитовидной железы;
гипотиреоз, вызванный злокачественной опухолью.

Прогноз наиболее благоприятен в том случае, когда лечение ребенка начато на первом месяце жизни.

Кретинизм – это эндокринная патология, которая проявляется нехваткой гормонов щитовидной железы. Болезнь является врожденной, она затрагивает внутренние органы и нервную систему. Изменения при кретинизме являются необратимыми. У ребенка могут появляться симптомы, которые ухудшают самочувствие.

Что такое кретинизм?

Кретинизм является эндокринным заболеванием, которое развивается на фоне дефицита гормонов щитовидной железы. Он часто диагностируется ещё в младенческом возрасте. Рассматривая вопрос, что такое кретинизм, следует обратить внимание на его типы.

Эндемический кретинизм. При нём наблюдается большое количество психофизических патологий, которые могут появляться у людей, которые получают мало йода. Данный вид болезни, сопровождающий зобом и глухонемотой. Часто патология развивается в начале жизни малыша.
Спорадический кретинизм. Как правило, патология является врожденной, но в редких случаях она развивается, когда ребенок растет. Причины такого заболевания становятся нарушения развития плода, которые происходят из-за сбоев работы эндокринной системы.

Чаще всего заболевание встречается в детском возрасте, но бывает так, что патология возникает у взрослого человека в первый раз. Все будет зависеть от того, когда случился сбой в функциональности щитовидной железы.

Симптомы кретинизма

Признаки патологии могут развиваться не сразу, а постепенно. Болезнь прогрессирует медленнее у тех детей, которые на грудном вскармливании. Вместе с молоком малыш получает достаточное количество гормонов щитовидной железы. Первые симптомы возникают при рождении, а потом со временем становятся интенсивнее.

Нарушается физическое развитие. Зубы растут медленно, а молочные проблемно меняются. Рост у ребенка задерживается, поэтому у него возникает карликовость. Телосложение непропорциональное, может быть голова больших размеров, конечности короткие. Череп деформируется и появляются выступающие скулы. Кости и суставы также могут искажаться, поэтому часто развивается сколиоз.
Изменение лица. Черты становятся грубыми, нос широкий с запавшей спинкой. Глаза находятся на расстоянии друг от друга, рот может быть открытым, а язык высунут и течет слюна. Выражение лица тупое, а мимика бедная.
Плохая речь, а также слух, который может быть в различной степени выраженности.
Вторичные половые признаки могут быть недостаточно развиты, а также такая проблема может быть у половых желез, у них нарушена функция. Довольно часто наблюдается крипторхизм.
Внутренние органы плохо развиваются, поэтому они небольших размеров.
Кожный покров толстый, бледный, а также в некоторых случаях наблюдается появление пигментных пятен. Мягкие ткани могут отекать, а после 20 лет кожа становится морщинистая и не упругая.
Часто волосы имеют темный оттенок, но их небольшое количество. Ногти постоянно ломаются, а потоотделение снижено.
Нарушается интеллект, а также психическое развитие. Это может проявляться от небольшой дебильности и даже до идиотии – это нарушение тяжелой степени. Наблюдается изменения в поведении, сонливость или слабость.

Чем старше будет ребенок, который болеет кретинизмом, тем легче патология будет протекать. Заболевание может проходить в легкой форме, поэтому оно возникнет от двух до пяти, а также может и в подростковом возрасте.

Болезнь кретинизм

Если в питании человека и обмена веществ происходят нарушения, то может проявляться кретинизм.

Недостаточное количество йода в еде матери при вынашивании ребенка.
Предрасположенность наследственного характера.
Отсутствие ферментов, которые необходимы для перевода йода в биологически активную форму.
Врожденная проблемы с развитием щитовидной железы. К этому относится гипоплазия, атиреоз или эктопия.
Щитовидная железа уменьшена в размерах по разным причинам.
Нарушение гормонального фона в щитовидке.
Употребление матерью при беременности лекарственных средств, которые уменьшают выработку тиреоидных гормонов.
Проживание в таком месте, где постоянно недостаток йода как в воде, так и в еде.
Операция по удалению одной части щитовидной железы.
Тиреоидит.
Употребление препаратов, которые угнетают функционирование щитовидки.
Гипофункция щитовидной железы у ребенка, который зачат от близкородственных браков.

Чаще всего развивается детский кретинизм, если у матери был поставлен диагноз нехватка йода. На самом деле специалисты не могут точно сказать, что именно провоцирует появление патологии. Если своевременно на начать лечить патологию, то могут развиваться необратимые процессы со стороны нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем.

Кретинизм у детей

Умственные отклонения могут проявиться даже у новорожденных. В этом случае отмечается пониженная двигательная активность, чрезмерная сонливость, вялость. Ребёнок будет слабо плакать, при этом отмечается замедленная реакция на раздражители. Кожа может иметь жёлтый оттенок, нередко присутствует отёчность конечностей. При нервной разновидности кретинизм у детей приводит к нарушению слуха и речи.

В раннем детском возрасте у пациента наблюдается маленький рост, короткие конечности, широкое лицо. Сам ребёнок замкнут и эмоционально неустойчив, нередко проявляет агрессию по отношению к другим. У школьников будет замедлено восприятие информации, поэтому им сложнее научиться писать и читать. Если лечение будет начато ещё в младенческом возрасте, тогда будет шанс свести к минимуму проявления патологии.

Кретинизм у взрослых

Кретинизм у взрослых называется микседемой, проблема развивается при недостатке гормонов щитовидной железы. Пациенты отличаются медлительностью, отсутствием эмоций и низким уровнем интеллекта. Они нередко недоброжелательно относятся к другим людям, но при этом любят ласку. Если больной впадёт в ярость, тогда может навредить окружающим. Присутствует склонность к самоубийству и депрессии, может развиться шизофрения, психоз.

Для лечения врач пропишет пациенту препараты, которые придётся принимать в течение всей жизни. Дозировка подбирается индивидуально, так как зависит от возраста пациента и тяжести патологии. Если доза будет слишком маленькой, тогда может нарушиться умственное и физическое развитие. При использовании препарата в большом объёме пациент столкнутся с бессонницей, повышенным беспокойством и учащённым сердцебиением.

Чем раньше начато лечение, тем легче добиться положительных результатов. Желательно, чтобы больной принимал гормоны с самого рождения.

Кретинизм у взрослых не так ярко выражается, как у детей, и даже при явном гипотиреозе слабоумие не развивается. При этом лечение в любом случае потребуется. Показаны препарата, которые активируют работу головного мозга, к примеру, Пантогам и Энцефабол. В любом случае терапевтическая схема должна индивидуально назначаться в зависимости от изначального состояния пациента, возраста и степени развития патологии. Врачи дают благоприятный прогноз для жизни больного, если он будет придерживаться назначенной терапии.

Круглосуточные бесплатные консультации

Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!

Когда обращаться за помощью?

Вы заметили, что Ваш родственник (бабушка, дедушка, мама или папа) не помнит элементарных вещей, забывает даты, названия предметов или даже не узнает людей? Это явно указывает на некое расстройство психики или психическое заболевание. Самолечение в таком случае не эффективно и даже опасно. Таблетки и лекарства, принимаемые самостоятельно, без назначения врача, в лучшем случае на время облегчат состояние больного и снимут симптомы. В худшем – нанесут здоровью человека непоправимый вред и приведут к необратимым последствиям. Народное лечение на дому также не способно принести желаемых результатов, ни одно народное средство не поможет при психических заболеваниях. Прибегнув к ним, Вы лишь потеряете драгоценное время, которое так важно, когда у человека нарушение психики.

Почему выбирают именно нас?

Многие государственные учреждения не желают браться за пациентов в возрасте за 50-60 лет. Мы помогаем каждому обратившемуся и охотно осуществляем лечение после 50-60-70 лет. Для этого у нас есть все необходимое:

пансионат;
дом престарелых;
лежачий хоспис;
профессиональные сиделки;
санаторий.

Старческий возраст – не причина пускать болезнь на самотек! Комплексная терапия и реабилитация дает все шансы на восстановление основных физических и мыслительных функций у подавляющего большинства пациентов и значительно увеличивает продолжительность жизни.

Наши специалисты применяют в работе современные способы диагностики и лечения, самые эффективные и безопасные лекарственные препараты, гипноз. При необходимости осуществляется выезд на дом, где врачами:

проводится первичный осмотр;
выясняются причины психического расстройства;
ставится предварительный диагноз;
снимается острый приступ или похмельный синдром;
в тяжелых случаях возможно принудительное помещение больного в стационар – реабилитационный центр закрытого типа.

Лечение в нашей клинике стоит недорого. Первая консультация проводится бесплатно. Цены на все услуги полностью открытые, в них заранее включена стоимость всех процедур.

Мы оказываем реальную помощь и успешно лечим любые психические заболевания!

Читайте также: