Врожденная лобарная эмфизема реферат

Обновлено: 05.07.2024

Рассмотрение основных причин нарушения процесса эмбриогенеза легких. Аплазия как отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. Анализ форм врожденной долевой эмфиземы: декомпенсированная, субкомпенсированная.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	06.04.2013
Размер файла	2,8 M

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Врожденные патологии легких

эмбриогенез легкие рудиментарный

Пороки развития легких

Нарушения процесса эмбриогенеза легких в результате влияния различных тератогенных факторов на плод обусловливают появление различных пороков развития легких.

Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5--6-й неделе -- возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Таким образом, можно с уверенностью сказать, что степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он был подвергнут влиянию тератогенных факторов.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований, -- добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия -- отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха.

При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке -- могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем, однако, может присоединяться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

Обзорная электрорентгенограмма

Резкое смещение срединной тени вправо вследствие агенезии правого легкого. На бронхограмме виден переход смещенной вправо трахеи в левый главный бронх. Бронхиальное дерево справа отсутствует.

Гипоплазия легкого

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких -- простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспалительных изменений в порочном или смежных с ним отделах легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, сканирование легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) -- порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистообразнои формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани в связи с ее недоразвитием и воспалительным процессом в ней. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).

Ангиопульмонограмма

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Кистозная гипоплазия верхней доли правого легкого. Передне-задняя бронхограмма

Кистозная гипоплазия верхней доли правого легкого. Макропрепарат (фронтальный разрез)

Врожденная долевая эмфизема

Клиника и диагностика. Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также значительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом:

Рентгенограмма. Врожденная долевая эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 месяца

Легочный рисунок в верхней доле левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощён

Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т е при субкомпенсированнои и компенсированной формах При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого.

Рис. Ангиопульмонограмма того же больного

В области пораженной доли легкого сосудистый рисунок почти не определяется

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Врожденная солитарная киста

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление. Дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево:

Рентгенограмма. Врожденная нагноившаяся киста правого легкого

Определяется обширная полость с горизонтальным уровнем жидкости. Нижний контур кисты четкий, перифокальной реакции нет. Синус свободен.

Гомогенное затемнение с четкими контурами делает обоснованным проведение дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также опухолью легкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также томография позволяют уточнить локализацию образования.

Немалую информативную ценность представляют в этих случаях ангиопульмонография и бронхография. Следует, однако, помнить, что бронхография в условиях выраженной дыхательной недостаточности представляет большую опасность, чем ангиография.

Характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций и другие симптомы служат обоснованием к проведению ультразвукового исследования печени у больного с подозрением на эхинококк легкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов.

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Секвестрация легкого

Томограмма в боковой проекции (а) и бронхограмма (б). В заднебазальном сегменте справа заполненная киста, вокруг нее легочная ткань повышенной прозрачности. Бронхи в этой зоне не контрастированы.

Подобные документы

Врожденные аномалии легких - агенезия, аплазия. Клинические проявления кистозной гипоплазии, показания к оперативному лечению. Долевая эмфизема новорожденных. Лечение трахеобронхомегалии, бронхомаляции (синдром Вильямса-Кемпбелла), синдрома Картагенера.

реферат [15,9 K], добавлен 29.08.2009

Причины эмфиземы легких - избыточного содержания воздуха в легких и увеличения их размеров. Виды и особенности эмфиземы - хронической диффузной обструктивной, очаговой (перифокальной, рубцовой), викарной (компенсаторной), первичной (идиопатической).

презентация [6,6 M], добавлен 27.05.2013

Классификация эмфиземы легких. Симптомы и течение заболевания. Патологоанатомическая картина и клинические проявления. Этиология и патогенез. Значение хронического бронхита. Рентгенологическая семиотика эмфиземы легких. Нормальный ацинус и альвеола.

презентация [2,8 M], добавлен 12.12.2013

Отек легких - обильное пропотевание жидкой части крови в интерстициальную ткань легкого. Клиническая картина. Патогенетическая терапия отека легких. Типы гипертонических кризов. Для купирования гипертонических кризов применяют гипотензивные препараты.

лекция [6,4 K], добавлен 25.02.2002

Патоморфологическая картина идиопатического гемосидероза легких - "бурой индурации". Гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних сосудов легких. Рентгенологическое исследование легких и выделение стадий заболевания.

презентация [4,2 M], добавлен 26.10.2015

Расположение и форма легких. Строение легких. Разветвление бронхов. Макро-микроскопическое строение легкого. Междольковая соединительная ткань. Альвеолярные ходы и мешочки. Сегментарное строение легких. Бронхолегочные сегменты.

реферат [20,6 K], добавлен 22.02.2007

Инфекционно-воспалительные заболевания легких. Наследственные заболевания легких. Синдром цилиарной дискинезии. Легочный альвеолярный протеиноз. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. Поражения легких при наследственных заболеваниях.

Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) - Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

Лобарная эмфизема – порок развития легкого , характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков. Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

Причины лобарной эмфиземы

Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.

В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция). В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого. Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.

При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кровообращения.

Классификация лобарной эмфиземы

Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:

полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей , проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

Симптомы лобарной эмфиземы

При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни. У таких детей выражена одышка, тахикардия , цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии , сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое. Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности .

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ , рецидивирующие бронхиты , хроническая пневмония . Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки ( воронкообразная , килевидная ) и искривление позвоночника .

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца ( дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Диагностика лобарной эмфиземы

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких . При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет подтвердить диагноз, более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого, оценить строение бронхиального дерева и органов средостения, степень смещения и деформации органов грудной клетки.

Статья подготовлена врачом-рентгенологом кабинета РКД Леванцевич В.В. по материалам сайта www . krasotaimedicina . ru

Кафедра детской хирургии Российского государственного медицинского университета

Национальный медицинский центр Республики Таджикистан, Душанбе

Лобарная эмфизема нижней доли левого легкого

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(1): 80-82

Кафедра детской хирургии Российского государственного медицинского университета

Национальный медицинский центр Республики Таджикистан, Душанбе

Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ) - порок развития, характеризующийся эмфизематозным растяжением паренхимы доли или сегмента легкого вследствие нарушения развития хрящевых структур бронха пораженной доли 4. Другими причинами лобарной эмфиземы могут быть сдавление бронха извне кистозными образованиями или аномально расположенными сосудами, частичное нарушение бронхиальной проходимости за счет гиперплазии слизистой оболочки бронха или слизистых пробок 4.

Клиническую картину заболевания впервые подробно описал в 1951 г. R. Robertson, а E. Jazmes назвал его лобарной эмфиземой [4, 5].

На основании рентгенологических данных и тяжести клинических проявлений принято различать декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную стадии заболевания 3. Субкомпенсированная и декомпенсированная стадии встречаются у новорожденных и детей первых месяцев жизни, при этих стадиях наиболее выражен синдром внутригрудного напряжения. Компенсированная стадия наблюдается у детей более старшего возраста и клинически сходна с другими заболеваниями легких [4, 5].

При компенсированной стадии ВЛЭ клинические проявления весьма скудны. При небольшой степени эмфизематозного расширения заболевание зачастую выявляется случайно при рентгенологическом обследовании в более старшем возрасте [5]. Частота ВЛЭ у детей составляет 0,2% среди острых заболеваний легких и 6,9% среди пороков развития легких 4. Отмечено, что ВЛЭ в 65% наблюдений сочетается с другими пороками развития: гипоплазией сегментов, секвестрацией легкого, артериовенозной аневризмой, аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почек, кишечника, опорно-двигательного аппарата 4.

По данным литературы, ВЛЭ чаще встречается в верхней доле левого легкого - примерно в 60% наблюдений. Однако нередко она локализуется в верхней или средней доле правого легкого и совсем казуистичны случаи ее обнаружения в нижней доле.

Мы наблюдали ребенка с лобарной эмфиземой нижней доли левого легкого.

Больной Т., 13 лет, поступил в детское отделение торакоабдоминальной хирургии Национального медицинского центра Республики Таджикистан 10.12.13 с предположительным диагнозом инородного тела дыхательных путей. Из анамнеза выяснилось, что ребенок болеет с рождения и долгое время получал амбулаторное лечение в различных медицинских учреждениях по поводу хронической пневмонии. При очередной рентгенографии органов грудной клетки заподозрено инородное тело дыхательных путей.

При поступлении состояние больного удовлетворительное. При осмотре грудной клетки отмечается асимметрия грудной клетки в виде выбухания слева с увеличением межреберных промежутков (рис. 1). При аускультации над правым легким выслушивается везикулярное дыхание, слева по передней и задней поверхности грудной клетки - ослабленное дыхание. Показатели анализов крови и мочи соответствуют возрастной норме. На рентгенограмме органов грудной клетки в проекции верхней доли левого легкого отмечается усиление воздушности легочных полей, выраженное обеднение легочного рисунка, смещение органов средостения в противоположную сторону, уплощение и низкое стояние купола диафрагмы на стороне поражения (рис. 2). При компьютерной томографии органов грудной клетки обнаружены признаки лобарной эмфиземы верхней доли левого легкого. Определяется симптом внутригрудного напряжения со смещением органов средостения вправо (рис. 3). Установлен диагноз: врожденная лобарная эмфизема верхней доли левого легкого.

В плановом порядке 17.12 выполнена операция. После торакотомии слева обнаружено, что верхняя доля коллабирована и смещена в сторону медиастинальной плевры, нижняя доля эмфизематозно расширена, не спадается при выдохе и занимает всю плевральную полость. Междолевая щель выражена хорошо. Выделены, прошиты и перевязаны сосуды нижней доли. Бронх нижней доли пересечен и ушит. Доля удалена. Верхняя доля легкого расправлена. Плевральная полость промыта и дренирована.

При морфологическом исследовании препарата выявлена эмфизематозно измененная нижняя доля.

Плевральный дренаж удален на 6-е сутки после операции, после чего возник гемоторакс (рис. 4, а). Осложнение ликвидировано с помощью плевральной пункции. Проводили гемостатичеcкую и симптоматическую терапию.

При рентгенографии левое легочное поле уменьшено в объеме, пневматизировано. Очаговые тени не определяются. Корни легких структурны. Тень средостения не расширена. Синусы свободные (см. рис. 4, б). Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 16-е сутки после операции.

Сложность диагностики ВЛЭ связана со скудностью и неспецифичностью клинических проявлений заболевания. В нашем наблюдении ВЛЭ нижней доли левого легкого явилась интраоперационной находкой. На основании данных обследования этого больного (рентгенография и КТ органов грудной полости) предполагали наличие ВЛЭ в верхней доле левого легкого. Сложность диагностики такого заболевания определяется редкостью порока развития.

Читайте также: