Синдром шихана реферат список литературы

Обновлено: 04.07.2024

Синдром Шихана – патология, которая развивается у женщин в послеродовом периоде и характеризуется некрозом гипофиза, который развивается вследствие кровотечения и снижения артериального давления. Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.

Согласно статическим данным, патология выявляется примерно в 20% случаев при кровопотере до восьмисот миллилитров, в 50% случаев при кровопотере до тысячи миллилитров и в 75% случаев при массивной кровопотере.

Причины некроза гипофиза

В период гестации размеры гипофиза начинают увеличиваться, однако кровоснабжение при этом остается прежним. Артериальная гипотония в результате кровотечения становится причиной того, что кровоток резко уменьшается, в связи с чем происходит гипоксия, а затем некроз тканей органа.

Нужно отметить, что может быть поражена как вся передняя доля гипофиза, так и только лактотропные клетки. В первом случае развивается гипопитуитаризм, во втором – прекращение лактации из-за нарушения синтеза пролактина.

Симптомы

Симптоматика различается в зависимости от того, насколько сильно поражен аденогипофиз, а также от локализации пораженных участков. Яркая клиническая картина имеет место в том случае, если объем патологических участков составляет от ¾ от общего объема передней доли гипофиза.

Пациентки предъявляют жалобы на головные боли, снижение работоспособности, снижение артериального давления. В ходе диагностических мероприятий выявляются гипофункция надпочечников и щитовидной железы.

Помимо описанных выше эндокринных патологий, у женщин выявляются нарушения менструального цикла по типу олигоменореи и ановуляция. Вследствие отсутствия овуляции развивается бесплодие.

У пациенток отмечается значительное снижение функции гипофиза. Выявляются признаки серьезной недостаточности продукции гонадотропных гормонов (что выражается в гипотрофических изменениях молочных желез и половых органов, развитии вторичной аменореи), тиреотропного гормона ( наблюдается ухудшение памяти, развитие микседемы), адренокортикотропного гормона (выявляется гиперпигментация, резкий упадок сил).

Как правило, у пациенток с легкой формой синдрома происходит увеличение веса, с тяжелой – напротив, снижение массы тела.

Диагностика

Сбор анамнеза, в частности, выявление взаимосвязи между появлением симптомов и кровотечением, возникшим после родов или искусственного прерывания беременности.
Определение уровня АКТГ, ТТГ, Т3,Т4, ФСГ, ЛГ в крови, а также 17-КС в моче.
Тест на толерантность к глюкозе

Лечение

Заместительная терапия при лечении послеродового некроза гипофиза может предполагать прием эстрогенов, кортикостероидов, тиреоидина, что направлено на нормализацию общего состояния пациентки.

Если у Вас возникли какие-либо вопросы, связанные с синдромом Шихана, вы можете задать их врачам Нова Клиник. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.

Синонимы синдрома Симмондса-Шихана. S. Reye—Sheehan. S. Sheehan. S. (M.) Simmonds. S. Glinski, M. Simmonds—Glinski. Кахексия Simmonds. Гипофизарная кахексия. Марантогенитальная дистрофии. Послеродовой некроз гипофиза (Sheehan). Недостаточность передней доли гипофиза. Послеродовая гипофизарная микседема. Частичная послеродовая недостаточность передней доли гипофиза. Питуитарный синдром.

Определение синдрома Симмондса-Шихана. Заболевание, развивающееся преимущественно после родов (сильное кровотечение в родах) в результате наступившей недостаточности передней доли гипофиза.

Авторы. Simmonds Morris — немецкий патолог, Гамбург, 1855—1925. Sheehan Н. L. — английский эндокринолог и патолог. Первым дал клиническое описание симптомов гипофункции гипофиза Simpson J. Y (1872). Один случай послеродовой гипофункции гипофиза описал Clunn (1883), два других — Hun и Pruden (1888). Glinski описал два случая послеродового некроза гипофиза в 1913 г. В 1914 г. Simmonds описал больную с резко выраженной кахексией на почве атрофии передней Доли гипофиза.

Впоследствии было установлено, что атрофия передней доли гипофиза отнюдь не всегда приводит к кахексии (Reye, Jakobs) и ее обнаруживают лишь в 20%. Reye в 1928 г. и Sheehan в 1937 г.. впервые детально описали картину недостаточности передней доли гипофиза на почве тяжелых родовых и послеродовых кровотечений, рассматривая кахексию Simmonds лишь как ее особую форму (атрофия передней доли гипофиза). В связи с этим Jores предложил синдром недостаточности передней доли гипофиза называть S. Reye— Sheehan.

Этиология и патогенез синдрома Симмондса-Шихена. Недостаточность передней доли гипофиза развивается при разрушении гипофиза кистозными, тромбическими, воспалительно-некротическими, Рубцовыми и опухолевыми процессами. Так называемый послеродовой некроз (Sheehan) развивается у рожениц после родов с кровотечениями, коллапсом или другими осложнениями.

Поскольку некрозы аденогипофиза после кровотечений другого происхождения не наблюдаются, можно полагать, что само состояние аденогипофиза является благоприятствующим фактором для развития этих некрозов. Это предположение основано на том, что в гипофизе во время беременности вследствие усиления обменных процессов может развиться тяжелая ишемия.

Дифференциальный диагноз. Микседема. S. Addison (см.). Неврогенная анорексия. S. Chiari—Frommel (см.).

МРТ при синдроме Симмондса-Шихана

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза. Сидром возникает при прямом поражении гипофиза некрозом, опухолью или воспалительным процессом, кроме того, он может стать следствием нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гипопитуитаризм проявляется симптомами гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоза, расстройствами обмена веществ. Диагностика заболевания включает анализы на гипофизарные гормоны, методы нейровизуализации, исследование периферических желез внутренней секреции. Основу лечения составляет заместительная терапия гормональными препаратами.

МКБ-10

Общие сведения

Причины гипопитуитаризма

Этиологическая структура гипопитуитаризма разнообразна, поскольку она отражает не только конкретные органические процессы в гипофизе, но и разнообразные соматические заболевания, провоцирующее его развитие. В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:

Некроз гипофиза. Отмирание ткани гипофиза происходит вследствие ишемии органа при воспалении височных артерий, атеросклерозе, серповидноклеточной анемии. Гипопитуитаризм изредка встречается у беременных женщин при тяжелой эклампсии, при массивных кровотечениях после родов (синдроме Шихана).
Опухоли гипофиза. К первичным новообразованиям центрального эндокринного органа относят хромофобную аденому, краниофарингиому. Также наблюдаются параселлярные опухоли: менингиома, глиома зрительного нерва.
Сосудистые заболевания. Причиной гипопитуитаризма может быть внутричерепная аневризма сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса, кровоизлияние в гипофиз.
Нейроинфекции. Вовлечение гипофиза в воспалительный процесс наблюдается при бактериальных патологиях: туберкулезе, менингококковом менингите, сифилисе. Дефицитное состояние может диагностироваться при системных микозах.
Метаболические нарушения. Нередко гипопитуитаризм становится результатом системных нарушений здоровья и накопления токсинов, что возможно при почечной и печеночной недостаточности.
Ятрогенные факторы. Дефицит гормонов часто выявляется у больных, которые прошли курс облучения носоглотки или турецкого седла, при случайном хирургическом разрушении органа.

Все вышеперечисленные факторы являются причинами первичной формы гипопитуитаризма. Вторичная недостаточность в основном отмечается при поражении гипоталамуса вследствие воспалительных, травматических или токсических воздействий. Также возможно появление опухолей гипоталамуса: первичных нейроэндокринных новообразований, метастатических лимфом. В редких случаях вторичный гипопитуитаризм развивается на фоне вынужденного голодания, нервной анорексии.

Патогенез

Гипофиз — центральная железа внутренней секреции, которая состоит из передней доли (аденогипофиза), занимающей 70-80% массы органа, задней доли (нейрогипофиза), промежуточной доли, которая по происхождению принадлежит к аденогипофизу. В аденогипофизе вырабатываются регуляторные гормоны: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ) фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ), соматотропный (СТГ) и лютеотропный.

Гипопитуитаризм имеет множество механизмов развития, которые обусловлены конкретной причиной болезни. Возможно как прямое разрушение клеток либо инфекционно-токсическое их повреждение, так и опосредованное влияние патологий гипоталамуса на активность аденогипофиза. При снижении выработки регуляторных гормонов нарушается работа соответствующих периферических желез, что проявляется характерными симптомами.

Классификация

Учитывая механизм развития, гипопитуитаризм подразделяется на первичный с прямым поражением секретирующих клеток, и вторичный, когда недостаточный синтез гормонов связан с отсутствием стимулирующих влияний от высших нейроэндокринных центров. В практической эндокринологии повсеместно используется разделение гипопитуитаризма на клинические формы по степени нарушения секреции гормонов:

Тотальный гипопитуитаризм— наиболее тяжелый вариант патологии, когда снижается или полностью прекращается выработка всех гипофизарных гормонов. Сюда относят гипофизарную кахексию (болезнь Симонса), послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихана), гипоталамо-гипофизарную недостаточность.
Парциальный гипопитуитаризм — частичное поражение гипофиза, при котором нарушается синтез одного или нескольких гормонов. Парциальная форма имеет следующие подвиды:

гипофизарный гипогонадизм — недоразвитие наружных половых признаков и нарушение репродуктивной функции, возникающее из-за дефицита ЛГ и ФСГ;
гипофизарная карликовость (нанизм) — низкорослость вследствие недостаточного синтеза соматотропина в детском возрасте;
гипофизарный гипокортицизм — гипофункция коры надпочечников, которая вызвана отсутствием стимулирующего влияния АКТГ;
адипозогенитальная дистрофия — прогрессирующее ожирение и недоразвитие половых органов;
гипофизарный гипотиреоз — снижение выработки тиреоидных гормонов на фоне нарушений синтеза ТТГ в передней доле гипофиза.

Симптомы гипопитуитаризма

Учитывая разнообразие клинических форм заболевания, невозможно выделить типичные симптомы гипопитуитаризма. Проявления болезни будут зависеть от выраженности нарушения работы гипофиза, причины поражения эндокринного органа, наличия у больного сопутствующих патологий. При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.

Тотальный гипопитуитаризм

При гипофизарной кахексии на первый план выходит резкое снижение веса и атрофия мышц и отсутствием аппетита. Состояние чаще возникает у женщин 30-40 лет. Больные жалуются на постоянную сонливость, упадок сил, у них уменьшается половое влечение. Подобную клиническую картину имеет синдром Шихана, однако его патогномоничным признаком является развитие симптоматики у женщин в послеродовом периоде.

Больные с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью имеют симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Вследствие дефицита антидиуретического гормона клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета. Объем выделяемой мочи достигает 10-15 л в сутки, на фоне чего беспокоит постоянная мучительная жажда.

Парциальный гипопитуитаризм

При недостатке СТГ у детей возникает карликовость при правильных пропорциях тела. У взрослых дефицит соматотропина влияет на основной обмен: угнетает метаболические реакции, повышает уровень холестерина в крови, способствует расщеплению белков мышечной ткани. В результате снижения плотности костей нередки переломы. Кожа выглядит сухой, уменьшается потоотделение. Человек испытывает постоянную усталость, апатию, снижение работоспособности.

Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) у женщин репродуктивного возраста вызывает нарушения цикла вплоть до отсутствия менструаций, снижение либидо, сухость влагалища. Нередко возникают расстройства мочеиспускания, дискомфорт во время полового акта. Мужчины испытывают эректильную дисфункцию, снижение полового влечения, неспособность к семяизвержению. Зачастую уменьшается волосяной покров в гормонозависимых зонах (подмышечные впадины, промежность).

Для гипотиреоза типично появление сонливости, вялости, снижения умственной и физической работоспособности. Кожа становится бледной, сухой, прохладной на ощупь. Поражение ЖКТ характеризуется запорами. На фоне отеков и нарушения метаболизма пациенты набирают вес даже при соблюдении стандартной калорийности рациона. При гипокортицизме, наоборот, наблюдается снижение массы тела в сочетании с расстройствами ЖКТ.

Осложнения

Основным негативным последствием гипопитуитаризма является гипофизарный криз, который является крайне тяжелой степенью гормональной недостаточности. Его началу способствует перенесенный острый стресс, физическая травма, отсутствие или резкое прекращение заместительной гормональной терапии. Нередко кризы наступают при осложнении гипопитуитаризма инфекционно-воспалительными процессами.

Патология развивается постепенно в течение нескольких дней, но при кровоизлиянии в гипофиз симптомы появляются в считанные часы. Гипофизарный криз проявляется адинамией, снижением температуры тела, угнетением сухожильных и брюшных рефлексов. У пациентов снижается артериальное давление, замедляется пульс, нарушаются все обменные процессы. Без своевременной помощью состояние приводит к полиорганной недостаточности, коме, смерти пациента.

Диагностика

Первичное обследование больного происходит в кабинете врача-эндокринолога. Учитывая многоликость гипопитуитарного синдрома, требуется провести полное физикальное обследование, выяснить все жалобы и детально собрать анамнез заболевания, чтобы заподозрить гипопитуитаризм. Подтвердить наличие гипопитуитаризма помогают следующие диагностические методы:

Нейровизуализация. Чтобы обнаружить органические поражения гипоталамо-гипофизарной зоны, проводится рентгенография турецкого седла, МРТ или КТ головного мозга. При необходимости обследование дополняется церебральной ангиографией, электроэнцефалографией.
УЗИ эндокринных органов. Для оценки состояния органов-мишеней, работа которых определяется уровнем тропных гормонов, информативной является ультразвуковая диагностика. Для детализации данных возможно выполнение КТ щитовидной железы, надпочечников, органов малого таза.
Биохимические анализы. Оценка общего состояния здоровья производится на основе протеинограммы, липидограммы, острофазовых показателей. Важное значение имеют уровни основных электролитов крови. При подозрении на несахарный диабет назначается анализ мочи.
Гормональные исследования. Базовым методом диагностики является измерение уровней гормонов в крови. Как правило, для уточнения причины и формы гипопитуитаризма делаются пробы с введением ГнРГ, клофелина, тиролиберина.
Консультации профильных специалистов. Чтобы уточнить первопричину гипопитуитаризма, больным рекомендуется пройти комплексное обследование у невролога, кардиолога, офтальмолога, инфекциониста, других врачей.

Лечение гипопитуитаризма

Плановая терапия

При гипопитуитаризме показано дифференцированное лечение, которое проводится, учитывая этиологический фактор заболевания, степень тяжести, клиническую симптоматику, наличия осложнений. Большинство гипопитуитарных синдромов успешно купируются с помощью медикаментозной терапии, для которой разработана следующая терапевтическая схема:

Заместительные гормональные препараты. Для коррекции работы эндокринной системы эффективны аналоги кортикотропного, тиреотропного, соматотропного гормонов. Женщинам для устранения гипогонадизма рекомендованы комбинированные оральные контрацептивы, а мужчинам подбираются лекарства с андрогенным эффектом.
Глюкокортикостероиды. Медикаменты применяются при некрозе гипофиза для предупреждения церебральных осложнений такого состояния, купирования отека мозга. Также лекарства используются при активном иммунном воспалении, повреждающем органы гипоталамо-гипофизарной системы.
Противомикробные препараты. Лекарства необходимы при доказанной инфекционной этиологии гипопитуитаризма, чтобы быстро устранить провоцирующих фактор, ликвидировать воспаление в головном мозге.
Цитостатики. Средства для химиотерапии назначаются при первичных злокачественных новообразованиях гипофиза либо при метастатических опухолях. Цитостатики комбинируют с другими методами лечения в нейроонкологии.

Неотложная помощь

Купирование гипофизарного криза проводится в отделении реанимации. Лечение начинается с введения высоких доз кортикостероидов, при стойкой артериальной гипотензии дополнительно вводится раствор ДОКСА. Спустя 12-24 часа терапию дополняют тиреоидными препаратами. Чтобы улучшить водно-солевой обмен, нормализовать показатели гликемии, вводятся инфузионные растворы: физиологический раствор, раствор глюкозы, гипертонические растворы с натрием.

Для улучшения метаболизма показано введение коферментных препаратов тиамина, активной формы витамина В6, цитохрома С, аденозинмонофосфата. Чтобы устранить является сердечной недостаточности, необходимо использовать кардиотропные лекарства из группы бета-адреномиметиков, аналептиков, сердечных гликозидов. Респираторная поддержка включает ингаляции увлажненного кислорода, искусственную вентиляцию легких.

Хирургическое лечение

При аденомах гипофиза, опухолях кармана Ратке и других новообразованиях области турецкого седла рассматривается вопрос о возможности нейрохирургического удаления патологической ткани. Для комплексного лечения опухолевых процессов оперативное вмешательство нередко дополняется лучевой терапией. В первые дни после геморрагического инсульта тоже возможно проведение операции, если консервативное лечение не дает ожидаемого эффекта.

Прогноз и профилактика

Прогноз оценивается с учетом причины, тяжести состояния, в значительной мере зависит от своевременности диагностики проблемы, соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. При постоянном приеме заместительной терапии удается сохранить высокое качество жизни и нормализовать функции периферических эндокринных желез. Сомнительный прогноз для пациентов с тотальным гипопитуитаризмом, который нередко завершается комой. Меры профилактики не разработаны.

4. Гипопитуитаризм: причины и эпидемиология/ А.В. Древаль// Алгоритмы диагностики и лечения гипофизарной недостаточности. — 2014. — №5-6.

Читайте также: