Реферат тератомы виды гистиоидные органоидные и организмоидные

Обновлено: 07.07.2024

Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев. Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонентные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифференцировки и в которых присутствуют злокачественные элементы. Сложность строения тератобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с разной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаруживаются обычно в крестцово-копчиковой области, в области шеи. Тератомы в области шеи или средостения могут приводить к смерти сразу же после родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года могут локализоваться как в крестцово-копчиковой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.

Частоту тератоидных опухолей в крестцово-копчиковой области объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент.

Тератомы крестцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соединительнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области, тератобластомы, содержат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют структуры, близко напоминающие все стадии эмбрионального и фетального развития.

Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

3абрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стенке.

Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

Незрелую тератому многие авторы считают следствием превращения доброкачественной тератомы. При этом трансформация возрастает с возрастом ребенка, причем процент озлокачествления тератом резко возрастает после 6 мес.

При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.

дицинских вузов / Г.Г. Фрейнд, Л.Ф. Дорофеева, А.Н. Крючков и др.; ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера Росздрава.– Пермь, 2009.– 300 с.

Пособие включает материал по темам частной патологической анатомии и предназначено для студентов лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов медицинских вузов.

зав. кафедрой патологической физиологии ГОУ ВПО ПГМА Росздрава,

проф. И . Д . Елькин;

зав. кафедрой патологической анатомии Уральской государственной медицинской академии проф. Л . М . Гринберг

Печатается по решению Учёного Совета ГОУ ВПО ПГМА Росздрава

Учебное пособие, созданное коллективом кафедры патологической анатомии Пермской медицинской академии, предназначено прежде всего для студентов иностранного отделения лечебного и стоматологического факультетов. В соответствии с учебной программой изложены основные общепатологические процессы: нарушения метаболизма (дистрофии), некроз, расстройства крово- и лимфообращения, воспаление, иммунопатологические процессы, приспособление и компенсация, опухолевый рост.

Патологическая анатомия является одной из основных фундаментальных медицинских дисциплин. В течение длительного времени она использовала знания, полученные при вскрытии трупов, однако современная патология в большей степени ориентирована на потребности клинической практики: методы патологической анатомии, прежде всего гистологическое исследование, применяются для прижизненной диагностики различных патологических процессов. Морфологический диагноз имеет большое значение в выборе тактики лечения, определении прогноза заболевания, прежде всего, в онкологии.

Зав. кафедрой патологической анатомии с секционным курсом Пермской государственной медицинской академии, доктор медицинских наук, профессор Г . Г . Фрейнд

ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Доц . А . Н . Крючков

У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли , формирующиеся уже во внутриутробном периоде, например, врождённый рак печени на фоне внутриутробного вирусного гепатита В. Как и у взрослых, наряду с опухолями, в детской онкологии традиционно рассматриваются опухолеподобные процессы, многие из которых относятся к группе тератом.

Особенности опухолей детского возраста (по Т.Е. Ивановской) :

1. Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли (тератобластомы).

2. Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.

3. Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.

4. В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).

Общая классификация опухолей детского возраста (по Т.Е. Ивановской) :

2. Эмбриональные опухоли

3. Опухоли взрослого типа.

ошибка) – избыточно развитый нормальный компонент органа (например, гемангиомы, меланоцитарные невусы). Хористия (от греч. choristos – отщеплённый) – появление ткани, нехарактерной для данного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Хористии также называют гетеротопиями .

Классификация тератом . Тератомы классифицируют по трём основным принципам:

I. В зависимости от происхождения :

Прогономы – опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хор-

ды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами). Гамартомы – гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами . Хористомы – хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы .

II. По степени зрелости тератомы ( клинико - морфологическая классифика - ция ) :

1. Зрелые тератомы

2. Незрелые тератомы.

Зрелые тератомы – тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными. Незрелые тератомы – тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.

III. По числу тканевых компонентов :

1. Гистиоидные тератомы

2. Органоидные тератомы

3. Организмоидные тератомы.

Гистиоидные тератомы – тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого). Органоидные тератомы – тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Организмоидные тератомы – тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцовокопчиковых тератом).

Ранее тератомы классифицировали на моно-, ди- и тридермомы в зависимости от их происхождения из одного, двух или трёх зародышевых листков. В настоящее время этот принцип классификации тератом практически не используется.

Основными прогономами человека являются следующие три новообразования: хордома, краниофарингиома и меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста).

Хордома развивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в двух областях – базилярно-окципитальной (в том числе в задних отделах носоглотки и в зоне блюменбахова ската) и крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Макроскопически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями. Крайне редко хордома выявляется в мягких тканях за пределами позвоночника и костей основания черепа, такую опухоль принято называть парахордомой .

Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) располагается в полости че-

репа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3-4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла. Краниофарингиома растёт медленно, но срастается с тканью мозга. Макроскопически опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1-2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.

Меланотическая прогонома . Общепринятое обозначение этого новообра-

зования в настоящее время – меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста . Встречается преимущественно у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация – верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроскопически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид – участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигмента меланина, синтезируемого опухолевыми клетками.

Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы, меланоцитарные невусы и хондроматозная гамартома лёгкого.

Ангиомы – гамартомы, образованные сосудами ( гемангиомы – кровеносными, лимфангиомы – лимфатическими). Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение ( юве - нильная капиллярная гемангиома ), множественные – кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, как правило, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют.

Для обозначения множественных гемангиом используется также термин ге - мангиоматоз . Среди гемангиоматозов выделяют следующие основные синдромы:

1. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье – увеличивающиеся в раз-

мерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом).

2. Синдром Казабаха – Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

3. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей,

преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые

конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.

4. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием апластической анемии.

Системные гемангиоматозы . Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами . К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:

1. Синдром Бина – гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.

2. Синдром ван Богарта – Диври (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) – множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.

3. Синдром Гиппеля – Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) – сосудистые опухоли сетчатки глаза, головного мозга (как правило, гемангиобла - стома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка).

4. Синдром Стерджа – Вебера – Краббе – сочетание гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.

Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.

о невусе Рид , ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусами Спитц . Врождённые меланоцитарные невусы подразделяются на невусы малой величины, среднего размера и гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от

обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.

Типичными хористомами человека являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в яичнике.

Эмбриональные опухоли – опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа. Следует отличать эмбриональные опухоли от опухолей, развивающихся из остатков эмбриональных структур (прогоном). Эти новообразования выделены в самостоятельную группу условно и, по существу, являются тератобластомами. Эмбриональные опухоли составляют бóльшую часть злокачественных новообразований детского возраста, что обусловливает целесообразность их отдельной рубрификации. Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах нервной системы и в мягких тканях. Кроме того выделяют герминогенные опухоли.

Эмбриональные опухоли почек

К эмбриональным опухолям почек относятся (1) нефробластома (опухоль Вильмса), (2) светлоклеточная саркома почек , (3) рабдоидная опухоль , (4) ме -

танефральные опухоли (аденома, аденонофиброма, стромальная опухоль, аде-

носаркома), (5) врождённая мезобластная нефрома и (6) оссифицирующая опу -

холь почек . Основной из них является нефробластома.

Нефробластома – эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образована бластемными клетками . Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма. Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Иногда нефробластома располагается вне почки. В большинстве случаев опухоль Вильмса отличается низкой злокачественностью – в 90% случаев после лечения наступает полное выздоровление. Однако агрессивные варианты нефробластомы часто и рано дают метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.

Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:

1. Персистирующая метанефрогенная ( почечная ) бластема – субкапсуляр-

ные мелкие узелки из бластемных клеток.

2. Нефробластематоз ( нефробластоматоз , массивная почечная бластема )

– диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первоговторого года жизни. Встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).

Эмбриональные опухоли нервной ткани

Основными эмбриональными опухолями нервной ткани являются следую-

щие: (1) медуллобластома , (2) медуллоэпителиома , (3) нейробластома и её вариант ганглионейробластома , (4) эпендимобластома (не смешивать с анапластической эпендимомой!), (5) ретинобластома и эстезиобластома , (6) ати - пичная тератоидная ( внепочечная рабдоидная ) опухоль , (7) опухоль примитив - ной (незрелой) нейроэктодермы (ПНЭО, PNET).

Медуллобластома – опухоль детского возраста, встречается в основном у детей до 7 лет, но изредка выявляется и у взрослых. Преимущественная локализация – мозжечок, прежде всего червь. Опухоль метастазирует обычно в пределах ЦНС по ликворным путям. В настоящее время у половины больных отмечаются положительные результаты лечения. Медуллоэпителиома – опухоль, гистогенетически близкая медуллобластоме. В отличие от медулобластомы даёт метастазы и за пределы ЦНС гематогенным путём. Атипичная тератоидная опухоль отличается крайне высокой злокачественностью, все дети погибают, обычно в первые два года жизни.

Нейробластома – опухоль, образованная клетками типа нейробластов. Наиболее часто возникает в надпочечниках, вегетативных ганглиях (прежде всего симпатических), реже в ЦНС. Характерны два типа метастазов: синдром Пеппе - ра – метастазы в кожу и печень; синдром Хатчинсона – метастазы в кости (основания черепа и длинные трубчатые кости). В большинстве случаев в моче больных отмечается высокое содержание производных катехоламинов.

Своеобразными вариантами нейробластов являются ретинобласты (нейробласты сетчатки глаза) и эстезиобласты , или ольфакторные нейробласты (нейробласты слизистой оболочки носа). Нейробласты мозгового вещества надпочечников ранее назывались симпатогониями (более зрелые симпатогонии обозначались термином симпатобласты ). Соответственно, опухоли из этих клеток носили названия симпатогониома и симпатобластома . В настоящее время применять эти термины не рекомендуется. Ганглионейробластома – вариант нейробластомы, образованной нейробластами и нейронами (ганглиозными клетками). Ретинобластома – нейробластома сетчатки глаза. Эстезиобла - стома ( ольфакторная нейробластома ) – нейробластома слизистой оболочки носа.

Эмбриональные мягкотканные опухоли

ков), (3) эмбриональную карциному , (4) опухоль желточного мешка , (5) поли - эмбриому и (6) экстрагравидарную (не связанную с беременностью) хориокар -

циному . С точки зрения гистогенеза к герминогенным опухолям также принадлежат как зрелые, так и незрелые тератомы, однако тератомы встречаются существенно чаще, поэтому рассматриваются отдельно. В головном мозге опухоль, аналогичная семиноме и дисгерминоме, носит название герминома . Все перечисленные новообразования являются высокозлокачественными.

Другие эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли встречаются практически в каждом органе: в печени (гепатобластома), в слюнных железах (сиалобластома), в поджелудочной железе (панкреатикобластома) и т.д.

В лёгких развивается пневмобластома (лёгочная бластома), часто сочетающаяся с плевральным выпотом. Вариантом этой опухоли является плевропнев - мобластома , обычно массивная опухоль, захватывающая часть средостения. При микроскопическом исследовании выявляется преобладание в опухолевой ткани стромального компонента. Различают три клинико-морфологических типа опухоли: I тип (кистозный), протекающий более благоприятно, II (солиднокистозный) и III (солидный) типы, обычно высокозлокачественные опухоли. При преобладании в пневмобластоме эпителиального компонента опухолевая ткань становится похожа на фетальную лёгочную ткань, поэтому такая опухоль получила название высокодифференцированная фетальная аденокарцинома .

Гепатобластома обычно представляет собой одиночный узел в печени, нередко крупный. Характерным признаком опухоли является высокий уровень в крови альфа-фетопротеина. В отличие от гепатобластомы, панкреатикобластома отличается относительно благоприятным прогнозом.

Тератомы организмоидные и органоидные – это экспансивно растущие опухоли, часто достигающие больших размеров, состоят из разнообразных тканевых стр-р – производных всех 3-х зародышевых листков. По локализации: 1) крестцово-копчиковая тератома – доброкачественные, организмоидные; могут достигать больших размеров, состоят из стр-р, напоминающих органы и разнообразные ткани (напр.: петель кишки, ткани печени). 2) тератома яичников – чаще встречаются злокачественные тератобластомы, имеют хар-ер многокамерных кист, состоящих из зрелых тканей, между которыми поля солидных разрастаний --- метастазы в легкие; 3) тератома яичек – чаще у детей меньше 2 лет, чаще бывают доброкачественными, состоят из плоского ороговевающего эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани; 4) забрюшинные и мезентериальные тератомы - появляются с рождения или в возрасте 2-3 лет, чаще у девочек, располагаются ближе к диафрагме – доброкчественные; 5) тератома зева (врожденные полипы зева) – полиповидные образования, встречающиеся у плодов и новорожденных; располагаются в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разрастаний, одна часть из них покрыта слизистой, другая кожей; чаще доброкачественные. 6) внутричерепные тератомы – чаще злокачественные, содержат эмбрионально растущие ткани, дают гематогенные метастазы в легкие, располагаются в области основания черепа; в основном у плодов и новорожденных. Тератобластомы – злокачественный аналог тератомы, имеющий поля незрелой, активно пролиферирующей эмбриональной или чаще экстраэмбриональной ткани, которые могут комбинироваться с элементами зрелых тканей; растут быстро и метастазируют.

При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. ==> читать все изречения.

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Тератома – герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже – части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.

Тератомы составляют 24-36% от общего количества опухолей у детей и 2,7-7% - у взрослых. Постепенно увеличиваются в размере по мере роста организма. Часто манифестируют в периоды гормональной перестройки. В большинстве случаев тератомы считаются прогностически благоприятным заболеванием. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гинекологии, урологии, андрологии, неврологии, отоларингологии, пульмонологии и других специальностей (в зависимости от локализации новообразования).

Причины

Этиофакторы развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.

Тератомы часто выявляются в тканях яичек либо яичников, однако могут возникать и экстрагонадно. Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% - в зоне крестца и копчика, 10-15% - в ретроперитонеальном пространстве, 5-7% - в яичках, 5-7% в пресакральной области, 5% - в зоне средостения. Кроме того, тератомы могут локализоваться в области головного мозга (чаще – в желудочках мозга либо в зоне шишковидного тела), челюстей, полости носа или легких.

Классификация

С учетом особенностей гистологического строения различают:

Зрелые тератомы – новообразования, при исследовании которых обнаруживается несколько дифференцированных тканей, являющихся производными одного и более зародышевых листков.
Незрелые тератомы – опухоли, при изучении которых выявляются ткани эмбрионального строения, являющиеся производными трех зародышевых листков.
Злокачественные тератомы – незрелые либо (реже) зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком.

Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.

При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.

Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

Отдельные виды тератом

Тератомы яичка составляют примерно 40% от общего количества герминогенных новообразований у мужчин. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно, крупные узлы легко обнаруживаются, поскольку вызывают внешнюю деформацию яичка. Обычно начинают расти в пубертатном периоде. У взрослых мужчин выявляются крайне редко. Могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными. Особую опасность представляют редко встречающиеся незрелые малигнизировавшиеся тератомы в области неопустившегося яичка – подобные новообразования достаточно долго протекают бессимптомно, не выявляются при обычном осмотре и диагностируются на поздних стадиях.

Тератомы яичника диагностируются чаще опухолей яичка. Составляют 20% от общего количества новообразований яичников. В большинстве случаев представляют собой зрелые узлы кистозного строения. Иногда встречаются незрелые тератомы. Часто протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при проведении исследований в связи с подозрением на другие заболевания. Могут активизироваться в периоды гормональной перестройки (в подростковом возрасте, в период гестации, реже – в период климакса).

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз. Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности. С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота, иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии.

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Читайте также: