Реферат по фтизиатрии на тему саркоидоз

Обновлено: 02.07.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.

Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Причины появление саркоидоза

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
растительную пыльцу, плесень;
длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;

2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;

3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

спонтанная регрессия;
регрессия на фоне лечения;
стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

внутригрудных лимфоузлов;
легких и внутригрудных лимфоузлов;
периферических лимфатических узлов;
легких;
дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.

Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом.

Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
физикальное обследование;
обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .

Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.

Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.

Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).

Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.

Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)

Стадии саркоидоза лёгких	Рентгенологические критерии
1	Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов
2	Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких
2-А	Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация
2-Б	Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких
2-В	Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких
2-Г	Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких
3	Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа:
3-А	-в нижних отделах лёгких
3-Б	-в верхних и средних отделах лёгких

Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.

Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)

Клинико-рентгенологические формы	Фаза развития заболевания	Характер течения заболевания	Осложнения	Остаточные изменения
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов	Активная	Абортивное	Стеноз бронха	Пневмосклероз
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких	Регрессии – склонность процесса к рассасыванию	Замедленное	Гипопневмоматоз	Эмфизема
Саркоидоз лёгких	Стабильности – склонность процесса к фиброзированию	Прогрессирующее	Дыхательная, сердечная недостаточность	Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов	Хроническое без признаков	Адгезивный плеврит
Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов

Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких.

В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.

Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.

При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает. Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может быть причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются намного реже.

Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без некроза.

В общем анализе крови специфических изменений нет. Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений. Биохимические тесты- повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания. Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.

Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются:

клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля);

отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких;

ухудшение вентиляционной способности лёгких;

повышение активности АПФ в сыворотке крови;

изменение соотношения Т- хелперы/Т- супрессоры .

Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение.

Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.

Лечение саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.

Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:

комбинированное поражение различных органов;

значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов;

выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.

Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона. Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. Эффективность обеих схем примерно одинакова.

В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.).

Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.

Прогноз при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем моложе больной, тем лучше прогноз.

Список литературы

Самцов А. В., Ильковичь М.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз” Санкт – Петербург 2001

Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководство по пульмонологии” Ленинград 1984

Окороков А.Н. “Диагностика болезней внутренних органов” Москва 2000

Окороков А.Н. “ Лечение болезней внутренних органов “ Минск 1997

Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “ Саркоидоз органов дыхания” Русский медицинский журнал.1998 Том 6 №4.

Озерова Л.В.,Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. “ Особенности течения саркоидоза у больных с персистированием зернистых форм микобактерий” Пульмонология 2000 №1

Саркоидоз — хроническая мультисистемная болезнь, которая характеризуется скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа, и причина которой не установлена.

Эпидемиология

Статистика заболеваний саркоидозом в разных странах различна. На 100 тысяч жителей в США и европейских странах фиксируется 10-40 случаев. В странах Скандинавии самая высокая заболеваемость – 64 заболевших на 100 тысяч населения. Касательно Украины, России и Белоруссии статистика отсутствует. В основном заболевают люди от 20 до 40 лет. Редко саркоидоз поражает людей в возрасте или детей.

Классификация

Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:

билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации
билатеральная лимфаденопатия средостения
распространенный интерстициальный фиброз и буллезная трансформация
паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации

Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:

С. внутригрудных лимфатических узлов
С. в.л.у. и легких
С. органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов
С. легких
генерализованный С. с поражением органов дыхания

Этиология (причины)

Предполагается, что саркоидоз провоцируют как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Считается, что микоплазма может спровицировать данное заболевание, как и боррелии, хламидии, вирусы. Но при проведении исследований возбудитель не определяется. Рассматривается также роль наследственных и генетических факторов в развитии саркоидоза.

Вдыхание металлической пыли или дыма может стать причиной гранулематозных изменений в легких, которые напоминают саркоидоз. Спровоцировать образование гранулем может пыль таких веществ с антигенными свойствами:

бария
алюминия
кобальта
циркония
бериллия
золота
меди
титана
редко-земельных металлов

Патогенез

При саркоидозе легких, прежде всего, появляются такие изменения как лимфоцитарный альвеолит. Предполагается, что он спровоцирован альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, которые выделяют цитокины. В части случаев происходит олигоклональная локальная экспансия Т-лимфоцитов. Для последующего развития гранулемы обязателен альвеолит.

Саркоидоз считается гранулематозом, который опосредован интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности болезни. Гранулемы могут формироваться в разных органах:

Патоморфология

Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

Симптомы и диагностика

При саркоидозе происходит поражение разных органов и систем организма, как уже было отмечено в начале. В большинстве случаев развивается двусторонняя лимфаденопатия и поражение легочного интерстиция.

Внелегочные проявления рассматриваемого заболевания бывают, когда саркоидоз прогрессирует хронически. Их обнаруживают при обострении болезни. Могут быть поражены такие органы:

глаза (развивается увеит)
ЦНС (при тяжелых формах саркоидоза)
сердце (может развиться сердечная недостаточность, выпот в полости перикарда, нарушения проводимости в сердце)
слюнные железы
селезенка (в основном орган просто увеличивается в размерах, крайне редко бывает гиперспленизм)
печень (гранулематозный гепатит, может развиться фульминантная печеночноклеточная недостаточность)
почки (нефролитиаз, саркоидный гранулематозный тубулоинтерстициальный нефрит, при котором функционирование почек становится очень тяжелым; крайне редко фиксируют хронический гломерулонефрит в разных вариациях)
кожа (узловатая эритема)

Жалобы и анамнез

Чаще всего фиксируют такие жалобы пациента:

малопродуктивный кашель
одышка
повышенная утомляемость
боль в мышцах
артралгии
слабость в теле

Анамнез не помогает в диагностике. Но пациента расспрашивают про необъяснимые артралгии в прошлом, высыпания, схожие с узловатой эритемой, про дополнительные обследования после плановой флюорографии.

Объективное обследование

У четверти больных саркоидозом при осмотре врачи обнаруживают неспецифическое поражение кожи. Часто бывают такие проявления:

пятнисто-папулезнач сыпь
бляшки
эритема

В части случаев в подкожной жировой клетчатке и коже формируются узелки, называемые саркоидными. Отмечается такое прояявление болезни как гипертермия или припухлость суставов. Эти признаки часто сочетаются в весенние месяцы года. Артрит при саркоидозе, как правило, доброкачественный, может повторяться (рецидивы). Часто фиксируют изменения периферических лимфатических узлов:

паховых
локтевых
подмышечных
шейных

При пальпации узлов возникают болевые ощущения, образования уплотнены и подвижны. От туберкулеза их отличает отсутствие изъязвлений. Перкуссионные методы обследования в начале саркоидоза о болезни не говорят. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением.

Для саркоидоза типичны такие синдромы:

синдром Хеерфордта-Вальденстрема (лихорадка, передний увеит, увеличение околоушных лимфатических узлов; это говорит о хроническом саркоидозе)
синдром Лефгрена (двухсторонняя лимфаденопатия корней легких, лихорадка, узловатая эритема, артралгии; говорит про острое начало заболевания)

Лабораторные и инструментальные исследования

Проводится общий анализ крови, который выявляет:

повышение СОЭ
эозинофилию
лимфоцитопению

Биохимические исследования чаще всего выявляют:

гиперглобулинемию
гиперкальциурию
гиперкальциемию

О саркоидном поражении печени говорит возрастание сывороточной активности ферментов холестаза. Острый саркоидный тубулоинтерстициальный нефрит обнаруживается при снижении расчетной скорости клубочковой фильтрации и гиперкреатининемии.

Параклинические маркеры активности саркоидоза

Ряд лабораторных признаков говорит про обострение рассматриваемой болезни, потому их называют параклиническими маркерами активности саркоидоза. К этому числу принадлежат такие:

гиперкальциемия/гиперкальциурия
рост плазменной концентрации мозгового натрийуретического пептида и его АГ-аминотерминального предшественника
маркеры острофазового ответа (гиперфибриногенемия, сывороточной концентрации С-реактивного белка, увеличение СОЭ)
увеличение сывороточной активности АПФ
гиперурикемия/гиперурикозурия

Рентгенологическое исследование при саркоидозе

На первой стадии — торакальная лимфаденопатия, изменений в паренхиме легких нет. На второй стадии — лимфаденопатия корней легких и средостения, и при этом изменения паренхимы легких. Третья стадия характеризуется изменением легочной паренхимы, нет лимфаденопатии корней легких и средостения. Данные стадии имеют значение при формировании прогноза в каждом конкретном случае. Они не всегда соотносятся с симптоматикой. К примеру, на второй стадии больной может не предъявлять жалоб врачу.

Исследование функции внешнего дыхания

На ранних стадиях болезни обнаруживают нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Далее снижается диффузная способность легких, нарастают рестриктивные нарушения, наблюдается гипоксемия.

Это важный метод диагностики. Результаты 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ очень важны для пароксизмальных нарушений сердечного ритма и проводимости, которые связаны с саркоидным поражением сердца.

Другие методы исследования

Эхокардиография не причисляется к высокоинформативным методам. Иногда применяется бронхоскопия. Во время ее проведения может быть проведен бронхоальвеолярный лаваж, чтобы исключить гранулематозы инфекционной природы. Биопсия очень важна для диагностики саркоидоза. Обнаруживают, как правило, неказеифицированные гранулемы, которые состоят из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса и т.д. Чаще всего материал для биопсии берется из легких.

Актуальны и такие методы как сцинтиграфия с галлием, кожная проба Квейма, туберкулиновые пробы, позитронно-эмиссионная томография, УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифдиагностика с такими болезнями:

Лечение

Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

При саркоидном поражении сердца (при желудочковых аритмиях и/или блокадах) иногда актуальна имплантация кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При развитии необратимой органной недостаточности выполняют трансплантацию печени, сердца или легких.

Саркоидоз принадлежит к малоизученным системным заболеваниям. Болезнь поражает легочную ткань и сопровождается аутоиммунным воспалением с образованием гранулем.

Саркоидоз поражает преимущественно людей молодого возраста, от 20 до 40 лет, чаще женского пола. Патологические поражения наблюдаются, кроме легких, на коже, в суставах, глазах, в области печени, почек и сердца.

Причины саркоидоза

Точные причины заболевания на данный момент не установлены. Существует несколько версий возникновения болезни, но ни одна из них не имеет точного подтверждения. Наиболее достоверными из них являются наследственная предрасположенность и негативное влияние окружающей среды.

Согласно инфекционной версии происхождения болезни, саркоидоз вызывают микобактерии, грибки, спирохеты и другие патогенные микроорганизмы.
Точно установлено, что заболевание не является контагиозным и не передается при контактах между людьми как инфекционные болезни. В группу риска входят работники сельского хозяйства, рабочие на химических предприятиях, моряки, пожарные, а также курильщики.

Симптомы саркоидоза

Заболевание заявляет о себе неспецифическими симптомами: общей слабостью, повышенной утомляемостью, потливостью, бессонницей и ухудшением аппетита.

К врачу пациенты обращаются со следующими жалобами:

боли в грудной клетке и суставах;
кашель с отделением мокроты, одышка;
повышение температуры тела;
появление красных зудящих высыпаний на коже;
сухость глаз, симптомы конъюнктивита;
влажные и сухие хрипы при выслушивании;
воспаление околоушных слюнных желез.

При тяжелом течении заболевания отмечают сердечно-легочную недостаточность, признаки эмфиземы легких.

Заболевание может вызывать различные тяжелые осложнения. Среди них дыхательная недостаточность, гипертрофия правых отделов сердца, присоединение туберкулеза и других инфекций. Поражения глаз при поздно начатом лечении может стать причиной слепоты.

Классификация заболевания

Выделяют четыре стадии развития болезни.

На первой стадии заболевание протекает бессимптомно, или с небольшим кашлем на фоне общей слабости, повышенной утомляемости и повышения температуры до 37,5 С.
Для второй стадии характерно увеличение лимфатических узлов, изменения в легких, значительное повышение температуры, усиление кашля, одышки и болей в груди.
На третьей стадии кашель и одышка сильно выражены, у пациента отмечают ограничение активности, сильная слабость и повышенная потливость, развивают неврологические изменения.
Четвертая стадия характеризуется необратимым фиброзом легких, прогрессирующей одышкой, неврологическими симптомами. У пациента отмечают паралич лицевого нерва, ограничения подвижности половины лица, могут также возникать проблемы с мимикой, лицо начинает напоминать застывшую маску.

Диагностика

К диагностическим мерам относятся:

осмотр пациента (аускультация, пальпация, оценка состояния кожи) и анализ его жалоб;
рентгенограмма грудной клетки в прямой и боковой проекции;
КТ органов грудной клетки — проводится при недостаточной достоверности данных рентгенографии;
общий и биохимический анализы крови;
спирометрия — исследование легких, в том числе измерение объемных показателей внешнего дыхания, проводится при помощи прибора спирометра;
туберкулиновые пробы кожи — для дифференциации с туберкулезом, имеющем аналогичные симптомы;
электрокардиография — для оценки состояния сердца;
биопсия — забор кожного материала для определения характерных для саркоидоза гранулем;
осмотр у офтальмолога.

Окончательный диагноз должен установить соответствие между клиническими и рентгенологическими данными, исключить схожие по симптомам другие заболевания (в первую очередь туберкулез), подтвердить наличие характерных для заболевания гранулем.

Лечение саркоидоза

На ранней стадии заболевания, когда диагноз подтвержден при помощи биопсии, но при этом не наблюдается прогрессирования болезни, активное лечение не требуется. Пациенту достаточно регулярного наблюдения у пульмонолога, периодически делать ЭКГ и биохимический анализ крови. До 30 % случаев саркоидоза проходят самостоятельно и не нуждаются в лечении. Но в остальных случаях не исключена тяжелая форма протекания болезни, с опасными осложнениями.

Лечение необходимо при стремительном ухудшении состояния больного. Прежде всего, это усиление одышки, увеличение объема поражения легких, низкая сатурация (уровень кислорода в крови), нарушение деятельности сердца.

Медикаментозная терапия включает назначение следующих групп препаратов:

противовоспалительные средства;
иммунодепрессанты;
стероидные гормоны;
антиоксиданты;
витаминотерапия.

Терапию стероидными средствами начинают с больших доз, с постепенным снижением дозировки. При появлении побочных эффектов терапию болезни проводят по прерывистой схеме, через 1–2 дня. В ходе лечения гормональными препаратами пациенту рекомендуют белковую диету с ограниченным содержанием соли.

Важным условием выздоровления пациента является полный отказ от курения.

Всех пациентов разделяют на две группы: лица с прогрессирующим саркоидозом, в том числе и пациентов с рецидивами и обострениями после основного курса лечения и лица, у которых нет симптомов активного прогрессирования болезни. Все пациенты должны находиться на учете под наблюдением, в течение 2–5 лет (в зависимости от тяжести протекания заболевания).

Прогноз и профилактика

При хронической форме заболевания сложно давать точные прогнозы. У значительного количества пациента (свыше 30 %) саркоидоз может не давать клинических проявлений и переходить в состоянии стойкой ремиссии. После пребывания в течение нескольких лет на диспансерном учете, пациенту удается достичь выздоровления.

Тяжелые формы заболевания встречаются относительно редко, они могут привести к дыхательной недостаточности и слепоте, а иногда даже к летальному исходу. Но это происходит только в запущенных случаях заболевания, что встречается редко.

На хороший исход болезни указывают следующие факторы:

возраст моложе 40 лет;
отсутствие клинических симптомов в течение длительного времени;
нормальная дыхательная деятельность легких;
пациент ранее не принимал глюкокортикостероиды;
курс из небольших доз глюкокортикостероидов дает стойкую ремиссию;
отсутствие высокой температуры тела;
пациент не работает с химическим веществами;
пациент отказался от курения.

Ввиду неясных причин заболевания, специфические профилактические меры саркоидоза не разработаны. Речь идет преимущественно об общей профилактике. Она заключается в отказе от вредных привычек (курения и злоупотребления алкоголем), сокращении воздействия вредных веществ, в основном, на производстве, повышении общего иммунитета организма, соблюдении здорового образа жизни.

К профилактическим мерам относится своевременное выявление и лечение заболеваний дыхательных путей.

Читайте также: