Реферат на тему тетрада фалло
Обновлено: 05.07.2024
Врожденные пороки сердца составляют 5—10% пороков сердца, обнаруживаемых у летен школьного возраста. Наибольший смертность, связанная с врожденными пороками, относится к первым 2 годам жизни. Ряд пороков несовместим с внеутробной жизнью или дети могут жить только непродолжительное время. Достоверная причина этого пока малоизвестна.
Тетрада Фалло
Приводим описание только одного порока цианотического типа, так как это наиболее часто встречающаяся аномалия. В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных анатомических признака: высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты вправо, сужение выходного отдела правого желудочка (ннфундибулярный стеноз) и гипертрофию стенки правого желудочка.
Патогенез тетрады Фалло совершенно отличен от других описанных пороков. Вследствие сочетания первых трех аномалий в легочную артерию поступает мало крови; кровь из обоих желудочков поступает в аорту. Таким образом, в артериальной системе циркулирует смешанная кровь. Это приводит к цианозу кожных покровов.
Цианоз является общим симптомом многих состояний. Причиной его служит повышение количества редуцированного гемоглобина. В 100 мл крови в норме содержится 15 г гемоглобина (из них 98% оксигемоглобина и 2%, т. е. 0,3 г, редуцированного гемоглобина). Цианоз появляется в том случае, если в артериальной крови содержится 3 г или более редуцированного гемоглобина. Различают четыре фактора, влияющих на развитие цианоза: 1) количество гемоглобина в крови; 2) количество венозной крови, попадающей в артериальную систему; 3) степень использования кислорода в тканях; 4) степень поглощения кровью кислорода в легких.
При осмотре больных с тетрадой Фалло отмечается цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук напоминают барабанные палочки. Грудная клетка часто деформирована. Одышка нередко наблюдается даже в покое. Дети значительно отстают от сверстников в развитии. Они часто болеют катарами верхних дыхательных путей, ангинами, гайморитами. Ежедневно после физического напряжения или без видимой причины возникают одышечно-цианотические приступы. Приступ проявляется значительным усилением одышки, тахикардией, синюшностью. Описаны случаи смерти во время одного из приступов от аноксической остановки сердца.
Эти приступы являются следствием хронической субпороговой ишемии мозга. Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Существует гипотеза, что в этом положении увеличивается сопротивление большого круга кровообращения и благодаря этому увеличивается кровоток по легочной артерии. Во время приступов больному необходимо придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести нромедол.
У больных с тетрадой Фалло в крови увеличено количество эритроцитов до 1010 12 —1210 12 (10000000—12000000) и содержание гемоглобина до 165—200 г/л (100—120%). Эритроциты значительно больше по диаметру, чем в норме. Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка. Сердце на рентгенограммах имеет характерную конфигурацию: по форме напоминает деревянный башмачок (западает области легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка), легочный рисунок значительно обеднен. Во второй косой позиции отчетливо видна гипертрофия правого желудочка.
Зонд не удается провести и легочную артерию, зато он легко попадает из правого желудочка в аорту. При ангиокардиографии контрастное вещество, введенное о правый желудочек, одновременно попадает и в легочную артерию, и в аорту. Степень контрастирования этих сосудов обусловлена степенью смешения устья аорты вправо. От этого же зависят выраженность цианоза, тяжесть одышечно-цианотнческих приступов, а также выбор метода операции.
Основная масса больных умирает до совершеннолетия.
Радикальную операцию выполняют с искусственным кровообращением. Над выходным отделом правого желудочка вскрывают стенку сто, скальпелем вырезают мышцы, суживающие выход из желудочка в легочную артерию. На дефект межжелудочковой перегородки накладывают заплату из войлочного тефлона. Аналогичную заплату вшивают в разрез стенки правого желудочка с целью профилактики возможного сужения выходного отдела. Эта операция сопровождается срапнитсльно большой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Нами разработана н с успехом применяется двухэтапная операция для больных, состояние которых до операции тяжелое. Первым этапом создаем одни из обходных анастомозов, а через 2—3 года выполняем радикальную операцию, во время которой перевязываем ранее наложенный анастомоз. Послеоперационную летальность удалось снизить до 7%.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца (50-75% синего типа).
Патанатомия. Постоянными анатомическими признаками тетрады Фалло являются:
—стеноз выходного отдела ПЖ и/или гипоплазия Л А;
—большой ДМЖП, примерно равный диаметру устья аорты;
—декстрапозиция корня аорты (фактически отходящий от обоих желудочков);
—гипертрофия миокарда ПЖ.
Патофизиология. В результате уравновешивания давления в обоих желудочках кровь во время систолы поступает из ПЖ через большой ДМЖП в большей мере в восходящую аорту и в меньшей - в ЛА. Поэтому минутный объем большого круга кровообращения увеличен, а малого круга — существенно снижен иповолемия). Сброс венозной крови в аорту и редуцировании легочный кровоток обусловливают развитие гипоксемии. В ответ на хроническую гипоксемию в организме больного поденно развиваются компенсаторные механизмы, направленные на ее уменьшение (развиваются системно-легочные коллатерали, полицитемия; замедляется кровоток в тканях и повышается извитость микрососудов для лучшей диффузии кислорода).
При умеренном стенозе ЛА имеет место левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло. С возрастом стеноз прогрессирует и наступает дианетическая фаза течения порока.
Клиника и диагностика
Клиническая картина при тетраде Фалло определяется степенью легочного стеноза и уровнем гипоксемии. По тяжести течения заболевания условно выделяют несколько клинических форм.
1. Бледная тетрада Фалло (10-30%). Умеренный цианоз, как правило, появляется у этих больных в возрасте старше 10 лет.
2.Тетрада Фалло с поздним цианозом (в возрасте 6-10 лет).
3.Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать.
4.Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами, появляющимися в возрасте от 6 до 24 мес.
5.Крайне тяжелая форма тетрады Фалло. Цианоз, одышка, тахикардия появляются с рождения и быстро нарастают; развиваются гипоксические приступы и правожелудочковая недостаточность.
Классические признаки тетрады Фалло:
—одышка по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание;
—присаживание на корточки (уменьшается венозный приток крови к сердцу);
—снижение толерантности к физической нагрузке;
—одышечно-цианотические приступы (спазм инфуидибулярного отдела ПЖ, в результате чего почти вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту, что усиливает гипоксию ЦНС);
—систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины;
—громкий I тон, грубый систолический шум изгнания над всей поверхностью сердца с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при подклапанном стенозе) или втором межреберье (при сочетании с клапанным), II тон ослаблен;
—систолодиастолический шум коллатералей по межреберьям (иногда).
ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии миокарда ПЖ.
Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным. При катетеризации полостей сердца обнаруживают уравновешенное давление в желудочках, высокий градиент между ПЖ и ЛА. При контрастировании ПЖ контраст поступает одновременно в аорту и ЛА.
В анализах крови детей старшего возраста определяется полицитемия, полиглобулия.
Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12 лет Обычно больные с тетрадой Фалло погибают от развития следующих осложнений: 1) нарушения гемо-, ликвородинамики; 2) тяжелой гипоксии во время приступа; 3) эмболии сосудов головного мозга; 4) абсцесса головного мозга; 5) сердечной недостаточности; 6) бактериального эндокардита.
Медикаментозное лечение до операции направлено на предотвращение или купирование одышечно-цианотических приступов путем назначения диакарба (мочегонных на фоне достаточного приема жидкости — 1-1,5 л), седативных средств, (ß-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин по 1 мг/кг/сут). Во время приступа помимо указанной терапии вводится промедол. Гликозиды противопоказаны, поскольку усугубляют инфундибулярный спазм. Если развивается гипоксическая кома, производят струйное или капельное внутривенное введение 5% раствора бикарбоната натрия (под контролем КЩС), 5% раствора глюкозы с эуфиллином и витаминами.
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции определяется тяжестью течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больного.
Паллиативная операция показана новорожденным и детям раннего возраста при тяжелой и крайне тяжелой форме течения (с резким цианозом и частыми приступами), а также детям старшего возраста с гипоплазией Л А. Паллиативная операция может выполняться в экстренном порядке при нарастающем ухудшении состояния больного. Такая операция позволяет больному дожить до 5-6-летнего возраста, когда можно без чрезмерного риска выполнить радикальную операцию.
Виды паллиативных операций:
— подключично-легочиый анастомоз по Блелоку-Тауссиг.
— аорто-легочный анастомоз но Ватерстоуну-Кули или Поттсу.
Радикальная коррекция тетрады Фалло (предложена С. Lillichei, R. Varco, 1954) выполнена впервые в условиях экстракорпорального кровообращения J. Kirklin в 1955 г. Операция заключается в закрытии заплатой ДМЖП, устранении стеноза ЛА путем иссечения подклапанного стеноза и (или) рассечения клапанного стеноза по комиссурам. В настоящее время расширение выходного отдела ПЖ дополняется, как правило, пластикой перикардиальной заплатой. При необходимости расширения и ствола ЛА применяют ксеноперикардиальный моностворчатый биопротез. По ходу радикальной операции устраняют ранее наложенный системно-легочный анастомоз.
Результаты оперативного лечения. Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,5 до 15%, после радикальных — от 9,3 до 17%. Отдаленные результаты радикального лечения тетрады Фалло, как правило, хорошие (95% больных ведут практически нормальный образ жизни, более 20 лет живет 91% пациентов).
Приобретенные пороки сердца
Органические клапанные пороки сердца в подавляющем большинстве случаев бывают приобретенными и значительно реже врожденными. Приобретенными пороками сердца страдает приблизительно 0,5-1% населения умеренного пояса. Они составляют 20-25% всех органических заболеваний сердца и по частоте занимают 3-е место после гипертонической болезни и ИБС.
Нарушение насосной функции сердца у больных с пороками сердца может быть обусловлено рядом причин. С одной стороны, это перегрузка миокарда сопротивлением (стенозы клапанов, гипертензия) или объемом (недостаточность клапанов, внутрисердечные шунты), а также комбинированная перегрузка при сложных пороках. С другой стороны, нарушение насосной функции связано с поражением сердечной мышцы.
Хирургическое лечение пороков сердца направлено на устранение перегрузки сердца объемом или сопротивлением. Операция наиболее эффективна, когда дисфункция миокарда незначительна или ее вообще нет.
В целях единого подхода в оценке хронической сердечной недостаточности во всем мире принята классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). В основу ее положены признаки сердечной недостаточности, определяемые в покое и при физической нагрузке.
Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов (NYHA)
I класс: заболевания сердца без ограничения физической активности больных. Обычная физическая активность не вызывает повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки или ангинозных болей.
II класс: заболевания сердца, которые приводят к умеренному ограничению физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает утомляемость, одышку, сердцебиение или ангинозные боли.
IIIкласс: заболевания сердца, при которых значительно ограничена физическая активность. Умеренная физическая нагрузка вызывает указанные жалобы.
IVкласс: заболевания сердца, которые лишают больного возможности выполнять какую-либо физическую нагрузку без чувства дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности или ангинозные боли могут быть и в покое. Любая физическая активность усиливает дискомфорт.
Для каждого функционального класса, кроме первого, могут быть выделены подклассы:
А — с перспективами на переход в лучший функциональный класс в результате консервативного лечения;
В — с перспективами на такой переход в результате хирургического лечения;
С - без перспектив на существенное улучшение состояния.
Пороки клапана аорты
Анатомию корня и клапана аорты следует рассматривать вместе, поскольку они составляют единую анатомо-функциональную структуру. Большинство авторов рассматривают клапан аорты как структуру, состоящую из фиброзного кольца аорты, ее корня и находящихся в нем 3 аортальных синусов и 3 полулунных заслонок (створок). Фиброзное кольцо находится в месте перехода аортального конуса в восходящую аорту и имеет полулунную форму. От фиброзного кольца аорты отходят аортальные синусы (Вальсальвы), представляющие собой мешкообразно расширенную и несколько истонченную стенку аорты. Промежутки между синусами, имеющие треугольную форму, носят название подкомиссуральных пространств Генле. Граница между корнем и восходящим отделом аорты называется синотубулярным соединением.
Различают правую (коронарную), левую (коронарную) и заднюю (некоронарную) заслонки. Каждая заслонка имеет основание, отходящее от фиброзного кольца, тело и свободный край, или зону коаптации (шириной 5-6 мм). Центральная утолщенная часть зоны коаптации (смыкания) получила названия узелка Аранци. Дистальные края основания заслонок, смыкаясь между собой, образуют комиссуры. Комиссуры прочно соединены с комиссуральными столбиками, представляющими собой дистальные участки полулунного по форме фиброзного кольца.
Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)
Стеноз устья аорты (АС) может локализоваться на уровне аортального клапана (клапанный стеноз), выходного отдела левого желудочка (подклапанный мембранозный, или гипертрофический стеноз), начального отдела восходящей аорты (надклапанный стеноз). Последние два вида стеноза являются врожденной патологией. Сужение аортального клапана возникает в результате его поражения ревматическим процессом, а также может быть врожденной аномалией развития корня аорты (врожденный стеноз, нередко двухстворчатый клапан). При этом в створках постепенно развивается вторичный склеродегенеративный процесс и кальциноз.
Площадь открытия интактного клапана аорты у взрослых лиц достигает 3-4 см 2 . Условно выделяют три степени АС: незначительный — более 1,5 см 2 , умеренный — 1,5-1 см 2 , выраженный — менее 1 см 2 . У большинства больных систолический градиент на аортальном клапане составляет при умеренном стенозе 30-40 мм рт. ст. и выраженном — 50-100 мм рт. ст. и выше.
Клиника и диагностика
Основными клиническими признаками аортального стеноза являются:
1.Головокружение и потеря сознания вследствие снижения церебральной перфузии, возникновения желудочковой экстрасистолии или АВ-блокады.
2.Загрудинные боли стенокардитического характера даже при наличии нормальной проходимости коронарных артерий (относительная коронарная недостаточность).
3.Симптомы левожелудочковой недостаточности на поздних этапах заболевания.
При выраженном аортальном стенозе пальпаторно определяются резистентный пульс и верхушечный толчок, а также систолическое дрожание в яремной ямке, во втором межреберье права от грудины и над сонными артериями. Обычно выслушивается систолический шум во втором межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи. У больных со сниженной сократимостью миокарда ЛЖ может определяться короткий ранний систолический шум, несмотря на резкое сужение аортального клапана.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии миокарда ЛЖ а также перегрузки левого предсердия (ЛП) и нарушения АВ-проводимости на поздних этапах течения заболевания.
На ЭхоКГ выявляют признаки ограниченного расхождения полулуний клапана, их кальциноза, фиброза и деформации.
Степень стенозирования клапана аорты определяют по площади его открытия и пиковому систолическому градиенту между Л Ж и восходящей аорты. Однако степень стенозирования аортального клапана лучше оценивать по отношению площади открытия аортального клапана к площади поверхности тела или пиковому систолическому градиенту. Сопротивление клапана (или потери давления) точнее оценивают путем деления пикового градиента на ударный объем (мм рт. ст./мл УО). Например, показатель 1 мм рт. ст./мл УО свидетельствует о значительных потерях давления на аортальном клапане.
Рентгенография грудной клетки. При компенсированном АС на рентгенограммах может определяться нормальное по размерам сердце и Л Ж. В типичных случаях выраженного АС определяется сердце аортальной конфигурации и постстенотическое расширение восходящей аорты. Кальциноз аортального клапана хорошо выявляется в левой боковой проекции, особенно на рентгенотомограммах.
Катетеризация сердца. Во время катетеризации измеряется систолический градиент на клапане аорты. Для исключения недостаточности митрального и сопутствующей недостаточности аортального клапанов выполняется вентрикулография и аортография. Больным старше 40 лет показана коронарография.
У больных с выраженным стенозом утья аорты нарастающая декомпенсация сердечной деятельности развивается вследствие присоединения следующих осложнений: мерцательной аритмии, пароксизмалыюй тахикардии, некорригируемой гипертензин, ИБС, дисфункции миокарда ЛЖ под воздействием хронической перегрузки сопротивлением.
Медикаментозное лечение проводится (при необходимости) до и после операции.
Диуретики и ß-блокаторы следует использовать осторожно, чтобы не вызвать снижение преднагрузки и, соответственно, депрессии сократимости миокарда. Сердечные гликозиды показаны всем больным с проявлениями сердечной недостаточности. Электроимпульсная терапия может быть использована для устранения мерцательной аритмии. При сохранении сократимости миокарда предсердий синусовый ритм может быть также восстановлен применением гликозидов и хинидина. Электрокар-диостимуляция производится при развитии полной АВ-блокады, которая, как правило, является результатом выраженного кальциноза аортального клапана с переходом на межжелудочковую перегородку в ее мембранозной зоне, где проходит пучок Гиса. Профилактическая антибиотикотерапия проводится с целью предотвращения инфекционного эндокардита при развитии любой инфекции в организме.
Показания к операции. Операция протезирования клапана аорты абсолютно показана:
—больным с жалобами при наличии умеренного или выраженного стеноза аортального клапана;
—больным с жалобами при наличие умеренного или выраженного стеноза аортального клапана и ИБС, требующей АКШ;
—больным с жалобами при наличии умеренного или выраженного стеноза аортального клапана и патологии восходящей аорты или других клапанов сердца, требующих коррекции;
—больным с жалобами при наличии выраженного стеноза аортального клапана и патологической адаптации миокарда к нагрузке (снижение ФВ);
—больным с жалобами при наличии выраженного стеноза аортального клапана и ишемии миокарда во время нагрузки;
—больным без жалоб при наличии выраженного стеноза аортального клапана и систолической и диастолической дисфункции миокарда ЛЖ.
Операция протезирования аортального клапана по относительным показаниям возможна:
—больным с умеренным аортальным стенозом (градиент 30-50 мм рт. ст.), у которых предполагается быстрое прогрессирование стеноза аортального клапана (по результатам предшествующего динамического наблюдения), нуждающимся в сочетанной операции АКШ, вмешательстве на восходящей аорте или других клапанах сердца;
—больным с умеренным стенозом аортального клапана и желудочковой тахикардией;
— больным с умеренным стенозом аортального клапана и
чрезмерной гипертрофией миокарда ЛЖ (более 15 мм);
— больным с крайней степенью стенозирования (площадью
открытия клапана менее 0,6 см 2 и/или градиентом 100—140 мм рт. ст.) в связи с высоким риском развития острой сердечной слабости во время операции и в раннем послеоперационном периоде.
Вопрос об оперативном вмешательстве у больных со стенозом аортального клапана при отсутствии жалоб спорный, так как само вмешательство может ухудшить самочувствие таких пациентов.
Реконструктивные операции (баллонная вальвулопластика, открытая комиссуротомия) выполняются редко и, преимущественно, у детей или подростков.
Протезирование аортального клапана сопровождается летальностью в среднем 3-4% при изолированном протезировании клапана аорты и 7,5% — при сочетанных вмешательствах. Риск летального исхода увеличивается (в ведущих клиниках до 10%) У больных с дисфункцией миокарда ЛЖ (низкая сократимость и/ или растяжимость). Вместе с тем, вторичная дисфункция миокарда ЛЖ из-за постнагрузки может нормализоваться у многих пациентов после протезирования и поэтому не должна являться абсолютным противопоказанием к операции.
Сочетание АС с атеросклеротическим стенозом или окклюзией коронарных артерий является показанием к выполнению симультантной операции — протезирования аортального клапана и аортокоронарного шунтирования.
1. Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.
Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).
МКБ-10
Общие сведения
По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.
Причины тетрады Фалло
Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.
Классификация тетрады Фалло
С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.
I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.
II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.
III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.
IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.
В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.
Особенности гемодинамики при тетраде Фалло
Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.
Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.
Симптомы тетрады Фалло
В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.
При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.
Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.
Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.
Диагностика тетрады Фалло
Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.
С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.
Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.
Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.
Лечение тетрады Фалло
Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.
Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.
К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.
Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.
Прогноз тетрады Фалло
Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.
Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
С точки зрения хирургического лечения выделяют 4 стадии течения порока:
I — умеренную (в покое цианоз отсутствует или выражен слабо, гемоглобин не более 105 ммоль/л);
II — средней степени тяжести (значительное ограничение физической активности, цианоз, характерное изменение ногтей и пальцевых фаланг, гемоглобин — 105— 124 ммоль/л);
III — тяжелую (ограничение возможности передвижения, выраженный цианоз, частые одышечно-цианотические приступы, гемоглобин 143 ммоль/л);
IV — крайне тяжелую (одышечно-цианотические приступы при малейшей физической нагрузке, резкий цианоз, гемоглобин выше 143 ммоль/л).
Этиология и патогенез
По описанию большинства авторов, патологоанатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.
Гемодинамика.
Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты.
У тяжелобольных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70−80%. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии..
Эпидемиология
У детей с врожденными пороками сердца тетрада Фалло выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:
Семейные факторы риска:
— наличие детей с ВПС;
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Материнские факторы риска:
— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);
— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
— первородящие старше 38–40 лет;
— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
Фетальные факторы риска:
— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
— неиммунная водянка плода;
— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клиническая картина зависит от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степень формы клинического течения болезни.
Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному году или позже.
Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребенка в возрасте 6−10 лет.
У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3- 4 мес при крике и плаче родители замечают появление цианоза губ. У большинства детей этой группы к году выявляется стабильный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, плаче, крике и т. п.
Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные.
У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.
Характерным для клиники тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительного кислородного голодания тканей; в свою очередь в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.
Характерно для тяжелобольных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.
Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно.
При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний.
Диагностика
На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Правый желудочек гипертрофирован, однако симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается, Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, однако он не такой высокий и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло отмечается изменение интервала Р- Q. У 75−70% больных выявляется нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде правого желудочка.
Использование метода эхокардиографии позволяет получить важную информацию. У новорожденных и детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изучение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желудочка дает возможность сделать заключение о степени декстропозиции аорты, исключить возможность аортального клапанного стеноза, а также, что очень важно, возможное сочетание порока с идиопатическим гипертрофическим стенозом выходного отдела левого желудочка. Пропустить наличие подобного стеноза, который, к счастью, очень редко встречается, весьма опасно. У таких больных в послеоперационном периоде может развиться отек легких.
Парастернальная проекция по длинной оси правого желудочка дает возможность получить представление о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола, а также исследовать и ствол легочной артерии.
Очень важно, что при парастернальной проекции длинной оси выходного тракта правого желудочка можно определить размеры последнего.
Весьма важной при эхокардиографическом исследовании следует считать информацию о состоянии трехстворчатого клапана. Хирург перед операцией обязан знать диаметр правого отверстия и иметь характеристику всех створок трехстворчатого клапана. При тетраде Фалло может наблюдаться гипоплазия правого отверстия, что отразится на течении послеоперационного периода. Эхокардиография позволяет достоверно определить размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий.
Очень большое диагностическое значение имеет катетеризация сердца с записью кривой давления, которую необходимо получить при медленном проведении катетера из ветвей легочной артерии в полость правого желудочка.
На сегодняшний день ангиокардиографическое изучение анатомии порока и его топическая диагностика являются важнейшими условиями правильного определения показаний к той или иной операции.
Лабораторная диагностика
В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии , двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка , единственным желудочком , двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии .
Осложнения
Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:
— Недостаточность клапана легочного ствола (НКЛС). Тяжелая недостаточность клапана легочного ствола практически всегда развивается после операции на фиброзном кольце клапана. НКЛС, как правило, хорошо переносится пациентом в течение многих лет. Однако тяжелая хроническая НКЛС в итоге приводит к симптоматической дилатации и нарушению функции правого желудочка . Тяжесть НКЛС и степень выраженности ее отдаленных неблагоприятных последствий осложняются наличием дистального стеноза легочной артерии или легочной артериальной гипертензии (последнее встречается редко).
— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).
— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.
— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.
— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.
— Предсердная/желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть связаны с прогрессирующей патологической гемодинамикой и/или образованием шрамов после операции и, следовательно, отмечаются с увеличивающейся частотой при увеличении срока наблюдения за пациентом. Внезапная сердечная смерть отмечается в 1–6 % случаев и составляет от трети до половины всех смертей в отдаленном периоде (в большинстве случаев причиной летального исхода является тахикардия или фибрилляция желудочков)
— Эндокардит. Редкое осложнение.
Лечение
Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.
При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.
Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.
Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз.
Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола .
Прогноз
При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%−к 10 годам и 95%−к 40 годам жизни.
Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.
Профилактика
Все пациенты с тетрадой Фалло должны проходить регулярное кардиологическое обследование в узкоспециализированных кардиологических центрах. У большинства пациентов обследование проводится ежегодно, но если у больного наблюдаются минимальные или стабильные гемодинамические нарушения, то реже. В ходе периодических осмотров необходимо уделить особое внимание мониторингу осложнений, перечисленных выше/ Частью каждого обследования является эхокардиографическое исследование. Всем пациентам необходимо проводить магнитно-резонансную томографию сердца. Интервал между предыдущим и последующим осмотром зависит от результатов данного обследования
Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.
Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Р екомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :
— пациенты после протезирования клапана сердца;
— инфекционный эндокардит в анамнезе;
— пациенты со следующими врожденными пороками:
2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.
Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.
Читайте также: