Реферат на тему хронические лейкозы
Обновлено: 02.07.2024
Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением.
Первая стадия (моноклоновая, доброкачественная) заболевания характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно, хронически.
Вторая стадия (злокачественная) обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов и называется злокачественной, поликлоновой стадией, или стадией бластного криза. 80 % больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза.
Хронические лейкозы включают в себя хронические лимфоцитарные лейкозы и хронические миелоцитарные лейкозы.
Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.
Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25 % случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).
Хромосомные аномалии, характерные для острых лимфобластных лейкемий
Тип острых
лимфобластных лейкемий
t(11;19)(q23;p1323) и другие хромосомные перестройки с точкой разрыва в 11q23,
t(9;22)(q34;q11), t(1;11)(p32;q23), t(11;19)(q23;p13), t(12;17)(p12-13;q12), t(14;22)(q32;q11), t(1;19)(q23;p13.3), t(2;8), t(8;14), t(8;22)
t(1;14)(p32;q11), t(8;14)(q24;q11), t(10;14)(q24;q11), t(11;14)(p13;q11),
хромосомные перестройки с точкой разрыва в 7q32-36
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её пролиферация и дифференцировка приводят к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и рефрактерностью к терапии и заканчивающийся летально.
Отличительной чертой является цитогенетический признак – наличие Филадельфийской хромосомы, вследствие транслокации между 9 и 22 хромосомами.
Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в терминальной стадии поражённой может оказаться любая ткань. В клиническом течении ХМЛ выделяют развёрнутую и терминальную стадии.
Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остаётся удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.
В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, значительная слабость, быстрое увеличение селезёнки, печени, иногда – лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения – анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией; некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии ХМЛ является бластный криз – увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем – морфологически не дифференцируемых бластов). На терминальной стадии более чем в 80 % случаев появляются анеуплоидные клоны клеток – кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом. Продолжительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6–12 мес.
Диагноз хронического миелолейкоза подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия; наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в опухолевых клетках и низкая активность щелочной фосфатазы гранулоцитов периферической крови.
При проведении химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 3–4 года. Смерть при хроническом миелолейкозе наступает обычно в период бластного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома. Продолжительность жизни с момента появления признаков бластного криза редко превышает 12 мес. На прогноз влияет наличие филадельфийской хромосомы (прогностически неблагоприятно) и чувствительность заболевания к терапии (благоприятно).
Злокачественная трансформация кроветворных клеток при хронических лейкозах может происходить на очень ранних стадиях – на стадиях стволовых клеток.
При хронических лейкозах лейкозные инфильтраты обнаруживаются в костном мозге, где в связи с длительными течением и цитостатической терапией нередко развивается миелофиброз в печени, селезенке и лимфатических узлах, которые иногда достигают значительных размеров.
Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови, и костного мозга. При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов. От выявляемых при этом параметров будет зависеть не только постановка окончательного диагноза, но также прогноз, лечение и исход заболевания.
Читайте также: