Реферат на тему болезнь пика

Обновлено: 05.07.2024

Болезнь Пика – это предстарческая деменция (внезапное грубое умственное нарушение, сочетающееся с неврологическими признаками). Обычно начинается у людей в пределах 50-55-летнего возраста. Причины патологии имеют сходства с причинами развития болезни Альцгеймера, но первая при этом встречается более редко и имеет более злокачественный характер. Немного чаще развивается у женщин (соотношение 2к1).

При данной болезни происходит поражение головного мозга в его лобно-височной области. В результате развивается нарастающая деменция и прочие симптомы повреждения ЦНС – к примеру, расстройства речи и поведения. В связи с этим данную патологию иногда называют также лобно-височной дегенерацией/деменцией.

Аномалию впервые выявил и описал в конце 19-го века Арнольд Пик, который считал этот тип расстройства отдельной формой старческого слабоумия. Позднее описанные им сведения подтвердились многочисленными данными патологоанатомических изучений. У людей с этим заболеванием была обнаружена атрофия корковых тканей мозга в области лба и висков. С тех пор данный недуг стали считать отдельной болезнью.

Причины возникновения болезни Пика

Причины возникновения болезни Пика к сегодняшнему дню всё так же остаются невыясненными. Но специалисты указывают, что обычно это нарушение возникает в семьях, где такое заболевание уже отмечалось ранее. Это позволяет сделать предположение, что данная патология имеет наследственную природу. Но эту гипотезу опровергает факт того, что недуг не передаётся по наследству от родителя к ребёнку, а возникает в одном поколении – им болеют сёстры с братьями. В связи с этим предполагают, что первопричиной может быть продолжительное влияние, оказываемое на организм токсичными веществами, концентрирующимися в месте обитания таких пациентов.

Выявлено, что негативное воздействие оказывает частое использование общего наркоза или слишком большие его дозы. Многие врачи считают, что факторами, которые провоцируют появление расстройства, являются и ранее перенесённые психические нарушения, выраженные воспаления в области тканей мозга, травмы головы, инфекции, дефицит В-витаминов и микроэлементов. При этом нужно учитывать, что все указанные выше нарушения считаются провокаторами развития заболевания, но не выступают его первопричиной.

В процессе патологоанатомического изучения было обнаружено, что поражению в основном подвергаются нейронные волокна головномозговой коры. Одновременно с этим поражается и ткань подкорки в области лба и висков – преимущественно в полушарии, доминирующем в функциональности конкретного человека.

Также было замечено, что сосудистая сеть не имеет симптомов воспаления, а кроме этого не отмечается чужеродных скоплений и тромбирования в области нейронов. Среди патогенных признаков наблюдается только увеличенный показатель аргентофила внутри мозговых клеток.

Некоторые учёные также выдвигают предположение, что основной причиной развития болезни Пика выступает расстройство процессов обмена тау-протеина (этот элемент является составной частью клеточной мембраны нейронов). В связи с этим следует считать данное заболевание одной из форм таупатии, сочетающейся с синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского и кортикобазальной дегенерацией.

Отличия от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера отличия существуют, хотя некоторые путают эти две формы патологий. Среди общих черт этих болезней то, что это – слабоумие. При этом у людей с болезнью Пика внимание и память частично продолжают функционировать, но одновременно с этим гораздо сильнее проявляется изменение личностных характеристик. У больных развивается безразличие и апатия, они становятся скупыми на проявление каких-либо эмоций, также снижается их активность. При поражении базальной коры, а не лобных областей, пациент утрачивает чувство такта и нравственность, его моральные понятия нарушаются, поведение становится расхлябанным.

При одновременном поражении мозга в области висков и лба речь человека трансформируется, её становится сложно понять. Движения выглядят очень неуклюжими. При болезни Пика отмечается выраженная неврологическая симптоматика. выглядят подозрительными, сначала они кажутся лишь незначительной забывчивостью, но уже по прошествии нескольких лет человек полностью утрачивает память.

Ещё один симптом – это неспособность ориентации на новой местности. Нередко происходит так, что человек просто не способен найти дорогу домой, поскольку он её забыл. Возникает и дезориентация в определении времени дня. У человека изменяется характер – наблюдается апатия, агрессия, усиливается эгоизм. Возможно развитие депрессии, галлюцинаций, бреда. Настроение больного может изменяться от апатии до чрезмерной бодрости, у него наблюдается бессонница, развивается ощущение тревожности. Также происходит существенное ухудшение интеллектуальных способностей.

При начале терапии на раннем этапе заболевания можно добиться положительных результатов, но зачастую на обычные расстройства памяти пациенты поначалу не обращают внимания.

Патология развивается в связи с гибелью головномозговых клеток, что вызвано кумуляцией амилоидных белков. Зачастую Альцгеймер развивается у людей, которые перенесли в своей жизни ЧМТ.

Болезнь Альцгеймера протекает в более мягкой форме, чем болезнь Пика.

Стадии болезни Пика

Прогноз продолжительности заболевания – до 10-ти лет. Существует 3 стадии болезни Пика, которым характерны поведенческие изменения и расстройство когнитивных функций.

В эмоциональной сфере наблюдается мория – эйфория непродуктивного характера. У пациента отмечается постоянно приподнятое настроение либо апатия (вялость, безынициативность). Нарушений памяти на начальном этапе болезни не наблюдается, а своё некорректное поведение человек объясняет нетерпением либо невоздержанностью.

Во время 2-ой стадии у пациента начинают проявляться очаговые признаки слабоумия, возникает амнезия и афазия (расстройство понимания речи и её произнесения). Также развивается агнозия (человек перестаёт узнавать и определять получаемую информацию), апраксия (расстройство целенаправленных движений) и акалькулия (расстройство счёта).

В этой форме слабоумие, связанное с болезнью Пика, сложно отличить от деменции, наблюдаемой у лиц с Альцгеймером. При этом у больного не наблюдается приступов эпилепсии; этой фазе характерны эхолалия (рефлекторное автоматическое повторение услышанных от других слов) и эхопраксия (автоматическое подражательное повторение движений других людей). Дополнительным, своеобразным проявлением считается также кожная гиперальгезия (гиперчувствительность в отношении боли).

Во время 3-ей стадии у пациента наблюдается маразм, переходящий в вегетативное состояние с пониженным тонусом мышц. Человек в таком состоянии теряет способность к передвижению, становится неперемещаемым. На данном этапе ему требуется постоянный контроль и уход; над таким больным нужно оформлять опеку. Патология вызывает полную неизлечимую инвалидизацию и в итоге заканчивается смертью пациента.

Симптомы и признаки болезни Пика

Признаки болезни различны и зависят от первичной области поражения нейронов. При начале дегенерации с зоны лба и висков симптомами заболевания становятся лабильность настроения и эмоций, частая смена фаз заторможенности и активности. Если же преобладающей является атрофия, поражающая лобную мозговую кору, изменяется поведение пациента – возникает асоциальность, которая трансформируется в полное исчезновение любых желаний. Больной больше не испытывает никаких побуждений к действиям.

Когда болезнь в основном поражает левое мозговое полушарие, возникает депрессия, на фоне которой развиваются сопутствующие изменения психики. При правостороннем поражении проявляется неадекватность, сопровождающаяся постоянной эйфорией и приподнятым настроением.

Существуют разные симптомы и признаки болезни Пика. При её развитии человек становится пассивным, неряшливо и неохотно выполняет работу, которую ему поручили, испытывает нежелание контактировать с окружающими, не проявляет инициативы к общению, а когда к нему обращаются, даёт односложные ответы. Как в работе, так и в общении с людьми ограничивается выполнением стереотипных действий. По мере прогрессирования патологии из-за системной апатии может отмечаться отказ от соблюдения личной гигиены. Усугубляет ситуацию развивающееся довольно рано недержание мочеиспускания.

Ещё один важный симптом, возникающий на ранней стадии болезни – уменьшение критичности относительно собственных действий. Пациент начинает вести себя нетактично: пренебрегает правилами приличия, отпускает скабрезные плоские шутки, ведёт себя распущенно и чрезмерно игриво. Может наблюдаться развитие булимии и пристрастия к алкоголю и сладостям.

Есть и другие симптомы и признаки болезни Пика: например, нарушается контроль произвольных действий. Человек больше не может целенаправленно организовывать свою деятельность – планировать действия и контролировать их выполнение. Из-за этого его действия приобретают бессмысленность и хаотичность. При анализе у больного не получается отделять основное от второстепенного, делать сопоставления и обобщения, формировать собственное мнение и делать выводы на его основе. При этом память сохраняется относительно нормальной до развития наиболее тяжёлых фаз болезни.

На последних стадиях патологии происходит глубинное разрушение нейронных структур, вызывающее полную деменцию. В этот период человек не способен самостоятельно передвигаться и совершать самые простые действия, ему нужна постоянная помощь окружающих.

Ригидность вызывает церебральную недостаточность, которая может осложняться разными инфекциями. Поскольку больной постоянно пребывает в застойном положении, у него формируются пролежни, вызывающие развитие инфекций (вирусных либо бактериальных), приводящих к заражению крови. Нередко возникает пневмония хронического характера, отмечается поражение мочеиспускательных протоков и почек.

Диагностика болезни Пика

Диагностика болезни Пика проходит в несколько стадий. На начальном этапе врач проводит максимально подробный опрос не только больного, но и его близких; выполняется сбор и изучение анамнеза. На ранней стадии болезни самочувствие пациента в большинстве случаев остаётся удовлетворительным.

Основной задачей медицинского специалиста является дифференциация и исключение похожих по симптомам болезней (Альцгеймера, сосудистого нарушения психики, развития онкологии либо других опухолевых процессов в лобной мозговой области, шизофренического синдрома и пр.).

Возраст пациента, начало развития первых симптомов и начальные проявления позволяют врачу сделать предположение о том, что это именно болезнь Пика, лишь на втором этапе её развития, когда начинают отмечаться заметные нарушения мыслительной деятельности. Поскольку у пациентов наблюдается асоциальное поведение, они часто сначала отправляются на приём к психиатру, а не к неврологу, что является ошибкой.

Чтобы подтвердить предварительный диагноз, невролог даёт пациенту направление на прохождение следующих диагностических процедур:

исследование на ЭЭГ – с его помощью можно зарегистрировать уменьшение биоэлектрической сигнатуры, которая исходит от лобных областей головного мозга;
исследование на УЗИ и РЭГ – с их помощью можно исключить развитие сосудистых болезней и изменений;
процедура ЭхоЭГ – в процессе этой манипуляции выявляется несущественное увеличение жидкости, накапливаемой внутри черепной коробки;
процедура МРТ и компьютерного сканирования – с их помощью врач получает возможность визуализировать атрофию тканей мозга и изменение корковой толщины.

В наши дни эти методы обследования являются наиболее информативными при диагностировании болезни Пика.

Прохождение лабораторных исследований пациенту как правило не назначают, поскольку они не несут значительной диагностической ценности. Но иногда в процессе диагностики может понадобиться проведение биохимического анализа крови.

Лечение болезни Пика

Излечить болезнь Пика полностью невозможно, имеются лишь методики, позволяющие ослабить симптоматику. Медикаментозное лечение болезни Пика увеличивает продолжительность жизни и повышает её качество. Для устранения негативных признаков применяется Мемантин.

Во время терапии используются антидепрессанты и нейролептики. В виде вспомогательного лечения можно проводить тренировки, восстанавливающие мыслительные процессы. Обычно это занятия в группах, помогающие развивать информационное восприятие и память. На них пациента просят полностью описать свою жизнь.

Длительность жизни даже в случае проведения терапии можно увеличить не более чем на 10-15 лет. На поздних этапах пациентам необходим круглосуточный уход и наблюдение, поскольку они неспособны самостоятельно двигаться.

Для обеспечения пожилому родственнику хорошего качества жизни в старости нужно знать о симптомах начала слабоумия. Например, существует несколько разных типов деменции: атрофическая, сосудистая и смешанная.

При атрофической сначала поражаются головномозговые нейроны. Это приводит к дезориентации, провалам в памяти, ухудшению внимания и речи.

Сосудистая возникает на фоне атеросклероза. Если его развитие произошло из-за инсульта, наблюдается обширное мозговое поражение. Если его причиной стала ишемия, то патология развивается медленно. Появляется слабость и цефалгия, ухудшается память. Из-за расстройств кровоснабжения начинают поражаться головномозговые нейроны.

При смешанной форме отмечается сочетание поражения мозговых сосудов и Альцгеймера. При этом наблюдается атеросклероз, признаки гипертонии, поведенческое и мыслительное нарушение, ухудшение интеллекта и памяти.

Если больному был поставлен диагноз слабоумие, когда дальнейшее лечение болезни Пика становится неэффективным, нужно нанять для него профессиональную сиделку. При прогрессировании болезни пациент перестаёт ходить и жевать пищу, узнавать самого себя в зеркале. Он утрачивает интерес к общению с людьми, занятию любимыми делами. Могут отмечаться эпилептические приступы или обмороки.

Пациенты становятся плаксивыми, обидчивыми, подозрительными, перестают осознавать своё заболевание и неадекватное поведение. Начинаются проблемы с функционированием кратковременной памяти, а из долговременной исчезают практически все воспоминания. Больной постепенно становится беспомощным маленьким ребёнком, живущим исключительно инстинктами. Он пугается даже самых простых вещей, не узнаёт родственников, считая их посторонними людьми. Может задавать простые вопросы, но получив на них ответ, сразу его забывает и начинает переспрашивать снова. Из-за этого забота о таком человеке превращается в сложное испытание.

Общайтесь с больным простыми словами, медленно. Не кричите, давайте ему возможность поразмышлять. На ванную с туалетом нанесите яркую отметку, которая будет служить больному ориентиром.

Рекомендуется завесить зеркала или вообще убрать. Не стоит включать громко и надолго радио или телевизор, чтобы не пугать и не напрягать мозг больного. Также лучше избавиться от любых источников шума.

Пациенту нужно регулярно есть и пить много воды (это очень важно). Старайтесь понимать его без слов, поскольку с прогрессированием патологии речь становится совершенно непонятной. Также больной может вообще перестать говорить. Относитесь к нему терпеливо и внимательно.

Часто напоминайте пациенту его имя, ваше имя, родственные связи между вами. Он может не понимать сложной речи, но хорошо воспринимает мимику и интонации, так что старайтесь говорить спокойно и с улыбкой.

Окружающим поясните, что у человека болезнь, чтобы они не задавали лишние вопросы и не смеялись над ним. Из-за возможного развития у пациента склонности к бродяжничеству его нельзя оставлять в одиночестве.

Спрячьте от больного острые вещи и медикаменты, лишите его доступа к источникам электричества и газа. Также уберите из проходов любые предметы, которые могут мешать или нанести травму.

Болезнь Пика – одна из разновидностей сенильной деменции, при которой происходят атрофические изменения, чаще всего, в лобных и височных долях головного мозга. Встречается преимущественно у пожилых людей после 50 лет. По клиническим проявлениям сходна с болезнью Альцгеймера, но встречается реже и протекает более злокачественно. У женщин диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.

История болезни

Болезнь Пика исследована мало, диагностируется редко. С момента выявления проходит 6–8 лет до конца жизни. В основе заболевания – атрофические процессы в мозге, причём это не обусловлено наследственной предрасположенностью, хотя раньше врачи считали именно генетику основным фактором развития болезни.

Чешский врач Альберт Пик первый описал симптомы болезни в 1892 году, после чего патологии присвоили его имя. Именно он предположил наследственную связь – выявил, что у родственников людей, которые страдают слабоумием, также возможно его развитие.

Арнольд Пик не считал патологию отдельным заболеванием, а предполагал, что это лишь вариант старческой деменции. Когда развитие заболевания было исследовано патологоанатомически, обнаружились отличительные морфологические признаки, и его выделили в самостоятельную нозологию.

Описание заболевания

Согласно данным литературы, болезнь Альцгеймера встречается чаще деменции Пика в четыре раза. Ввиду редкости и сложности диагностики (по крайней мере, прижизненной) данных о заболевании не так много. Точно известно, что мужчины болеют реже, а патология носит прогрессирующий характер.

Старческая деменция характеризуется грубым умственным нарушением, неврологическими патологиями. Головной мозг поражается в основном в лобно-височной зоне, в результате чего нарушаются поведение и речь.

Нередко болезнь Пика диагностируют на фоне психических расстройств, но не они считаются первопричиной заболевания, хотя и провоцируют его развитие. Атрофии могут подвергаться не только височные и лобные доли – иногда она выходит за пределы и затрагивает подкорку. При этом нет воспаления, сосудистые нарушения или отсутствуют, или выражены слабо.

Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях. Сначала разрушительные процессы затрагивают вторую и третью извилины, чуть позже – первую. Реже могут быть затронуты теменные доли.

Манифестация болезни Пика начинается с передних лобных отделов мозга, что сразу же сказывается на поведении человека и его личностных характеристиках. Позже изменениям подвергаются височные доли, которые отвечают за интеллект, память, концентрацию внимания. Также разрушается кора речевого анализатора, что сразу же сказывается на речевых способностях.

В отличие от других нейродегенеративных патологий в психиатрии для болезни Пика характерно глубокое поражение всей доли головного мозга, а не только её части. Сначала затрагиваются верхние слои, затем процесс распространяется вглубь.

Причины заболевания

Этиологическими факторами считают:

негативное влияние на человека, в частности на головной мозг, химических веществ;
неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
психические расстройства.

Не основным, но провоцирующим фактором можно считать нехватку витаминов группы В, черепно-мозговые травмы, интоксикацию. Некоторые специалисты полагают, что провоцирующим фактором также может стать сбой обмена тау-протеина – компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов.

Клетки головного мозга при этом заболевании подвергаются атрофии и деструкции – теряют функциональность, уменьшаются в размере или полностью разрушаются. Вне зависимости от комбинации симптомов оно всегда сопровождается слабоумием на фоне нарушения высшей функции коры мозга. В данном случае деменция – приобретённая.

В группе риска – пациенты старше 50–55 лет, женского пола, в семье которых есть случаи этой разновидности деменции. Черепно-мозговые травмы к инфекции не служат провоцирующим фактором, но значительно ускоряют и утяжеляют течение заболевания.

Болезнь могут диагностировать и у более молодых людей уже с 40–45 лет. Но в этом возрасте прогрессирует она медленно, симптомы выражены слабо, поэтому пациенты редко обращаются к врачу, а на момент постановки диагноза уже выявляется вторая стадия. Дебют чаще всего протекает не так выражено и может проявляться в повышенной тревожности, нарушении контроля над своими действиями, депрессивных состояниях, что сами больные обычно оправдывают стрессом или другими подобными причинами.

Отличие болезни Пика от Альцгеймера

Болезни Альцгеймера и Пика имеют схожесть, но это две отдельные формы патологии со своими клиническими проявлениями. Общее для заболеваний – слабоумие. Но при диагностировании болезни Пика:

частично сохраняется память;
остаётся концентрация внимания;
изменение характеристик личности выражено сильнее – отсутствие эмоций и снижение частоты их проявления, апатия, безразличие;
если повреждается базальная кора головного мозга, исчезают понятия морали и нравственности – человек теряет чувство такта, не соблюдает общепринятые нормы поведения;
если одновременно поражается мозг в зоне лба и висков, меняется речь, она становится неразборчивой, появляется неуклюжесть в движениях.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика человеку сложно ориентироваться в новой обстановке. Он может отходить совсем недалеко от дома, но не в состоянии найти обратную дорогу. Кроме того, характерна дезориентация во времени – сложно определить, какое сейчас время суток.

В целом болезнь Альцгеймера протекает мягче, симптоматика при ней не так выражена. Это сказывается на качестве жизни пациента и на её продолжительности. Пациенты, как правило, живут меньше, их состояние более тяжёлое, из-за прогрессии болезни они быстрее теряют человеческий облик.

Стадии заболевания

Болезнь Пика делят на три стадии. От выявления до окончания третьей стадии проходит максимум 10 лет, чаще 6-7. Типы патологии:

Первая стадия. Характеризуется расторможенностью, действиями, у которых нет мотива. Например, у пациента могут нивелироваться основные инстинкты, отсутствовать контроль над своими действиями и эмоциями. Еще одна характерная черта начала заболевания – эгоистичность. Кроме того, иногда усиливается либидо, возникает сексуальная расторможенность. Есть изменения и в речи – возникает многократное повторение одних и тех же слов, предложении или историй. Эмоциональная сфера на этом этапе относительно стабильная – чаще всего есть эйфория, которая проявляется приподнятым настроением, но она может внезапно сменяться полной апатией. Нарушения памяти ещё нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе не может или оправдывает его нетерпением.
Вторая стадия. Все описанные выше симптомы усугубляются. Появляются очаговые признаки слабоумия, речь становится ещё менее внятной, пациенту сложно понять и усвоить информацию, он может забывать события, которые случились давно или совсем недавно. Ему бывает сложно считать и выполнять целенаправленные движения – нарушается мелкая моторика. На этом этапе заболевание практически идентично болезни Альцгеймера, но приступов эпилепсии нет. Еще одна характерная черта – подражание движениям/мимике других людей и автоматическое повторение новых слов. Также повышается болевой порог (кожная гиперальгезия).
Третья стадия. Считается завершающей. Характеризуется полным маразмом, сниженным тонусом мышц и, в конце концов, вегетативным состоянием пациента. Он не может передвигаться, решать бытовые вопросы, например, есть, справлять естественные нужды, одеваться. На этом этапе диагностируют неизлечимую инвалидизацию, которая завершается летальным исходом.

Слабоумие на третьей стадии необратимо. В это время больному нужен постоянный уход – сам он не в состоянии выполнить даже простейшие дела, поскольку дееспособность, как умственная, так и физическая, утрачена.

Симптомы

Выраженность симптомов, а также их набор, зависят от того, на какой стадии находится болезнь Пика. Основные признаки заболевания:

Чем больше прогрессирует болезнь Пика, тем более выраженными становятся симптомы:

непонимание речи окружающих;
потеря основных навыков счёта, письма и чтения;
неадекватное восприятие происходящего вокруг;
провалы в памяти;
неспособность последовательно и логично выполнять действия;
в конце развивается глубокая деменция, дезориентация, потеря навыков по самообслуживанию.

Если вначале такие нарушения носят эпизодический характер, то к концу второй и на третьей стадиях они становятся постоянными, прогрессируют вплоть до полного разрушения интеллекта.

Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:

церебральной недостаточностью;
инфицированием пролежней, за которыми следует сепсис;
застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
восходящим пиелонефритом и др.

Изменения затрагивают физическую и психическую сферы человека. У некоторых развивается ожирение или, напротив, истощение, сильно страдает интеллект – постепенно уменьшается словарный запас, человек теряет полученные ранее знания, даже если до болезни он был специалистом в своей области с уровнем интеллекта выше среднего.

Диагностика

Диагностику начинают, как правило, с опроса родных и близких, сбора анамнеза и осмотра пациента. Диагностические мероприятия разделяют на несколько этапов:

Дифференциация заболевания с другими патологиями, например, болезнью Альцгеймера. Также необходимо исключить онкологию, сосудистые нарушения, шизофренический синдром, опухолевые процессы в лобной зоне мозга.
Дополнительные консультации узких специалистов. Например, могут потребоваться консультации невролога, психиатра.
ЭЭГ. Регистрируют уменьшение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных зон мозга.
РЭГ, УЗИ. Такая диагностика позволяет исключить или подтвердить сосудистые изменения.
ЭхоЭГ. Позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге.
МРТ. Необходимо для четкой визуализации атрофических изменений в тканях головного мозга.

Лабораторные исследования, как правило, больному не требуются. Диагностической ценности они не представляют. Крайне редко может быть назначен биохимический анализ крови.

Лечение

К сожалению, сколь-либо результативной терапии болезни Пика на данный момент не существует. Основная задача врача после диагностирования этого заболевания – поддержать организм больного и замедлить разрушительные процессы в головном мозге. Соответственно, лечение подбирают исходя из стадии патологии и наличия тех или иных симптомов. Это могут быть:

антидепрессанты;
ингибиторы МФО;
нейропротекторы для стимуляции процессов обмена в мозге и повышения активности клеток, что позволяет замедлить атрофические процессы;
иногда нужна противовоспалительная терапия;
седативные средства стабилизируют психоэмоциональный фон, уменьшают агрессивность.

Один из этапов помощи больному – постоянный уход на последних стадиях. Когда пациент теряет навыки самообслуживания, он не только не способен решить большинство обычных бытовых задач, но и может причинить вред себе или окружающим. Решение этой проблемы – профессиональный сестринский уход, если родные не могут круглосуточно находиться с больным.

Специфической профилактики болезни Пика также не существует. Общие рекомендации касаются ведения здорового образа жизни, своевременного обращения к врачу при подозрении на патологии головного мозга, выполнение мероприятий, которые улучшают когнитивные функции. Особо внимательным надо быть людям, имеющим родственников с аналогичным заболеванием или другими разновидностями слабоумия.

Прогноз болезни Пика неблагоприятный. На продолжительность заболевания до смерти пациента влияют возраст, общее состояние здоровья, адекватность назначенной терапии.

Болезнь Пика — это довольно редкое тяжёлое заболевание головного мозга, которое со временем приводит к потере жизнеспособности клеток височных и лобных долей.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся деменция. Клиническая картина во многом схожа с заболеванием Альцгеймера, но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Слабоумие это…

Слабоумие — прогрессирующий и необратимый процесс в отделах головного мозга, приводящий к утрате интеллекта и снижению остальных психических функций человека. Однако сознание в начале болезни довольно длительное время остаётся ясным, симптоматика развивается приблизительно полгода, хотя бывают случаи реактивного развития болезни.

Спровоцировать слабоумие могут такие факторы:

бесконтрольное употребление медикаментов;
дефицит витамина B;
инфекции;
злоупотребление алкоголем;
опухоли;
травмы головы.

Средняя продолжительность жизни больного с этим недугом в среднем составляет не более десяти лет.

Стремительный прогресс заболевания

Болезнь Пика развивается стремительно. Выделяют такие стадии развития болезни.

Начальный этап развития

На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:

эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные принципы, возникает сексуальная распущенность;
изменения речи — больной часто повторяет одни и те же шутки, слова;
утрата самоконтроля;
нарушения психоэмоциональной сферы — возникают галлюцинации, повышенное чувство ревности, ущербности.

Вторая стадия

Симптомы прогрессируют незаметно, могут возникать периодически, а затем становятся постоянными:

наступление амнезии;
нарушения речи, больной становится неспособен ясно выражаться с помощью слов, отсутствует понимания смысла речи других людей.
нарушение способности выполнения даже самых простых действий;
деформация зрительного, слухового, тактильного восприятия;
утрата способности выполнения устных и письменных действий, счёта.

На последней стадии слабоумие приобретает глубокую необратимую форму. Больной становится неспособен к самообслуживанию и требует полноценного ухода.

Причины развития нарушения

Точные причины, которые могут вызвать болезнь Пика, не установлены. Однако вероятными провоцирующими факторами могут быть:

Наследственность. Очень часто патологию можно диагностировать у ближайших родственников больного.
Травмы головы, которые привели к гибели нейронов.
Интоксикации — в данном случае нейронное отмирание происходит из-за длительного систематического воздействия алкоголя, химических веществ, которые оказывают отравляющий эффект на организм. Это же касается и наркоза, который применялся много раз.
Ранее перенесённые психические расстройства.

Проявления и характерные признаки

Обследования больных, у которых диагностирована болезнь Пика, позволяют выделить симптомы, которые делятся на две группы — возникновение трудностей с устной и письменной речью и поведенческие нарушения.

Окружающие люди и близкие больного отмечают, что у него происходят негативные изменения личности.

Среди характерных проявлений можно выделить:

Атрофия в лобных отделах головного мозга влияет на повышенное настроение, человек становится совершенно безответственным в вопросе ведения быта и соблюдении своих обязанностей. Наблюдается рассеянность и невнимательность. Также нередко у больных отмечается сексуальная раскрепощённость.
При атрофии височных долей у больных наблюдаются противоположные качества — они становятся излишне мнительны, им кажется, что они не нужны окружающим, испытывают чувство одиночества и брошенности.
При любой локализации поражения нарушается речь, речевой смысл упрощается, появляются однотипные выражения, нарушается способность правильно выстраивать предложения и доносить свои мысли, а также понимать и анализировать речь других людей. Больные перестают ухаживать за собой, становятся неряшливы. Возникают постоянные приступы эмоционального всплеска.
В середине развития болезни резко изменяется вес больного, возникает ожирение, а затем наступает противоположное состояние — происходит истощение организма с общей слабостью и ухудшением функций физиологических процессов.

Однозначно можно сказать, что заболевание Пика кардинально меняет личность человека.

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Диагностировать заболевание можно после клинического осмотра и личной беседы с пациентом.

Также врач должен провести беседу с ближайшими родственниками для выявления фаз изменения личности.

Обследования проводятся с использованием таких методов:

электроэнцефалография — выявление активности электрических импульсов в мозге, в данном случае будет видно отклонение от нормы;
компьютерная томография — поэтапное обследование мозговых отделов.

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
Все дело в памяти. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго.

Как помочь пациенту и каковы его шансы

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:

Заместительная терапия – ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы моноаминоксидазы, антидепрессанты. Действие этих препаратов направлено на восполнение дефицита в мозге человека определённых веществ, которые перестают вырабатываться в нужном количестве из-за атрофии.
Нейропротекторы – нейротрофические вещества, блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты, факторы роста. Эти препараты способствуют стимулированию мозговых клеток. Вследствие чего значительно улучшаются процессы обмена, а это способствует замедлению погибания нейронов и атрофии коры головного мозга.
Также применяются противовоспалительные средства.
Фармакологическая коррекция имеющихся нарушений психики у человека. В этом случае назначаются антидепрессанаты, препараты, подавляющие агрессию.
Психологическая профессиональная помощь. Такая терапия включает в себя проведение различных тренингов. Эта методика очень эффективно влияет на замедление развития болезни.

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

Известны случаи, когда больные устраивали пожары, оставляли открытым газ, и совершали иные разрушительные действия. Таким образом, становится понятно, что они попросту начинают представлять опасность для окружающих и для самих себя в первую очередь.

При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.

Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.

Стоит знать!

Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.

Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.

В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.

Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.

Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.

Болезнь Пика — это хроническое нарушение работы центральной нервной системы, которое характеризуется атрофией нейронов в коре головного мозга. Разновидность старческого слабоумия, появляется у пожилых людей после 55-60 лет. Локация поражения сосредоточена в височной и лобной частях головы. Возникает вследствие генетических особенностей, черепно-мозговых травм, патологических процессов в ЦНС, психических расстройств. Сопровождается снижением умственных способностей, неблагоприятными изменениями речи, координации движений и психоэмоционального состояния пациента. Для проведения лечебной терапии необходимо обращаться к психиатру.

Симптомы болезни Пика

Признаки заболевания проявляются постепенно, при отсутствии лечения ускоренно прогрессируют. Определить отклонение можно по таким симптомам:

деградация личности;
пренебрежение моральными устоями;
неконтролируемые поступки и слова;
психоэмоциональная нестабильность;
внезапная смена настроения;
необоснованная агрессия, апатия, эйфория;
безвольное поведение;
неспособность читать и писать;
нарушения речи и мышления;
полная деменция;
склонность к суициду;
развитие булимии;
депрессии;
провалы в памяти;
слабоумие.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Причины

Врачи классифицируют источники происхождения на врождённые и приобретённые. К врождённым относятся наследственная предрасположенность, аномальные отклонения ЦНС, родовые травмы вследствие патологических родов или врачебной ошибки, церебральная недостаточность.

травмы и последствия операции в области черепа;
нарушения белкового обмена в мозге;
атрофия лобных и височных зон;
осложнения после сотрясения мозга;
неправильная дозировка анестезии;
злоупотребление мощными препаратами;
нарушение кровоснабжения головного мозга;
защемление нервных окончаний в голове;
острые интоксикации;
алкоголизм и наркомания;
болезнь Альцгеймера;
рассеянный склероз;
химические отравления и облучения;
расстройства психики;
гиповитаминоз.

Стадии развития болезни Пика

Старческое слабоумие развивается в зрелом возрасте. Омертвение нейронов коры головного мозга проходит в несколько этапов. Специалисты классифицируют состояние по трём стадиям:

Начальная. Начальная форма деградации личности, которая сопровождается утратой привычных принципов и мотивации, заторможенностью движений, неадекватными поступками. Рефлексы и желания обостряются, может появиться булимия.
Прогрессирующая. Наступает частичная амнезия, переходящая в склероз, нарушается речь, мышление, слух, зрение и восприятие реальности. Больной путается в поведении и разговоре. Состояние грозит агрессией, апатией, безвольностью, суицидальными наклонностями.
Заключительная. Считается опасной не только для пациента, но и окружающих. Наблюдается полное слабоумие, утрата рефлексов и элементарных способностей. Вследствие церебральной недостаточности наступает смерть.

Разновидности

В официальной классификации заболеваний болезнь Пика обозначена в двух видах (дегенерации нервной системы, деменция) и трёх фазах проявления (прогрессирующая, социальная деградация, когнитивные расстройства).

Фазы болезни Пика

Первая. Начало прогрессирующей фазы, которое выражается в крайне резких изменениях психоэмоционального состояния больного. Клинические проявления — немотивированные действия, разрушение социализации, заторможенные рефлексы и реакции на внешние раздражители. Пациент может без причины впасть в истерику или прострацию, плакать, смеяться, сбивается режим сна и бодрствования.
Вторая. Деменция прогрессирует быстрее, более выражены симптомы слабоумия — речь становится бессвязной, из-за ускоренного некроза клеток головного мозга происходит задержка мышления, возникают слуховые и зрительные пароксизмы, провалы в памяти. Больной может полностью перепутать действия, например, надеть шапку на ноги или мыть руки с мылом без воды.
Третья. Возникают когнитивные нарушения мозговой деятельности и полная атрофия коры головного мозга. Последняя фаза — смертельная. Пациент не в состоянии самостоятельно выполнять элементарные действия, поэтому нуждается в круглосуточном контроле.

Диагностика

Диагностировать патологию может психиатр или невролог. На первом приёме врач опрашивает близких родственников о характере и длительности симптоматики. После опроса следует личный осмотр больного специалистом и постановка предварительного диагноза, который может быть подтверждён или опровергнут при помощи инструментальной диагностики:

Электроэнцефалография. Показывает активность мозговых импульсов в подкорковой области, что помогает определить количество здоровых нейронов.
Магнитно-резонансная томография. Обеспечивает подробный мониторинг всех мозговых и нервно-мышечных сегментов для изучения на клеточном уровне.
Компьютерная томография. Предоставляет клиническую картину каждого слоя и структуры черепа, мозга, нервных волокон.
Люмбальная пункция. Взятие пробы спинномозговой жидкости для анализа на определение инфицирования центральной нервной системы.
Нейропсихологические тесты. Позволяют сравнить слабоумие с похожими патологиями и исключить вероятность другого отклонения ЦНС.

Врачи сети клиник ЦМРТ проводят диагностику слабоумия с помощью таких методов:

Читайте также: