Портальная гипертензия у детей реферат

Обновлено: 30.06.2024

Патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода у детей при синдроме портальной гипертензии. Консервативное и хирургическое лечение пищеводно-желудочных кровотечений, эндоскопическая терапия.

Рубрика	Медицина
Вид	учебное пособие
Язык	русский
Дата добавления	05.04.2016
Размер файла	243,2 K

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Кафедра детской хирургии

Кровотечения при портальной гипертензии у детей

Э. М. Колесников, В. В. Троян

Рецензент: профессор кафедры детской хирургии БГМУ д.м.н., В. А. Катько

Э.М. Колесников, В. В. Троян

Кровотечения при портальной гипертензии у детей (клиника, диагностика, лечение): Учебно-методическое пособие. - Мн.: БелМАПО, 2033.

В учебно-методическом пособии представлены современные данные о патогенезе, клинике, диагностике и лечении кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода у детей при синдроме портальной гипертензии. Учебное пособие предназначено для детских хирургов и педиатров, а также врачей-курсантов и стажеров данных специальностей.

гипертензия портальный диагностика лечение

Лечение кровотечений портального генеза у детей, несмотря на большое количество имеющихся методов, является сложной проблемой в детской хирургии. Медицинская и социальная значимость этой проблемы связана, прежде всего, с ростом частоты таких заболеваний у детей, как атрезия желчных ходов, гепатит В и С, цирроз печени, гнойно-септическая патология. Эти заболевания могут осложняться блокировкой системы портального кровообращения, повышением давления в воротной вене, варикозным расширением вен пищевода (ВРВП) и желудка, появлением спленомегалии, гиперспленизма и асцита.

Наиболее тяжелым осложнением синдрома портальной гипертензии (ПГ) являются кровотечения из ВРВП и желудка. Риск кровотечения в первые 2 года после постановки диагноза составляет 30%, а летальность - около 50% (Paquet K.-J., 1983; Burrougs A.K. 1993). Еще более пессимистично выглядит прогноз при повторных кровотечениях. Частота их рецидивов может достигать 55-90%, а летальность увеличивается в несколько раз. Это требует четкой лечебной тактики, которая должна основываться на знаниях патогенеза и дифференцированном подходе к лечению больных этой категории.

Исследования последних 20 лет привели к явному прогрессу в лечении ПГ у детей - определены некоторые вопросы тактики, разработаны новые методы диагностики, консервативной терапии и оперативного лечения.

Однако современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей требует, чтобы хирургическое лечение отдельных ее проявлений не создавало неблагоприятных условий для последующей трансплантации печени, если она понадобиться. Поэтому целью лечения кровотечений портального генеза у детей является не просто временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, улучшения “качества“ жизни и максимальное ее продление (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. 1997).

Знакомство врачей различных специальностей с проблемой кровотечений портального генеза у детей, современными подходами к диагностике и лечению этой тяжелой патологии, будет способствовать улучшению качества жизни населения нашей страны.

1. ПАТОГЕНЕЗ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ

Термин “портальная гипертензия“ обозначает комплекс нарушений, возникающих при затруднении тока крови в системе воротной вены вследствие различных заболеваний. Высокое портальное давление с замедленным кровотоком, приводит к спленомегалии и гиперспленизму, варикозному расширению вен пищевода и желудка, расширению вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен, асциту. Опасным и потенциально летальным осложнением у детей являются кровотечения из ВРВП и желудка.

В зависимости от локализации процесса, вызывающего затруднение для портального кровотока, различают: надпеченочную, внутрипеченочную, подпеченочную и смешанную формы ПГ. В детском возрасте у 90-95% пациентов с портальной гипертензией имеет место подпеченочный блок.

Надпеченочная форма ПГ - обструкция печеночных вен (болезнь Бадда-Киари), относительно часто встречается в Центральной и Южной Америке и редко в Северной Америке и Европе. Причиной обструкции обычно являются пороки развития, перепонки и мембраны, печеночных вен. В развитии патологии могут играть роль заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные опухоли исходящие из надпочечника или почки. Заболевание обычно носит хронический характер, но описаны и острые его формы. Характерно развитие гепатоспленомегалии и асцита. Вследствие блока печеночного кровотока на постсинусоидальном уровне и высокого давления на выходе из печени, печеночная паренхима подвергается интенсивной деструкции вплоть до центрального некроза клеток. Летальные исходы обычно наступают из-за печеночной недостаточности и кровотечений. Асцит трудно поддается лечению. Основной способ лечения - ортотопическая пересадка печени, хотя иногда возможны различные виды шунтирования.

Внутрипеченочная форма ПГ наиболее часто встречается при цирротических изменениях печени у взрослых. Однако в последние годы отмечается нарастание ее частоты и у детей. Это связано, в первую очередь, с улучшением результатов лечения атрезии желчных ходов. Могут быть и другие причины - врожденный фиброз печени, локальный билиарный цирроз, муковисцидоз, недостаточность а1-антитрипсина, хронические гепатиты, радиация и химиотерапия. Тяжесть заболевания во многом зависит от того, находится ли, и в какой степени, печеночная паренхима под воздействием высокого портального давления. В случаях постсинусоидальной и синусоидальной формы заболевания, структурные изменения и нарушение кровообращения приводят к развитию печеночной недостаточности. При паренхиматозной гипертензии возникает предрасположенность к асциту, часто развиваются коагуляционные нарушения. Кровотечения в этих случаях бывают очень тяжелые, порой летальные. Больные плохо переносят шунтирующие операции. При пресинусоидальной обструкции паренхима печени страдает меньше и, поэтому, течение заболевания более благоприятное, в чем-то похожее на подпеченочную форму.

Подпеченочная (внепеченочная) форма ПГ (ВПГ) наиболее часто встречается у детей. Основная причина патологии - тромбоз воротной вены. Причины возникновения тромбоза многообразны - омфалит, обменные переливания крови, введение растворов в пупочную вену в период новорождености, катетеризация пупочной вены, дегидратация ребенка. Может играть роль сепсис, особенно абдоминальный в этом же возрасте. Редко имеет место сдавление воротной вены извне опухолями, кистами, рубцами. Однако, даже при самом тщательном сборе анамнеза, примерно у половины больных выявить причину заболевания не удается. В отличие от больных с циррозом печени, дети с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели функции печени, и, в то же время, явные признаки портальной гипертензии - спленомегалию, гиперспленизм, кровотечения из варикозных вен, асцит.

Препятствие току портальной крови у детей наиболее часто локализуется в области ствола воротной вены. Изменение портопеченочного кровотока при внепеченочной форме ПГ характеризуется высоким уровнем портального давления выше места блокады и нормальными его показателями в сосудах печени. Уже на ранних стадиях заболевания раскрывается широкая сеть коллатеральных сосудов. В воротах печени многочисленные извитые варикозные портопортальные анастомозы образуют кавернозный конгломерат, называемый кавернозной трансформацией воротной вены. Однако полного восстановления кровотока по воротной вене, как правило, не происходит. Поэтому сброс крови из системы воротной вены происходит по естественным портокавальным анастомозам. Эти анастомозы находятся в пищеводе, прямой кишке, передней брюшной стенке и забрюшинном пространстве. С клинической точки зрения, наиболее важное значение имеют портокавальные анастомозы пищевода. В норме правая, левая и короткие вены желудка, входящие в систему воротной вены, анастамозируют через пищеводное венозное сплетение с пищеводными венами, по которым кровь, через систему непарной и полунепарной вен, оттекает в верхнюю полую вену. В обычных условиях кровь из венозного сплетения нижних отделов пищевода оттекает в обоих направлениях. При ПГ отток крови происходит только в одном направлении, в сторону верхней полой вены.

При изучении воротного русла при ПГ обращает на себя внимание неравномерное расширение вен, хотя давление во всех отделах проксимальнее блока практически одинаково. Наибольшему изменению подвергаются именно сосуды портокавальных анастамозов, т.е. те вены, по которым меняется направление и объем кровотока. В то же время дилятация сосудов портальной системы, не участвующих в коллатеральном кровообращении, например, вен сальника, тонкой кишки, поджелудочной железы, отмечается реже и в значительно меньшей степени.

Развитие синдрома ВРВП и желудка при ПГ во многом определяется анатомическими особенностями данной области. Многие авторы выделяют три зоны венозной циркуляции в нижней трети пищевода. Непосредственно выше кардии начинается, так называемая, палисадная зона. Ее длина составляет около 2-3 см. В этой области пищеводные вены, идущие из кардии, проникают через мышечную пластинку слизистой гастроэзофагеального перехода и проходят внутри собственной пластинки. При ПГ кровоток в этой зоне из двухнаправленного переходит в однонаправленный. Другая особенность палисадной зоны заключается в высоком сосудистом сопротивлении, что создает дополнительные предпосылки для разрыва вен на этом уровне.

Выше палисадной зоны располагается перфорантная зона протяженностью около 2 см. Особенностью этой зоны является наличие многочисленных коммуникантных сосудов между венами различных уровней. В пищеводе выделяют четыре уровня расположения венозных сосудов. Наиболее поверхностно в слизистой располагаются интраэпителиальные вены, дренирующиеся в поверхностное венозное сплетение подслизистого слоя. В свою очередь это сплетение связано с глубокими венами подслизистого слоя. Подслизистое сплетение и находящееся снаружи от пищевода вены соединены перфорантными сосудами, проникающими сквозь мышечный слой пищевода. При повышении портального давления сосуды подслизистого слоя подвергаются варикозному расширению. Предполагается, что кровотечение средней степени тяжести возникает вследствие разрыва интраэпителиальных сосудов, в то время как разрыв вен подслизистого сплетения приводит к массивной кровопотере.

Наиболее специфичным для синдрома ПГ является расширение глубоких вен подслизистого слоя, особенно в перфорантной зоне. Именно эти вены и рассматриваются с эндоскопической точки зрения как варикозно расширенные вены пищевода. Данные изменения, как правило, наступают при повышении портокавального градиента до 7 и более мм рт. ст.

McCormack e. a. (1994) предложили оригинальную трактовку механизма образования ВРВП. Они предполагают, что большую роль может играть патологический, ретроградный кровоток из периэзофагеальных вен, через вены-перфоранты в подслизистое сплетение. Такой кровоток был обнаружен ими во время дуплексосонографических исследований.

В патогенезе кровотечений при синдроме ПГ имеют значение и другие факторы. Большую роль играют нарушения белоксинтезирующей функции печени, гиперфункция селезенки (гиперспленизм), нарушения свертывающей системы крови. Развитие варикозных вен пищевода очень часто сопровождается нарушением функции пищевода, недостаточностью нижнего пищеводного сфинктера и гастроэзоэзофагеальным рефлюксом (ГЭР). Заброс кислого желудочного содержимого в пищевод может вызвать повреждение истонченных стенок варикозных вен пищевода и кровотечение.

В последние годы все большее число исследователей, изучающих ПГ, признают существование портальной или застойной гастропатии - состояния, при котором возникает избыточное число подслизистых артерио-венозных анастомозов между сосудами мышечного слоя слизистой оболочки, расширенными венами и прекапилярами верхней трети желудка. В этом случае возрастает риск желудочного кровотечения, а слизистая оболочка особенно подвержена воздействию пептических факторов.

Повышение портального давления различной степени выраженности имеет место у всех больных с ПГ. Однако у многих из них пищеводно-желудочные кровотечения не возникают. Почему это происходит, окончательно установить не удалось. Большинству авторов не удается выявить корреляцию между величиной портального давления и частотой кровотечений из ВРВП и желудка. По-видимому, играет роль сочетание перечисленных выше факторов.

Острая кровопотеря из ВРВП и печеночная недостаточность - основные причины смертельных исходов у больных с ПГ. Массивное и смертельное кровотечение из ВРВП, нередко является первым признаком ПГ при подпеченочной ее форме у детей. При этом острая кровопотеря, как правило, бывает массивной, так как кровь в ВРВП находится под давлением и истекает в просвет пищевода и желудка с большой скоростью. Спонтанное тромбирование дефекта в стенке варикозно расширенной вены маловероятно. Это связано с тем, что, во-первых, у больных с синдромом ПГ имеют место нарушения функции печени и селезенки и, вследствие этого, нарушения свертывающей системы крови. Во-вторых, стенка вены из-за резкого перерастяжения теряет способность к обратному сокращению.

Кровотечение из ВРВП является одним из наиболее грозных осложнений ПГ. Летальность при этом осложнении, по данным разных авторов, колеблется от 22% до 84% и зависит, главным образом, от его продолжительности, массивности и функциональных резервов организма. У 80% больных, перенесших кровотечение из ВРВП, оно рецидивирует, и каждое повторное кровотечение на порядок увеличивает летальность. Особенно часто это наблюдается при внепеченочной форме ПГ у детей. В отличие от медленного нарастания блокады портальному кровотоку при циррозе печени, когда приспособительные механизмы включаются постепенно и рационально, сформированное механическое препятствие при ВПГ приводит к относительно быстрой мобилизации всех механизмов компенсации, их максимальному функциональному напряжению и более раннему истощению.

Таким образом, патогенез кровотечений портального генеза у детей до конца не изучен и представляет собой богатую почву для различного рода трактовок и предположений. Очевидно только то, что в развитии кровотечений играют роль множество местных, региональных и системных факторов, каждый из которых имеет свое индивидуальное для конкретного больного значение.

2. ДИАГНОСТИКА ПГ У ДЕТЕЙ

Для оптимизации обследования и последуюшего лечения ПГ у детей выделяют три стадии течения заболевания (использованы принципы классификации М.Д.Пациора, 1974).

Компенсированная стадия ПГ:

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода;

в) возможна гепатомегалия.

Субкомпенсированная стадия ПГ:

а) стойкая спленомегалия,

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода,

Портальная гипертензия - повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

Вирусный гепатит,
Аутоиммунный гепатит,
Фиброз печени,
Опухолевый процесс в печени,
Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
Инфекции,
Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

Тромбоз воротной и селезёночной вены,
Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
Сдавление воротной вены опухолью,
Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
Травматический тромбоз нижней полой вены,
Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.

Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.

Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.

Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.

Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).

Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.

Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.

Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.

В клинике применяются следующие диагностические методы:

Лечение

Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.

Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы

При кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода нередко применяются методы прямого хирургического гемостаза - прошивание кровоточащих вен после рассечения желудка. Такие операции, выполняемые на фоне кровотечения, часто заканчиваются неблагоприятно для пациента. Летальность после таких операций составляет не менее 40%. Иногда общие хирурги дополняют эту операцию спленэктомией, исходя из соображений уменьшения притока крови из-за перевязки селезеночной артерии.

Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение. Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час. Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.

Эмболизация вен пищевода и селезеночной артерии

Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS). В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.

Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени. Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой. В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.

Портальная гипертензия - тяжелое хирургическое заболевание, которое заключается в повышении давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия у ребенка может в течение долгого времени не проявлятся клинически, однако портальная гипертензия может вызвать тяжело кровотечение из вен пищевода и желудка.

Личный опыт отделения насчитывает более 500 операций выполеннных по поводу портальной гипертензии на венах портальной системы. Статистика послеоперационных наблюдений детей с портальной гипертензией в течение 15 лет свидетельствует, что 98% детей с портальной гипертензией оперируются один раз без риска повторных кровотечений и без снижения качества жизни. 30% наших пациентов обратились к нам после неудачных попыток оперативного лечения в клиниках нашей страны и за рубежом. 17% пациентов поступают в экстренном порядке на высоте кровотечения из варикозных вен пищевода.

Портальная гипертензия (ПГ)

— одна из основных причин пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни пациента. Причины портальной гипертензии у взрослых и детей принципиально различаются. Если у взрослых причиной кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода в 75% наблюдений является цирроз печени, то у детей в нашей стране наиболее часто встречающаяся форма портальной гипертензии — это внепеченочная портальная гипертензия — блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. При этом функции печени изменяются незначительно. Основная задача лечения больных портальной гипертензией — предотвращение кровотечений из ВРВ. В течение последних лет тактика ведения детей с портальной гипертензией изменилась благодаря новым возможностям хирургического лечения. Портосистемное шунтирование наиболее широко применяется в нашей стране и за рубежом [1, 10, 18]. Переворот в тактике хирургического лечения портальной гипертензии наступил после публикации работ de Ville de Goyet, показавшего возможность радикальной коррекции порока с восстановлением портальной перфузии печени с помощью разработанной операции мезопортального шунтирования.

В отделении выполняют все возможные на сегодняшний день виды шунтирующих и нешунтирующих операций при различных причинах портальной гипертензии у детей.

1/3 наших пациентов с портальной гипертензией удалось выполнить операции по полному восстановлению кровотока в печень – мезо-портальное шунтирование. Все пациенты с портальной гипертензией в послеоперационном периоде имеют возможность амбулаторного наблюдения и контрольного обследования в отдаленном периоде.

А – Мезопортальное шунтирование. Реконструкция воротной вены аутовенозной вставкой при внепеченочной портальной гипертензии. При этом полностью восстанавливается портальный кровоток в печени.

Б - Ангиограмма у пациента с внепеченочной портальной гипертензией после мезопортального шунтирования. Полностью восстановлен кровоток по воротной вене.

Революцией в хирургии портальной гипертензии явилась операция мезопортального шунтирования, предложенная Ville de Goyet в 1998 г. Эта операция направлена именно на восстановление портальной перфузии печени при внепеченочной портальной гипертензии.

Уровень послеоперационных осложнений после мезопортального шунтирования не выше, чем после стандартных шунтирующих операций. Наибольшие сложности связаны с выделением ветвей воротной вены у детей, перенесших пупочный сепсис, а также в том случае, если для выделения сосудов приходится пересекать мостик паренхимы печени между III и IV сегментом. При этом риск повреждения сегментарных желчных протоков возрастает. Сейчас мы стремимся избегать использования электрокоагуляции при выделении ветвей воротной вены в паренхиме печени.

Наиболее наглядно эффект мезопортального шунтирования демонстрируют данные УЗИ и ангио-графии. По данным УЗИ, скорость портальной перфузии сравнима с показателями у здорового ребенка. При ангиографии четко видно восстановление нормального анатомо-физиологического строения портальной системы.

Восстановление портальной перфузии подтверждают и данные психоневрологического исследования. Нормализация неврологических и психоэмоциональных показателей после мезопортального шунтирования свидетельствует об усилении дезинтоксикационной функции печени.

Таким образом, на современном этапе возможности хирургии портальной гипертензии позволяют не только избавить ребенка от угрожающих жизни кровотечений, но у части детей полностью восстановить нормальную анатомию и физиологию портальной системы.

На видео демонстрируется динамика варикозных вен пищевода после операции сосудистого шунтирования. Пациент 2х лет после неоднократных кровотечений, варикозные вены 4 степени. Проведена операция - сплено-ренальное шунтирование. На контрольном исследовании определяются вены 2 степени уже спустя 7 суток после операции.

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Портальная гипертензия - одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.

Впервые термин "портальная гипертензия" ввел в 1928 г. английский хирург A. McJandoe. В основе ее развития лежит препятствие току крови по системе воротной вены. Обычно предполагается блокада механического характера, но встречаются случаи функционального, спастического происхождения блокады какого-либо отдела портальной системы. Различаются следующие типы портальной гипертензии: внутрипеченочная (цирроз печени, врожденный фиброз печени, выраженная жировая инфильтрация, внутрипеченочные опухоли); внепеченочная (тромбоз воротной и селезеночной вен, изолированный тромбоз селезеночной вены, порок развития воротной вены, сдавление вен опухолью или лимфатическими узлами); надпеченочная (синдром Budd-Chiari, сдавление печеночных вен опухолью); смешанная (когда порок развития воротной вены осложняется хроническим вирусным гепатитом, а затем и циррозом печени или аномалия развития воротной вены сочетается с фиброзированием печени).

Патогенез портальной гипертензии при различных типах блокады портальной системы различен. Самой частой причиной печеночной формы гипертензии является цирроз печени, когда на фоне воспаления происходит склерозирование с последующим фиброзированием портальных трактов, развитие узлов регенерации, нарушение структуры печеночных долек, сдавливание сосудистых структур, в том числе внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Нарушение же организации долек ведет к изменению внутридолькового кровообращения и является причиной развития некрозов в центре дольки, фиброза и выраженной клеточной инфильтрации с пролиферацией купферовских клеток. Последние могут вдаваться в просвет синусоидов, суживать их, приводя к повышению давления в портальной системе. Затруднение тока крови по системе воротной вены и повышение портального давления приводят к увеличению и гиперплазии селезенки. Далее портальная гипертензия вызывает развитие коллатералей как природных, так и новых портокавальных связей: через венечную вену желудка к венозному сплетению пищевода и далее через непарную и полунепарную вены с системой верхней полой вены. Расширяются вены пищевода. В развитии портокавальных анастомозов участвуют vv.epigastricae, образуя "голову медузы", чаще наблюдаемую у взрослых пациентов. Синдром Cruveillier-Baumgarten наиболее характерен для детского возраста при врожденном фиброзе печени. При развитии портокавальных коллатералей через v.mesentericae inferior увеличиваются геморроидальные вены. В возникновении развивающегося при портальной гипертензии асцита играют роль стаз в портальной и лимфатической системе органов брюшной полости и нарушение инактивации кортикостероидов, в частности, альдостерона.

В отличие от механизма внутрипеченочной портальной гипертензии внепеченочный, на первый взгляд, представляется более простым. Практическое отсутствие ствола и разветвлений воротной вены при врожденном генезе развития, облитерированный или суженный ее просвет в результате тромбоза или экстравазального сдавления приводит к повышению сопротивления кровотоку, ведущего к стабильному увеличению портального давления до 300-500 мм водяного столба (N до 120-180 мм водяного столба) и развитию гипердинамического типа гемоциркуляции в сосудах бассейна воротной вены, с выраженным артериовенозным шунтированием в органах, увеличивая нагрузку на сосуды, с последующими их морфологическими изменениями. Их выраженность зависит от продолжительности и тяжести течения заболевания.

Развитие портальной гипертензии при надпочечной блокаде кровообращения чаще всего обусловлено рестриктивным перикардитом, сужением печеночных вен или нижней полой вены выше ее слияния с печеночными венами (болезнь Chiari), сужением нижней полой и/или печеночной вен в результате врожденной перегородки, тромба, опухоли, гипертрофированной хвостатой доли печени, что в конечном счете ведет к расстройству крово- и лимфообращения в органах и тканях нижележащих отделов.

Основными методами исследования больных с подозрением на портальную гипертензию кроме общепринятых физикальных являются ангиографические, эндоскопические и ультразвуковые в сочетании с допплерографией (в цветном и обычном режимах). Все перечисленные методы взаимодополняют друг друга. Об относительной конкурентности может идти речь между ангиографией и допплерографией. Однако, учитывая безвредность ультразвукового метода и относительную простоту его применения, нужно признать, что он должен использоваться первым у каждого ребенка с увеличенной селезенкой и другими признаками, позволяющими подозревать портальную гипертензию. А затем, ориентируясь на полученные результаты, решать вопрос о проведении рентгеноконтрастных исследований.

Наиболее частой формой портальной гипертензии у детей по сравнению с другими является внепеченочная блокада портального кровообращения, частота которой в дифференциальной диагностике портальной гипертензии достигает 50-88%. При этом у взрослых этот показатель находится в пределах 10% [1, 2]. Такая разница объясняется тем, что основная причина развития гипертензии - это первичное поражение вен портальной системы, которое в ряде случаев сопровождается фиброзированием паренхимы печени.

Эхографическое исследование органов брюшной полости у детей с подозрением на внепеченочнув форму портальной гипертензии практически в 100% случаев позволяет правильно предположить диагноз. Печень, как правило, нормального или уменьшенного размера. Последнее обусловлено значительным снижением портального кровотока при развитии фиброзирования паренхимы, наблюдаемом у 60-70% детей. При врожденном фиброзе от паренхимы регистрируются множественные мелкие сильные эхосигналы, рассеянные по всей площади среза органа (рис. 1). Воротная вена изменена, при этом может наблюдаться отсутствие просвета ее ствола или основных ветвей (рис. 2), наличие множественных тонких извитых сосудов с гиперэхогенными стенками, собранных вместе - ангиоматозная трансформация (рис. 3), наличие тромба, сужающего или закрывающего просвет сосуда, или локальное сужение просвета, что приводит к развитию коллатералей, видимых как анэхогенные узкие, извитые тубулярные структуры, идущие рядом с основным стволом (рис. 4). Такие изменения воротной вены приводят к значительному замедлению кровотока. Цветное допплеровское картирование облегчает качественную оценку состояния воротной вены, позволяя определить направление кровотока (гепатопетальный - к печени или гепатофугальный - от печени).

Читайте также: