Острая печеночная недостаточность у детей реферат
Обновлено: 05.07.2024
Острая печеночная недостаточность – патологический симптомокомплекс, развивающийся при изменениях паренхимы печени и сопровождающийся нарушением ее функций. Острая печеночная недостаточность характеризуется признаками печеночной энцефалопатии (немотивированной слабостью, сонливостью, адинамией, возбуждением), диспепсическими расстройствами, появлением и нарастанием желтухи, отеков, асцита, геморрагического диатеза; в тяжелых случаях – развитием печеночной комы. Диагностика острой печеночной недостаточности основывается на клинических данных, результатах исследования печеночных проб, КЩС, ЭЭГ. Лечение острой печеночной недостаточности требует проведения инфузионной терапии, витаминотерапии, гормонотерапии, плазмафереза, гемодиализа, гемосорбции, лимфосорбции, кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.
Общие сведения
Острая печеночная недостаточность – тяжелый синдром, в результате которого развиваются грубые метаболические нарушения, интоксикация организма продуктами белкового обмена, геморрагический синдром, нарушения деятельности ЦНС, печеночная кома. В гастроэнтерологии и гепатологии острой печеночной недостаточностью могут осложняться различные заболевания и патологические состояния. Смертность пациентов от печеночной недостаточности составляет 50-80%.
Причины острой печеночной недостаточности
Острая печеночная недостаточность является исходом целого ряда патологических процессов, приводящих к обширным дистрофическим, фиброзным или некротическим изменениям паренхимы печени. Она может развиваться при тяжелом течении гепатитов различной этиологии (вирусных, лекарственных, аутоиммунных), циррозе, гепатозе, обтурации желчных протоков, отравлениях гепатотропными токсичными веществами и ядами (соединениями фосфора, мышьяка, несъедобными грибами, фармакологическими препаратами), при инфузии крови, не совпадающей по групповой принадлежности и др. Иногда острая печеночная недостаточность возникает как следствие нарушения печеночного кровообращения, которое встречается при ожогах, сепсисе, массивном кровотечении, тромбозе воротной вены и т. д.
Непосредственными пусковыми факторами развития острой печеночной недостаточности могут выступать прием алкоголя или лекарственных препаратов с гепатотоксическим действием, наркоз при операциях, хирургические вмешательства (например, портокавальное шунтирование, лапароцентез при асците), желудочно-кишечное кровотечение, избыток белка в пище, почечная недостаточность, поносы. У пациентов с имеющимся поражением печени (гепатит, цирроз) острая печеночная недостаточность может быть спровоцирована интеркуррентными инфекциями, перитонитом, тромбофлебитом воротной вены и др. состояниями.
Патологические сдвиги, развивающиеся в организме при острой печеночной недостаточности, обусловлены накоплением в крови соединений (аммиака, аминокислот, фенолов), оказывающих церебротоксическое действие, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, расстройствами кровообращения и др. факторами. При острой печеночной недостаточности в наибольшей степени нарушается детоксикационная функция печени, а также снижается участие печени в различных обменных процессах (белковом, углеводном, жировом, витаминном, электролитном и т. д.).
Классификация острой печеночной недостаточности
Выделяют три формы острой печеночной недостаточности: эндогенную (спонтанную), экзогенную (индуцированную) и смешанную. Функциональная недостаточность, развивающаяся при непосредственном поражении паренхимы печени, расценивается как эндогенная. В основе экзогенно обусловленной печеночной недостаточности лежит расстройство кровообращения в печени, что приводит к сбросу крови, насыщенной токсинами (в первую очередь, аммиаком), в общий круг кровообращения. При смешанной печеночной недостаточности имеют место оба патологических механизма – эндогенный и экзогенный.
По выраженности функциональных нарушений печени различают три степени гепатопатии. При гепатопатии легкой степени клинические проявления поражения печени отсутствуют. С помощью лабораторных тестов выявляются умеренные функциональные нарушения (повышение ферментов, билирубинемия, увеличение уровня трансаминаз и др.).
Гепатопатия средней степени характеризуется появлением клинических симптомов: гепатомегалии, болезненности печени, приступов печеночной колики, желтушности кожных покровов и склер, явлений геморрагического диатеза. В крови нарастает гипербилирубинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия.
Тяжелая гепатопатия соответствует стадии острой печеночной недостаточности. К вышеназванным проявлениям присоединяются симптомы печеночной энцефалопатии и печеночной комы, развивающиеся на фоне грубого нарушения функций печени.
Симптомы острой печеночной недостаточности
Клиническая стадия острой печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия) характеризуется сонливостью, которая может сменяться возбуждением, адинамией, прогрессирующей слабостью. Отмечаются диспепсические расстройства: тошнота, потеря аппетита, рвота, поносы. Нарастают отеки, явления геморрагического диатеза, желтухи, интоксикации, асцита, лихорадка.
В прекоматозном периоде развиваются нервно-психические нарушения: головокружение, замедление речи и мышления, расстройства сна, слуховые и зрительные галлюцинации, спутанность сознания, тремор пальцев, двигательное возбуждение. Могут отмечаться кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода.
Диагностика острой печеночной недостаточности
Распознавание острой печеночной недостаточности проводится с учетом симптоматики, результатов исследования биохимических показателей (в т. ч. печеночных проб), КЩС, инструментальных исследований (электроэнцефалографии).
Лабораторными признаками острой печеночной недостаточности служат анемия, тромбоцитопения, гипербилирубинемия (уровень билирубина может повышаться в 5 и более раз), увеличение активности сывороточных трансаминаз. В терминальной стадии острой печеночной недостаточности выражены гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, снижение ПТИ и др. факторов свертывания, гипогликемия, гипокалиемия, отмечается нарушение кислотно-основного состояния.
Исследование ЭЭГ в зависимости от стадии острой печеночной недостаточности выявляет нарушение (неравномерность, замедление или исчезновение) альфа-ритма, доминирование тета- и дельта-волн.
Лечение острой печеночной недостаточности
Центральное место в лечении острой печеночной недостаточности занимает инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию, улучшение микроциркуляции, метаболизма, коррекцию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. При острой печеночной недостаточности показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, декстрана, реополиглюкина, сорбита, маннита и др. При введении большого объема жидкости для профилактики отека головного мозга и легких применяются диуретики.
Производится назначение витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина гидрохлорида, цианокобаламина, никотинамида). При геморрагическом синдроме показано введение растворов викасола, аминокапроновой кислоты, этамзилата натрия; при дефиците факторов свертывания и признаках ДВС-синдрома осуществляется трансфузия больших объемов плазмы. Прогрессирование острой печеночной недостаточности требует применения глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), антибиотиков (аминогликозидов, цефалоспоринов).
С дезинтоксикационной целью используют плазмаферез, гемосорбцию, лимфосорбцию, гемодиализ. Для стимуляции иммунологической активности применяют УФО крови, для борьбы с гипоксией - гипербарическую оксигенацию, кислородные ингаляции.
Прогноз и профилактика острой печеночной недостаточности
Своевременная интенсивная терапия острой печеночной недостаточности существенно улучшает прогноз. При глубокой печеночной коме развиваются необратимые изменения, приводящие к гибели пациента.
Профилактика острой печеночной недостаточности требует адекватного лечения первичных заболеваний печени, исключения действия гепатотоксических или церебротоксических веществ, провоцирующих факторов.
Острая печёночная недостаточность у детей развивается при массивном некрозе гепатоцитов, что приводит к нарушению функций печени и развитию печёночной энцефалопатии (или без таковой). Острую печёночную недостаточность наблюдают редко, однако она характеризуется высокой летальностью. Большинство случаев острой печёночной недостаточности у детей обусловлены вирусными гепатитами и метаболическими нарушениями.
Заболевание развивается в течение часов или недель и проявляется желтухой, энцефалопатией, коагулопатией, гипогликемией и расстройствами электролитного баланса. К ранним симптомам энцефалопатии относят чередование периодов раздражительности (беспокойства) и сонливости. У старших детей возможно появление агрессивности. Осложнения включают отёк мозга, кровотечение вследствие гастрита или коагулопатии, сепсис и панкреатит.
Синдром Рейе — острая невоспалительная энцефалопатия, сочетающаяся с микрокапельной жирной инфильтрацией печени. Этиология заболевания неизвестна, тем не менее существует тесная ассоциация с терапией ацетилсалициловой кислотой. После прекращения использования ацетилсалициловой кислоты у детей до 12 лет синдром Рейе практически исчез.
После введения в скрининговые программы для новорождённых тандемной масс-спектроскопии во многих областях Великобритании выявлены случаи недостаточности ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот (наиболее распространённый дефект ферментов b-окисления жирных кислот). У многих из этих пациентов в дальнейшем могут развиться острая печёночная недостаточность и Рейе-подобный синдром.
Причины острой печёночной недостаточности у детей:
1. Инфекция: Вирусные гепатиты А, В, С, ни А-ни G
2. Токсины и лекарственные препараты: Парацетамол, изониазид, галотан; бледная поганка 3. Метаболические заболевания: Болезнь Вильсона-Коновалова, тирозинемия
4. Аутоиммунный гепатит
5. Синдром Рейе
Диагностика острой печеночной недостаточности - фульминантного гепатита у детей
Концентрация билирубина в крови на ранних стадиях может быть нормальной, особенно при острой печёночной недостаточности вследствие метаболических расстройств. Характерны выраженное повышение активности трансаминазы (в 10-100 раз выше нормы), повышение активности ЩФ, грубые нарушения коагуляции и увеличение концентрации аммиака в плазме крови. Необходим мониторинг кислотно-щелочного баланса, концентрации глюкозы в крови и показателей коагуляции.
ЭЭГ позволяет выявить признаки острой гепатоэнцефалопатии, отёк головного мозга можно выявить с помощью метода КТ.
Лечение острой печеночной недостаточности - фульминантного гепатита у детей
Лечебные мероприятия включают:
• поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови (>4 ммоль/л) с помощью внутривенных инфузий растворов глюкозы*;
• профилактику сепсиса антибиотиками широкого спектра действия;
• предотвращение кровотечений путём внутривенного введения препаратов витамина К, инфузий свежезамороженной плазмы и назначения блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов;
• купирование отёка мозга с помощью ограничения введения жидкостей и назначения диуретиков (маннитола).
Неблагоприятные прогностические признаки включают уменьшение размеров печени, увеличение концентрации билирубина с одновременным снижением активности трансаминаз, нарастание коагулопатии и прогрессирование нарушения сознания до степени комы. Без трансплантации печени летальность среди детей, у которых развилось коматозное состояние, достигает 70%.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
В данную подрубрику включены:
- печеночная кома неуточненная;
- печеночная энцефалопатия неуточненная;
- гепатиты (острый, молниеносный, злокачественный), не классифицированные в других рубриках, с печеночной недостаточностью;
- некроз (клеток) печени с печеночной недостаточностью;
- желтая атрофия (дистрофия) печени с печеночной недостаточностью.
Из данной подрубрики исключены:
- "Алкогольная печеночная недостаточность" K70.4
- Печеночная недостаточность как осложнение абортов, эктопической или молярной беременности ("Беременность с абортивным исходом" - O00-O08)
- "Токсическое поражение печени с печеночным некрозом" - K71.1
- "Поражения печени во время беременности, родов и в послеродовом периоде" - O26.6
- "Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом" - P58.-
- "Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами" - P59.-
- "Вирусный гепатит" - B15-B19
Период протекания
Минимальный инкубационный период (дней): 7
Максимальный инкубационный период (дней): 84
Классификация
Классификация печеночной недостаточности по интервалу времени от начала желтухи до развития печеночной энцефалопатии (по O’Grady et al.):
1. Сверхострая, если она развивается в течение 7 дней.
2. Острая, если она развивается в сроки от 8 до 28 дней.
3. Подострая, если она развивается в период с 29 дней до 12 недель.
Примечание. Существует множество альтернативных классификаций, выделяющих такие формы как фульминантная, субфульминантная, отсроченная (Trey and Davidson, Bernuau et al., Gimson et al.).
Этиология и патогенез
I. Общие причины острой печеночной недостаточности (кодируются в других подрубриках):
- инфекции (вирусы гепатитов A, B, D, E, вирусы простого герпеса, вирус Эпштейна - Барр, цитомегаловирус, аденовирус, Ку-лихорадка, туберкулез, амёбы);
- лекарственные препараты (чаще всего - парацетамол);
- токсины (грибы рода Amanita, четыреххлористый углерод, афлатоксин, желтый фосфор, пирролизидиновые алкалоиды), алкоголь;
- гипоперфузия печени при хронической сердечной недостаточности, болезнях сосудов печени;
- другие причины (массивный опухолевый процесс, метаболические заболевания печени, болезнь Коновалова-Вильсона Болезнь Коновалова-Вильсона (син. гепато-церебральная дистрофия) - наследственное заболевание человека, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге; обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно-рецессивному типу
, аутоиммунный гепатит, митохондриальные цитопатии, гипертермия и др.).
II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике).
III. Патофизиология.
Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны.
Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами.
Коагулопатия - второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов.
Возникают метаболические расстройства:
- гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);
- гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);
- гипокалиемия;
- гипофосфатемия;
- нарушения КЩС.
Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.
Эпидемиология
Возраст: исключая новорожденных
Признак распространенности: Крайне редко
Соотношение полов(м/ж): 0.4
Международные данные по заболеваемости неизвестны. Количество госпитализаций в США с этим диагнозом составляет приблизительно 34 на 1 000 000, а общее количество пациентов составляет около 2000 в год (в США).
В многоцентровом исследовании пациентов в США, острая печеночная недостаточность была отмечена чаще у женщин (73%), чем у мужчин. Средний возраст пациента для женщин с острой печеночной недостаточностью составлял 39 лет, для мужчин - 32,5 года.
В Европе заболеваемость оценивается как 1-6 случаев на 1 000 000 населения.
Факторы и группы риска
Факторы и группы риска однозначно не выявлены. К предполагаемым (для печеночной недостаточности различной этиологии) относятся:
- заболевания печени;
- врожденная или приобретенная ферментная недостаточность;
- нарушения питания;
- прием медицинских препаратов и использование средств народной медицины.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
желтуха; энцефалопатия; асцит; боль в правом подреберье; изменение размеров печени; боль в животе; рвота; гематохезия; слабость; вялость; спленомегалия; гепатомегалия; телеангиоэктазии; ладонная эритема
Cимптомы, течение
Общие положения
1. Диагноз печеночной недостаточности является комплексным.
2. Острая и хроническая формы в терминальной стадии протекают одинаково.
3. Наиболее общими критериями диагностики являются:
- желтуха;
- энцефалопатия;
- коагулопатия .
Анамнез:
- прием лекарственных препаратов (назначения врача, самолечение, прием незаконных наркотиков или психотропных препаратов);
- наличие факторов риска вирусных гепатитов (туризм, трансфузии, сексуальные контакты, род занятий, пирсинг);
Осмотр включает в себя тщательную оценку и документирование психического состояния и поиск признаков хронических заболеваний печени.
1. Симптомы печеночной энцефалопатии (изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения).
Стадии печеночной энцефалопатии
Стадия
Состояние сознания
Интеллектуальный
статус, поведение
Неврологический статус
Изменения
психометрических тестов
Сонливость, нарушение
ритма сна
Снижение внимания,
концентрации, забывчивость
Мелкоразмашистый тремор,
изменение почерка
Летаргия или апатия
Дезориентация, неадекватное
поведение
Дезориентация, агрессия,
глубокая амнезия
Астериксис , повышение
рефлексов, спастичность
Отсутствие сознания и
реакции на боль
Арефлексия,
потеря тонуса
Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).
2. Желтуха. Выявляется часто, но не всегда.
3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).
4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари .
5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии .
7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита ), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики , вследствие развития септического шока.
Диагностика
КТ-сканирование (или МРТ) органов брюшной полости может потребоваться для диагностики поражений печени (анатомия, структура) и селезенки, а также чтобы помочь врачу исключить другие внутрибрюшные процессы, особенно если пациент имеет массивный асцит, страдает ожирением или если планируется трансплантация печени.
КТ головы может помочь диагностировать отек мозга (данные КТ не достаточно надежны, особенно на ранних стадиях). КТ также применяется для исключения других причин изменения психического состояния (например, гематом, которые могут имитировать отек мозга при молниеносной печеночной недостаточности). КТ может исключить субдуральные гематомы.
Примечание. Внутривенное контрастирование, зачастую применяемое при этих методиках, может нарушить функцию почек.
Чрескожная биопсия печени противопоказана в условиях коагулопатии. Тем не менее, трансюгулярная биопсия в этих условиях является полезным методом для дифференциальной диагностики, если подозревается иная причина печеночной недостаточности (аутоиммунный гепатит, метастазы в печени, лимфома Лимфома - общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани
, вирусный гепатит и прочее). Результаты исследования биоптата могут быть неспецифическими или ошибочными, но в целом коррелируют с этиологией острой печеночной недостаточности.
При установленном диагнозе внутричерепной гипертензии (отека мозга), контроль внутричерепного давления часто бывает необходимой процедурой. Мониторинг также имеет значение в оценке ответа на проводимую по этому поводу терапию. Как правило, применение экстрадуральных катетеров считается более безопасным, но менее точным методом, чем использование интрадуральных. С другой стороны, в руках опытного нейрохирурга данные методы могут быть в равной степени безопасными.
6. ЭКГ: стандартно применяется ко всем пациентам с тахи- или брадикардией и нарушениями гемодинамики.
Лабораторная диагностика
Общие положения
1. Лабораторная диагностика направлена на выявление маркеров повреждения печени и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени. Лабораторные тесты могут быть изменены у 1-4% здорового населения, у 6% населения изменения печеночных тестов не связаны с поражением печени. 11-13% пациентов с вирусным гепатитом С и стеатозом печени могут иметь нормальные показатели рутинных лабораторных печеночных тестов.
2. Факт лабораторной диагностики повреждения печени традиционно устанавливается на основании исследования уровней следующих показателей:
- билирубин;
- трансаминазы (АСТ, АЛТ);
- щелочная фосфатаза (ЩФ);
- гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
- лактадегидрогеназа (ЛДГ).
Функциональные возможности печени оцениваются на основании определения значений:
- альбумина;
- МНО (протромбина).
Более точно в количественном отношении функциональные возможности печени могут быть определены следующими методиками:
- клиренс кофеина и антипирина, синтез альбумина;
- радиоизотопные методы (см. выше).
3. Специфические биохимические тесты на определение токсического (лекарственного) вещества и/или его метаболитов в крови и/или моче. Применяются для ограниченного круга агентов.
Лабораторная диагностика типа поражения печени
Традиционно нарушения печеночных проб были сгруппированы по следующим моделям (см. раздел "Этиология и патогенез"):
- гепатоцеллюлярное повреждение (преобладают повышение АЛТ и АСТ);
- холестатическая форма (преобладает повышение ЩФ на высоте приступа);
- инфильтративный или смешанный тип.
Билирубин может быть повышен при любой форме заболевания печени, и это не помогает в определении типа поражения. Выявление повышения ГГТП настолько распространено и так часто бесполезно, что многие учреждения решили удалить этот тест на своей тестовой панели диагностики повреждений печени.
| Показатель | Гепатоцеллюлярный | Холестатический | Смешанный |
| АЛТ | ≥ 200% | норма | ≥ 200% |
| ЩФ | Норма | ≥ 200% | ≥ 200% |
| Соотношение АЛТ/ЩФ | ≥ 5 | ≤2 | 2-5 |
| Вероятные повреждающие лекарственные агенты | - Парацетамол - Аллопуринол - Амиодарон - НПВС - Препараты для лечения СПИД | - Анаболические стероиды - Клопидогрел - Хлорпромазин - Эритромицин - Гормональные контрацептивы | - Амитриптилин - Эланоприл - Кармазепин - Сульфонамид - Фенитоин |
Рекомендуемые анализы:
- общий анализ крови (лейкоцитарная формула, СОЭ, тромбоциты);
- биохимический анализ: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, КФ, общий белок, медь, железо, витамины, содержание натрия, калия, хлоридов, бикарбонатов, кальция, глюкозы, билирубина, креатинина, мочевины, магния, фосфата;
- коагулограмма, протромбиновое время, МНО;
- гистологическое исследование биоптата печени;
- иммунологические тесты (сифилис, ЦМВ, герпес, амёбиаз, туберкулез) и ПЦР (для исключения вирусного гепатита и прочих инфекций);
- определение уровня токсического агента в крови/моче (доступно не для всех агентов);
- группа крови;
- выявление инфекционных причин - серологическое исследование на анти-HAV, анти-HBc IgM, анти-HEV HBsAg, анти-HCV;
- выявление болезни Вильсона-Коновалова - церулоплазмин;
- тест на беременность;
- выявление аутоиммунного гепатита - аутоантитела ANA, ASMA, LKMA, определение иммуноглобулинов;
- содержание аммиака (в артериальной крови, если это возможно) плохо коррелирует с клинической стадией печеночной энцефалопатии;
- ВИЧ-статус (имеет последствия для трансплантации).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится с хроническими заболеваниями печени, структурными поражениями головного мозга, внутричерепными инфекциями, геморрагическими диатезами.
Осложнения
Бактериальные осложнения наблюдаются у 80%, а микотические - у 30% больных.
Нарушение функции почек (у 50%) происходит вследствие гепаторенального синдрома, острого тубулярного некроза или функциональной почечной недостаточности.
Желудочно-кишечные кровотечения развиваются у 30-50% больных.
Лечение
Специфическая терапия:
- отравление парацетамолом: энтеросорбенты в первые 4 часа, N-ацетилцистеин в первые 12-20 часов после отравления;
- отравление аманитотоксином: энтеросорбенты, силибинин 30-40 мг/кг в сутки внутривенно или перорально; пенициллин G 300 тыс. - 1 млн ЕД/кг в сутки внутривенно в первые 48 часов;
- противовирусная терапия (нуклеозидные аналоги при гепатите В, ацикловир при герпесе);
- аутоиммунный гепатит - глюкокортикостероиды;
- ишемическое повреждение - кардиоваскулярная поддержка.
Печеночная энцефалопатия
Избегают назначения седативных препаратов. При необходимости (судорожная активность) применяют препараты из группы бензодиазепинов короткого действия в низких дозах или фенитоин.
Гипоаммониемическая терапия: лактулоза, орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл), антибиотики (рифаксимин 1200 мг/сут.).
Отек мозга
Головной конец кровати должен быть поднят на 30 градусов. В начальных стадиях возможна гипервентиляция до достижения pCO2 = 30 мм рт. ст. Рекомендуется ранняя эндотрахеальная интубация (при печеночной энцефалопатии II-III стадии).
Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны). Целевое ВЧД - 25 мм рт.ст. и выше, целевое церебральное перфузионное давление (ЦПД = АД среднее - ВЧД) - 50 мм рт.ст. и выше.
Для снижения ВЧД используют раствор маннитола парентерально (при диурезе более 30 мл/ч). При рефрактерной внутричерепной гипертензии возможно применение барбитуратов короткого действия. Глюкортикостероиды неэффективны.
Коагулопатия
Переливание свежезамороженной плазмы при МНО > 7, либо при кровотечениях, либо при планировании инвазивных процедур.
Переливания тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм 3 (или менее 50 000 в 1 мм 3 , если планируются инвазивные процедуры).
Инфузии рекомбинантного активированного фактора VII или плазмы, при планировании инвазивных процедур.
Витамин К парентерально.
Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений - блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально.
Профилактика инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра, возможно применение колониестимулирующих факторов).
Коррекция водного и электролитного баланса. Коррекция гипогликемии (контроль гликемии каждые 1-4 ч.).
Коррекция артериальной гипотензии. Целевое АД среднее - не менее 60 мм рт.ст. Введение коллоидных растворов, при необходимости - вазопрессоров.
Коррекция почечной недостаточности: гемодиафильтрация.
Фильтрация токсинов: высокообъемный плазмаферез, альбуминопосредованный метод гемодиафильтрации (система возвратной молекулярной адсорбции, MARS).
Трансплантация печени - единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном жизненном прогнозе. Установление диагноза острой печеночной недостаточности с неблагоприятными прогностическими факторами предполагает немедленное извещение регионального трансплантационного центра.
Прогноз
Без трансплантации печени летальность превышает 80%. Наиболее неблагоприятный прогноз при острой форме (выживаемость - 7%), несколько лучшие прогнозы при подострой форме (выживаемость - 14%) и при сверхострой форме (выживаемость - 36%). При трансплантации печени общая краткосрочная выживаемость превышает 60%.
Прогностические критерии острой печеночной недостаточности
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) - быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени - необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.
Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.
Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи:
- Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней).
- Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней).
- Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).
Код по МКБ-10
К 72 0 Острая и подострая печеночная недостаточность.
К 72 9 Печёночная недостаточность неуточненная.
Эпидемиология острой печёночной недостаточности
Распространенность острой печёночной недостаточности относительно невысока. Как показали исследования, в США ежегодно диагностируют около 2000 случаев. Данные о заболеваемости россиян ОПН в литературе отсутствуют. Смертность от острой печёночной недостаточности в среднем составляет 3-4 человека в год на 1 млн населения и зависит от многих факторов, прежде всего от этиологии и возраста пациента. Наиболее прогностически неблагоприятными причинами развития ОПН считают вирусный гепатит В и гепатит-дельта, а также возраст (моложе 10 и старше 40 лет).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Чем вызывается острая почечная недостаточность?
Вирусные и лекарственные гепатиты - основные причины развития острой печеночной недостаточности. По данным, полученным в США, более чем в половине случаев ОПН возникает вследствие лекарственного поражения печени. При этом в 42% случаев развитие ОПН обусловлено передозировкой парацетамола. В Европе первое место среди причин ОПН также занимает передозировка парацетамола. В развивающихся странах среди заболеваний, вызывающих ОПН, превалируют вирусные гепатиты В и дельта (в виде коинфекции или суперинфекции). Другие вирусные гепатиты реже обусловливают развитие ОПН. Примерно у 15% пациентов причину острой печеночной недостаточности установить невозможно.
Воспаление печеночной ткани у детей
Симптомокомплекс воспаления печеночной ткани представляет собой сочетание морфологических, физиологических и метаболических изменений, возникающих в организме в ответ на действие различных повреждающих печень факторов: биологических (вирусов, бактерий, грибов, иммунных комплексов и др.), токсических, физических и др. Он включает ряд синдромов: цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический, гепатопривный.
Цитолитический синдром возникает вследствие нарушений структуры клеток печени. Эти нарушения иногда ограничиваются только клеточными мембранами, но чаще распространяются на цитоплазму и охватывают отдельные клетки в целом. Цитолиз — один из основных показателей активности патологического процесса в печени.
Показано, что при легких острых и хронических заболеваниях печени выраженных изменений уровня холестерина нет. В то же время при среднетяжелых и особенно тяжелых поражениях печени наблюдается отчетливое снижение уровня холестерина, что является тревожным сигналом, свидетельствующим о возможности развития печеночно-клеточной недостаточности.
Мезенхимально-воспалительный синдром свидетельствует об активности патологического процесса в печени. Клинически характеризуется лихорадкой, артралгиями, лимфаденопатией, спленомегалией, васкулитами (кожа, легкие).
Холестатический синдром характеризуется либо первичным (дисрегуляция собственно желчьсекретирующих механизмов гепатоцитов), либо вторичным нарушением секреции желчи. Вторичное нарушение секреции желчи развивается в случаях желчной гипертензии, которая в свою очередь связана с препятствием нормальному току желчи в желчевыводящих путях. Клинические проявления: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, потемнение мочи, посветление кала.
Острая печеночная недостаточность, печеночная кома у детей
Выделяются 4 стадии печеночной комы:
1-я — изменение эмоциональной реакции (эйфория);
2-я — спутанное сознание и дезориентация, сохраняется реакция на простые команды;
3-я — ступорозное состояние, сохраняется реакция на болевые раздражители;
4-я — коматозное состояние, поза декортикации, отсутствует реакция на болевые раздражители; возможно развитие отека мозга.
Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно и является чаще терминальным исходом хронических заболеваний печени (хронический гепатит В, D, С и др.).
Гепатомегалия, увеличение печени у ребенка, детей
Гепатомегалия. Печень у новорожденных и детей первого года жизни выступает из подреберья на 1-2 см. Физиологической нормой считается расположение печени на 1 см ниже реберной дуги у детей дошкольного возраста. Гепатомегалия — увеличение печени — наиболее частый симптом болезней печени. Как проявление висцероптоза у лиц астенического телосложения, при ряде заболеваний (в том числе при рахите, миопатиях и др.) край печени может выступать на 1-3 см книзу от реберной дуги у детей различного возраста. Патологическое увеличение печени может быть обусловлено различными причинами.
Гепатомегалия — постоянный симптом при болезнях крови (лейкозе, неходжкинских лимфомах, лимфогранулематозе, гистиоцитозе X, гемолитических анемиях, синдроме Якша-Гайема), при первичных ее опухолях (злокачественной гепатоме — гепатоцеллюлярном раке с высоким содержанием альфа-фетопротеина в крови, кавернозной гемангиоме, саркоме, кисте печени, эхинококковых кистах) или метастазах опухолей (нейробластома, лимфогранулематоз и лейкоз, аденокарциномы и др.)
Причиной гепатомегалии могут быть болезни накопления: липидозы, цереброзидозы, гликогенозы, болезни обмена веществ. Хронические нарушения питания (дефицит белков при обильном употреблении жиров и углеводов), сахарный диабет, сопровождаются увеличением печени.
Читайте также: