Нервно артритический диатез реферат
Обновлено: 03.07.2024
Проявляется значительными, обычно генетически обусловленными, нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.
Проявления НАД возникают иногда в первые недели и месяцы жизни, но обычно не диагностируются из-за неспецифичности. Развернутая клиническая картина диатеза более свойственна детям школьного возраста (7—14 лет). Наблюдается эта форма аномалии конституции реже, чем другие диатезы (примерно у 2—3% детей). Однако в последнее время частота гиперурикемии нарастает.
Этиология. НАД в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (генетический дефект обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты), так и с воздействием окружающей среды: перегрузка белковыми, в первую очередь мясными, продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.
Семейно-генетический анамнез свидетельствует, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18—22%) фиксируются неврастения, подагра, моче- и желчно-каменная болезнь. В 2,5 раза чаще наблюдаются в этих семьях атеросклероз и ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболевания системы дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.
Патогенез. Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма — мочевая кислота накапливаются в крови. Содружественно страдает также жировой и углеводный обмен, вследствие чего нарушается усвоение углеводов и возникает склонность к кетоацидозу.
Мочевая кислота и ее соли, сопутствующий ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерно повышенную возбудимость ребенка.
Правильное воспитание и диета могут длительно компенсировать нарушенный обмен. Декомпенсация наступает при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических и психологических перегрузках, что чаще всего реализуется в школьном возрасте.
Клиническая картина. Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: кожным, неврастеническим, обменным, спастическим. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.
В первые месяцы жизни ребенка часто отмечаются недостаточная прибавка массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения, особенно у девочек-подростков. Гиперплазия лимфоидной ткани выражена менее отчетливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов, умеренно увеличенные, плотные.
Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, страдают реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечается склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма. Астматический бронхит у этого контингента детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддается лечению бронхолитическими препаратами, однако у некоторых трансформируется в атоническую форму бронхиальной астмы.
Неврастенический синдром. Встречается наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Постоянное раздражение ЦНС продуктами пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Кроме того, возможны тикоподобный и хореический гиперкинезы, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.
Синдром обменных нарушений. Выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счет кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), периодически возникающих дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением или инфекцией), салурии (обычно смешанного характера — ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо особо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты.
Ацетонемическая рвота наблюдается в возрасте 2—10 лет чаще у девочек и полностью прекращается в пубертатном периоде. Причинами развития приступа могут быть пищевая погрешность, стрессовая ситуация, физическая перегрузка.
Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Она быстро принимает характер неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Длительность приступа от нескольких часов до 1—2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребенок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней пальпируется увеличенная печень.
В крови отмечаются ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкий уровень эндогенного сахара, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением эозинофилов, моно- и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа определяется ацетон, после приступа выражена уробилинурия.
Спастический синдром. Проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии и кардиалгиям, почечными, печеночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.
Диагноз. Основывается на наличии обменных заболеваний в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребенка, выраженных нарушениях обмена, наклонности к спазмам, своеобразных аллергических проявлениях.
Прогноз. Определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, гипертонической болезни, подагры, обменных артритов, диабета, желчно- и мочекаменной болезни, упорных мигреней и невралгий, атонической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеют правильное воспитание детей и возможно более раннее выявление нарушенного пуринового обмена.
Лечение. Диетотерапия. В рационе детей резко ограничивается применение концентрированных мясных и рыбных бульонов и ряда овощей, содержащих пуриновые основания и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, редис, цветная капуста, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета сроком до 12 ч, питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми порциями. В тяжелых случаях растворы поваренной соли, соды и глюкозы вводят внутривенно капельно. Внутрь назначают легкоусвояемые углеводы (картофельное пюре, бананы).
Нервно-артритический диатез. Причины возникновения. Симптомы. Диагностика. |
Автор: http://www.eurolab.ua/ |
06 Мая 2011 |
Нервно-артритический диатез - генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-3% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы. Этиология Патогенез При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, - фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. Примером первичных гиперурикемий может служить недостаточность гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы, приводящая к развитию синдрома Леша-Найена и близких синдромов. Причины вторичных гиперурикемий многочисленны (например, различной выраженности гемолитические анемии, развивающиеся в том числе при врождённой недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы). При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках. Клиническая картина Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии. В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения, особенно у девочек-подростков. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее отчётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные). Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез. Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), периодически возникающих дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением или инфекцией), салурии (обычно смешанного характера - выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях - симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия. Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита. Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы. Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма. Лабораторные исследования В крови выявляют эозинофилию, повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов. Диагностика и дифференциальная диагностика Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. Дифференциальную диагностику проводят с хронической туберкулёзной интоксикацией (при положительной пробе Манту), синдромом минимальной мозговой дисфункции. Прогноз Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, сахарного диабета, желчно- и мочекаменной болезней, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена. Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002. Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock Нервно-артритический диатез – нарушение обменных процессов, которое обусловлено наследственными факторами. Иное название патологии – мочекислый диатез. Клинические проявления заболевания во многом зависят от возраста пациентов. Данная патология выявляется у 2-4% детей. Лечение симптоматическое, в первую очередь оно направлено на восстановление водно-электролитного баланса. Общие сведенияНервно-артритический диатез – это особенность детского организма, которая характеризуется повышенной нервной возбудимостью и нарушением обмена мочевой кислоты с высоким содержанием соединений аммиака. Если в раннем возрасте дети с таким диагнозом склонны к сильной худобе, то в дальнейшем у них развивается ожирение. Поскольку патология имеет несколько форм, то клинические проявления зависят от них, но в большинстве случаев среди симптомов выделяют повышенный тонус центральной нервной системы, нарушение работы пищеварительного тракта. Нервно-артритический диатез у детей составляет не более 4% от остальных форм диатезов. Патологии подвержены дети разного пола, но осложнения чаще развиваются у девочек. ЭтиологияВ настоящее время специалисты связывают состояние с генетической предрасположенностью и воздействием окружающей среды, определенными пищевыми привычками. Как правило, это перегрузка организма белковыми продуктами, начиная с рациона беременной женщины и ребенка в раннем возрасте. Семейно-генетический анамнез позволяет выявить, что в семьях пациентов часто диагностируют подагру, неврастению, желче- и мочекаменную болезнь. У них гораздо чаще отмечают сахарный диабет, заболевания пищеварительного тракта, органов дыхания, атеросклероз, ишемическую болезнь сердца. ПатогенезГиперурикемия имеет ведущее значение при артритическом диатезе у детей. Иногда увеличение в крови и тканях организма мочевой кислоты и уратов носит первичный характер. Это возможно при мутации генов, которые способны кодировать ферменты обмена. В некоторых случаях заболевание развивается вторично, например, при некоторых гемолитических патологиях. Гиперурикемия проявляется артритом, неврологическими расстройствами, подагрой. При воздействии на центральную нервную систему высокой концентрации уратов и мочевой кислоты, развивающемся ацидозе ребенок становится легко возбудимым. В качестве примера первичной гиперурикемии можно привести недостаточность гипоксантин фосфорибозилтрансферазы, которая приводит к формированию синдрома Леша-Нихена и других похожих синдромов. Причин вторичной гиперурикемии довольно много, например, гемолитическая анемия. При гиперурикемии возможны нарушения углеводного и белкового обмена. Декомпенсация развивается в школьном возрасте при сильной эмоциональной и физической перегрузке, изменении рациона. СимптомыПервые признаки нервно-артритического диатеза родители могут заметить уже в первые два месяца жизни малыша. Это могут быть неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушение сна, расстройства диспепсического характера. Далее начинают развиваться дистрофические явления, например медленный набор веса, или ожирение. При этом чрезмерное увеличение подкожной клетчатки характерно в большей степени для девочек. Кроме этого, внимательные родители могут обратить внимание на значительное увеличение лимфатических узлов. Гораздо реже отмечают повышенную температуру тела, отвращение к различным запахам. Клинические проявления болезни включают в себя ряд синдромов:
ДиагностикаДиагноз нервный диатез у детей ставят на основании жалоб и осмотра врача. Большое значение имеет семейный анамнез. Осмотр позволяет выявить повышенный тонус, кожные высыпания, запах ацетона из полости рта ребенка, а также несоответствие массы тела возрастным нормам. Ключевую роль в постановке диагноза играет проведение инструментальных и лабораторных анализов. В крови отмечают изменение клеточного состава, высокую скорость оседания эритроцитов, снижение количества моноцитов, эозинофилов, лимфоцитов, а также снижение уровня глюкозы, ацетонемия, ацидоз. Анализ мочи показывает наличие белка, солей уратов, повышенное количество эритроцитов. Рентгенография и ультразвуковое исследование необходимо, чтобы исключить следующие патологии:
Для диагностики следует в первую очередь обратиться к педиатру. Лечение нервно-артритического диатезаНервно-артритический диатез поддается терапии при условии ранней диагностики. Огромное значение имеет ограничение психоэмоциональных нагрузок, физического перенапряжения и соблюдение диеты. Родителям важно приучить ребенка к распорядку дня и обеспечить ему полноценный отдых, сон на протяжении 9–10 часов, игры на свежем воздухе. Показано закаливание и умеренные физические упражнения. Необходим правильный рацион. Нужно увеличить содержание калия в пище, обеспечить обильное питье, каши из разной крупы, на ночь будут полезны трудноусвояемые углеводы. Следует ограничить или исключить:
Курсовое лечение проводится раз в год или чаще по показаниям. Врач назначает препараты с содержанием калия, кальция, витамины группы B, противовоспалительные средства и гепатопротекторы. Показаны седативные препараты. ПрогнозПричиныТриггерами для развития диатеза являются:
Типы диатезаСуществует около десятка различных видов диатеза. Перечислим самые распространенные:
Признаки диатезаВ зависимости от типа диатеза выделяют разные симптомы патологических состояний. Для нервно-артритического диатеза характерны такие признаки: Экссудативно-катаральный диатез может проявляться так: Лимфатико-пластический диатез можно определить по следующим признакам:
Лечение диатезаДиагностикой и лечением патологий, которые связаны с диатезом, занимается врач-педиатр. Именно он собирает анамнез, назначает исследования и по их результатам определяет тактику терапии. Экссудативно-катаральный диатез
Нервно-артритический диатез
Лимфатико-пластический диатез
Повторим, что диатез у детей – не отдельное заболевание, а патологическая склонность к болезням и аллергическим реакциям. Своевременный поход к врачу, соблюдение всех его рекомендаций поможет если не избавиться насовсем от симптомов, то, по крайней мере, снизить последствия для ребенка, которые могут проявиться во взрослом возрасте и вылиться в серьезные заболевания. Читайте также:
|