Миастения реферат по неврологии

Обновлено: 05.07.2024

Миастения – неврологическое заболевание, при котором человек жалуется на мышечную утомляемость. Характерно то, что усталость нарастает к вечеру. Поражаются разные группы мышц – конечностей, туловища, глаз, гортани, дыхательные. Это может привести к инвалидизации и даже летальному исходу в результате дыхательной недостаточности. Болезнь поражает преимущественно молодых женщин от 20 до 40 лет, из-за чего они теряют возможность учиться, работать, вести активную социальную, семейную жизнь.

Механизм развития

В патогенезе миастении важную роль играет выработка антител против своих же клеток, а также гипертрофия тимуса. В норме сокращение мышечного волокна происходит в ответ на раздражение нерва. Возбуждение передается по нервному волокну, доходит до синапса (соединение нерва и мышцы). В щель между нервной и мышечной клетками выбрасывается медиатор ацетилхолин. Его воспринимают рецепторы, вслед за чем мышца сокращается.

Миастения – аутоиммунное заболевание, антитела вырабатываются против рецепторов к ацетилхолину. Из-за этого рецепторы не выполняют свою функцию захвата ацетилхолина, разрушаются. Чем активнее сокращения мышцы и больше выбрасывается медиатора в синапс, тем сильнее повреждаются рецепторы. В результате мышца теряет способность сокращаться даже в ответ на сильный нервный импульс.

Причины

Точная причина, из-за которой происходит сбой иммунной системы и повреждение рецепторов, не установлен. У многих пациентов выявлено увеличение тимуса. Этот орган иммунной системы находится за грудиной. У детей он активно функционирует, здесь вырабатываются Т-клетки и антитела. С возрастом орган подвергается инволюции, у взрослых он весит около 15 г и имеет размеры до 15 см в длину и 2–3 см в ширину.

У 60% больных тимус увеличен, нередко обнаруживают опухоль из тимогенной ткани. Известно, что после удаления вилочковой железы состояние многих больных улучшается, отпадает необходимость в постоянном приеме препаратов.

Известны факторы, которые чаще всего провоцируют данную патологию:

Наследственность. Как правило, есть случаи семейного заболевания. Также во время эмбрионального развития могли действовать неблагоприятные факторы на беременную, из-за чего происходят мутации генов.
Перенесенные вирусные инфекции, в том числе детские инфекционные заболевания – корь, краснуха, ветряная оспа.
Другие аутоиммунные заболевания – нередко сочетание миастении с ревматоидным артритом, склеродермией, системной красной волчанкой. При этих болезнях аутоантитела поражают другие органы и ткани – кожу, суставы, нервы, почки.
Чрезмерные физические, умственные, эмоциональные нагрузки, сильный стресс.
Болезни эндокринных органов – сахарный диабет, патология щитовидной железы, гипофиза, надпочечников. Травмы головы могут привести к сбоям в работе нейроэндокринной регуляции.
Пребывание в жарком климате или вредные профессиональные факторы.
Опухоли любой локализации, длительная интоксикация.

Как проявляется миастения

Тяжесть и симптомы у разных пациентов могут сильно отличаться. По времени появления болезни различают:

Врожденную форму – проявления возникли в детском возрасте, связаны с наследственностью или мутациями генов.
Приобретенную – развивается в течение жизни, связана с неблагоприятными воздействиями окружающей среды, стрессами, перенесенными заболеваниями.

Клиническая классификация учитывает локализацию болезни, то есть какая группа мышц поражается больше других.

Глазная форма

Основные симптомы – жалобы со стороны глаз:

Больному сложно поднять веки, часто наблюдается птоз – опущение века с одной или обеих сторон.
Трудно сфокусироваться на предмете, изображение двоится.
Снижается острота зрения.
Больной с трудом двигает глазами вправо-влево и вверх-вниз.
Так как мышцы, удерживающие глаза в правильном положении, не работают, развивается косоглазие.

Характерно, что после ночного отдыха симптомы значительно уменьшаются или проходят совсем, после зрительной нагрузки нарастают.

Бульбарная форма

Поражаются мышцы, которые иннервируются черепно-мозговыми нервами. В результате появляются симптомы со стороны языка, глотки, гортани:

Неразборчивая тихая речь.
Гнусавость.
Трудности с пережевыванием и глотанием пищи, поперхивание. Со временем это может привести к воспалению нижних дыхательных путей из-за попадания в них жидкости, частиц пищи.

Если поражены мимические мышцы, это сказывается на выражении лица: человеку сложно улыбнуться, выразить удивление, нахмурить лоб, оскалить зубы, сложить губы трубочкой.

Генерализованная форма

Наиболее тяжелая, так как симптомы имеются со стороны самых разных мышечных групп. Первыми чаще поражаются мышцы век, затем вовлекаются мускулы верхних и нижних конечностей. Пациенты при этом жалуются, что быстро устают при ходьбе, им сложно встать на ноги, идти по лестнице, поднять руки. Позже человеку становится сложно выполнять обычные действия – одеться, умыться, причесаться, поесть.

У пожилых людей чаще всего поражаются мышцы конечностей, шеи, причем болезнь быстро прогрессирует.

Методы диагностики миастении

Диагноз ставит невролог, он же лечит пациента. Предварительный диагноз ставят на основании расспроса и осмотра, неврологического обследования:

Характерный вид больного – обедненная мимика, изменения походки, опущенные веки.
Жалобы на усталость, которая нарастает к вечеру, проходит после сна.
Ослаблены рефлексы, снижены тонус и сила мышц. Мышечную силу определяют в покое и после нагрузок. Для миастении характерно, что после нагрузки сила значительно уменьшается. Например, человек приседает 10 раз или держит вытянутые перед собой руки. После этого симптомы усиливаются.
Связь заболевания с наследственностью или какими-либо перенесенными болезнями, инфекцией, травмой, интоксикацией.

Подтвердить заболевание помогают дополнительные методы исследования:

Пневмомедиастинография (рентген после введения в переднее средостение газа), КТ, МРТ органов грудной полости . Орган бывает равномерно увеличен, или выявляют опухоль.
Иммунологические анализы – в крови обнаруживают антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Проба с прозерином : препарат замедляет распад ацетилхолина в синапсе, поэтому способствует увеличению его концентрации. После введения Прозерина через 15–20 минут проходит усталость, повышается мышечная сила и тонус.
Электронейромиография – графическое отображение, как проводится импульс от нерва к мышце, электронейрография – как он распространяется по нерву. При повторном раздражении нерва проводимость ухудшается с каждым разом, а человек чувствует нарастающую слабость. После введения прозерина, наоборот, результаты исследования проводимости приближаются к норме.
При наследственной миастении показано генетическое исследование .
Для представления об общем состоянии пациента – общий анализ крови, мочи, ЭКГ, консультации специалистов . По показаниям – биохимия крови, определение уровня гормонов .

Принципы лечения

На причину заболевания воздействовать пока невозможно. При помощи препаратов можно остановить прогрессирование заболевания и уменьшить симптомы:

Гормоны, цитостатики, специфические иммуноглобулины подавляют аутоиммунные реакции, количество антител к рецепторам в синапсах уменьшается, передача импульса к мышцам улучшается.
Препараты, влияющие на концентрацию ацетилхолина, например, Калимин, Прозерин. Они тормозят распад медиатора и таким образом улучшают проведение нервного импульса к мышце.
Препараты калия улучшают возбудимость мышцы, участвуют в проведении импульса через клеточную мембрану.
Антиоксиданты положительно влияют на работу нервов, мозга. По показаниям назначают сосудистые препараты, метаболиты, витамины группы В.

Длительное лечение гормонами может привести к артериальной гипертензии, язвенной болезни, остеопорозу. Поэтому схему и дозы лекарств нужно периодически корректировать, а пациентов обследовать на предмет возможных осложнений.

Если обнаружена опухоль тимуса, проводят оперативное вмешательство по удалению органа. Часто хирургическое лечение дополняют радиационным.

При тяжелом состоянии пациента быстро уменьшить количество антител в крови помогают аппаратные методы очистки крови:

плазмаферез;
иммуносорбция;
криопреципитация.

Кроме медикаментозного лечения для достижения ремиссии важную роль играют:

Режим дня – регулярные дозированные физические нагрузки, полноценный сон.
Диета – продукты, богатые калием (бананы, картофель, авокадо, курага, изюм, чернослив, бобовые, ростки пшеницы, грибы, зелень, орехи, морская капуста и морепродукты), ограничение жиров.
Нормализация массы тела .
Физиотерапевтические процедуры – электромиостимуляция, введение препаратов при помощи электрофореза, массаж, ЛФК.

Чем опасна миастения?

Заболевание неуклонно прогрессирует. При вовлечении в патологический процесс мышц, обеспечивающих дыхание, может наступить смерть. Первыми признаками дыхательной недостаточности являются боли в грудной клетке и нарастающая одышка.

Другая опасность, которая подстерегает больных, – миастенический криз. Он наступает после большого физического напряжения, на фоне стресса или инфекционного заболевания, резкой отмены приема препаратов. Пациент при этом чувствует сильную слабость вплоть до того, что не может встать, ходить, говорить, есть, обслуживать себя. Речь становится невнятной, голос приобретает гнусавый оттенок, возможны проблемы с дыханием.

При миастеническом кризе больного госпитализируют в зависимости от тяжести состояния в реанимационное или неврологическое отделение. Кроме методов экстракорпоральной очистки крови применяют ИВЛ, симптоматическое лечение. После стабилизации состояния подбирают медикаментозное лечение.

Меры профилактики

Чтобы не допускать ухудшения состояния, больным рекомендуют:

Ночью спать не менее 8 часов, днем вести активный образ жизни.
Отказаться от алкоголя, курения, переедания.
Избегать стрессов, больших физических нагрузок.
Ограничить прямое попадание солнечных лучей, использовать средства с SPF защитой, носить головной убор, не посещать солярии.
Препараты магния, нейролептики, некоторые антибиотики и диуретики без назначения врача могут спровоцировать обострение. Препараты калия, поливитамины – наоборот, способствуют облегчению симптомов.
Нельзя отменять самовольно препараты, назначенные врачом, чтобы не спровоцировать развитие криза.

Комплексная диагностика . Для этого есть современные аппараты, лаборатория и опытные врачи.
Подбор лечения с учетом сопутствующих болезней, тяжести состояния, переносимости лекарств.
Курс реабилитации , включающий физиотерапевтические методы, санаторно-курортные, массаж, занятия с инструктором по ЛФК.
Подробный инструктаж : как ухаживать за больным, чем кормить, как выработать правильный режим.
При необходимости помощь психолога .

Во время лечения пациент находится в комфортных условиях. К услугам клиентов вкусная разнообразная еда. Персонал доброжелательно относится и всегда старается помочь больному человеку. При необходимости пациента направят в специализированное отделение другой клиники или на санаторное лечение.

Миастения – коварная болезнь, которая постепенно ограничивает возможности человека, может привести к серьезным осложнениям. При наличии симптомов, похожих на миастению, сразу обращайтесь к врачу.

Миастения: сущностная характеристика, история открытия, причины возникновения. Симптомы и клинические признаки заболевания. Организация обследования и диагностики миастении, порядок и методы лечения. Основные лекарства и противопоказания при заболевании.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	28.07.2013
Размер файла	16,8 K

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Кафедра нервных болезней и восстановительной медицины

Выполнила: Махмудова Р.Н.

4 курс,090913 гр.

Проверила: Калмыкова Г.В.

Белгород 2012 год

МИАСТЕНИЯ - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных поперечно-полосатых мышц.

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году.

Последнее время заболеваемость миастенией растет, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10 человек на 100 000 населения.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3 : 1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины, 1 : 1. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1-3% от всех заболевших.

Смертность составляет примерно 20 % и в большинстве случаев обусловлена недостаточностью дыхательной мускулатуры или аспирацией.

Спонтанная ремиссия и обострения наблюдаются у 25-50 % больных, особенно часто в первые два года заболевания. Обострения часто связаны с переутомлением, интеркуррентным заболеванием и употреблением алкоголя или продуктов с высоким содержанием углеводов.

o Врожденная миастения (более редкая)- обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.

o Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.

o Так же причиной миастении у молодых людей в большинстве случаев становится опухоль вилочковой железы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно - мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение. Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается. На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Выделяют три формы миастении:

При бульбарной форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. При этом появятся нарушения глотания.Изменится речь - станет тихой, хриплой, гнусавой, осипшей, голос будет быстро истощаться вплоть до беззвучной речи.

При наиболее частой, генерализованной форме процесс начинается с глазодвигательных мышц и потом в него вовлекаются все мышцы. Первыми страдают мышцы шеи и мимические мышцы. Больной с трудом удерживает голову. Возникает своеобразное выражение лица с поперечной улыбкой и глубокими морщинами на лбу. Появляется слюнотечение. В дальнейшем присоединяется слабость мышц конечностей. Больной плохо ходит, не может себя обслуживать. Состояние лучше по утрам, к вечеру ухудшается. Каждое последующее движение больному выполнять становится все труднее. Со временем мышцы атрофируются. В большей степени поражаются проксимальные отделы - плечи, бедра.

Иногда при наличии других заболеваниях может возникать т.н. миастенический синдром: мышечная слабость, нарушения зрения.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока).

Кризы при миастении бывают:

Миастенические кризы развиваются при недостаточном назначении антихолинэстеразных препаратов.

1) Быстрое развитие (часы, минуты)

4) Повышение АД, тахикардия

5) Задержка при мочеиспускании

6) Парез кишечника

7) Отсутствие фасцикуляций

8) Дыхательные нарушения

Холинэргические кризы наоборот, - вследствие их передозировки.

1) Медленное развитие (сутки и более)

4) Снижение АД, брадикардия

5) Учащенное мочеиспускание

6) Усиление перистальтики, диарея

7) Наличие фасцикуляций

8) Дыхательные нарушения

Обследование при миастении.

Для диагностики имеет значение электромиография, которая обнаружит миастеническую реакцию, фармакологический тест - значительное улучшение после введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин 0,05% 1 мл п/к) и иммунологический тест - определение титра антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также обнаружение тимомы (опухоли вилочковой железы) - компьютерная томография органов переднего средостения.

1. При вовлечении в процесс ядер черепно-мозговых нервов (например, опухоль в стволе головного мозга) в клинике есть рефлекторные нарушения, часто страдают проводники.

2. Рассеянный склероз.

3. Синдром Гийена-Барре.

5. Астенические депрессии и неврозы.

6. Соматические болезни.

Основные лекарства для лечения миастении - ингибиторы фермента холинэстеразы, которые принимаются в течение всей жизни. Также назначаютглюкокортикоиды и иммуносупрессанты. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение - тимэктомия.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов.

Противопоказания при миастении.

· Чрезмерные физические нагрузки

· Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)

· Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)

· Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК

· Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)

· аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)

· фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин -- под наблюдением врача

· Фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, дексазон, полькортолон)

миастения лечение диагностика

Подобные документы

Миастения – хроническое прогрессирующее заболевание с наличием кризов, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц. Первые признаки заболевания. Классическое лечение миастении, основные препараты. Противопоказаниями к тимэктомии.

презентация [806,1 K], добавлен 08.04.2014

Характерные клинические проявления и течение миастении и миастенического синдрома, миопатии и миотонии, их первые признаки и возможные последствия перенесения. Порядок постановки диагноза и методика лечения заболеваний, особенности применения анестезии.

реферат [21,5 K], добавлен 03.01.2010

Эпизодическая мышечная слабость или паралич произвольной мускулатуры при сохранении глубоких сухожильных рефлексов как следствие поражения области постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов. Применение антихолинэстеразных препаратов при миастении.

реферат [19,9 K], добавлен 03.06.2009

Этиология и патогенез прогрессирующей мышечной дистрофии, миодистрофии Дюшенна и Беккера; методы лечения заболеваний. Симптоматика спинальной амиотрофии и врожденной миопатии. Диагностика миастении и миастенических синдромов; тактика ведения больных.

лекция [45,3 K], добавлен 30.07.2013

Жалобы больного. Анамнез заболевания, родословная и общее состояние больного. Неврологический статус, данные параклинических исследований. Окончательный диагноз: миастения, генерализованная форма. Лечение, рекомендации к прохождению консультации.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже - легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Миастения (myastenia gravis — МГ) — это аутоиммунное заболевание с нарушением нервно-мышечной передачи и выработкой аутоантител, направленных против собственных никотиновых рецепторов ацетилхолина. Циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов обнаружены в сыворотке у 80-90% больных МГ. Распространенность МГ в популяции составляет 1 случай на 10000—20000. Женщины страдают вдвое чаще, чем мужчины. Симптоматика может манифестировать в любом возрасте, хотя отмечено, что у женщин пик заболеваемости приходится на второе—третье десятилетие жизни, а у мужчин — на пятое—шестое десятилетие. У 5% больных МГ отмечаются другие аутоиммунные заболевания — ревматоидный артрит, системная красная волчанка и пернициозная анемия. У 10% больных наблюдается поражение щитовидной железы с выработкой антитиреоидных антител. В 10—15% случаев МГ встречаются тимомы, а в 50—70% случаев отмечается гиперплазия вилочковой железы с пролиферацией герминативных центров.

Клиническая картина миастении

1. Специфическими признаками МГ являются перемежающаяся мышечная слабость и патологическая утомляемость.

2. Симптоматика миастении. Заболевание часто манифестирует глазными симптомами: 25% больных жалуются на диплопию, у 25% отмечается птоз, а через месяц после начала заболевания эти симптомы развивается у 80% пациентов. В 10% случаев болезнь может начаться бульбарными нарушениями (дизартрия или дисфагия), слабостью в ногах с нарушением ходьбы (10%) и общей слабостью (10%). В 1% случаев первым симптомом является слабость дыхательной мускулатуры.

4. В классическом случае патологическая мышечная слабость при МГ отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Выраженность симптомов обычно нарастает к вечеру. Появление слабости или ее усиление провоцируется многими факторами: физическими нагрузками, эмоциональным стрессом, инфекционными заболеваниями или приемом препаратов, ухудшающих нервно-мышечную передачу (сукцинилхолин и антибиотики группы аминогликозидов).

Диагностика миастении

1. Диагностика миастении основана на данных клинического обследования. Основным диагностическим критерием является наличие перемежающейся мышечной слабости и патологической утомляемости.

2. Эдрофониевый (тенсилоновый) тест — наиболее удобная и простая в применении методика для подтверждения диагноза.

Для проведения теста выбирают две наиболее слабые мышцы. Лучше всего оценивать степень выраженности птоза, нарушения фиксации взора и других симптомов со стороны черепных нервов.

Электромиография единичного волокна — это высокоспецифичная методика. Она доступна только в крупных медицинских центрах. Ее чувствительность составляет около 90%. Метод выявляет изменения при различных нервно-мышечных заболеваниях, поэтому интерпретацию результатов теста проводят с учетом клинической картины. Специфичность методики является важным аспектом, особенно при легких формах поражения: сходные изменения регистрируются при болезнях моторного нейрона, периферической нейропатии и миопатии. В противоположность этому антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов выявляются только при миастении. Таким образом, электромиография единичного волокна и определение антител к ацетилхолиновому рецептору являются наиболее чувствительными диагностическими тестами при МГ, однако каждый из них в отдельности не обладает чувствительностью 100%.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Миастения – достаточно редкое заболевание, однако тяжесть его течения определяет значимость своевременной диагностики и лечения, особенно при развитии миастенического криза. В настоящее время отмечено учащение развития миастении в пожилом возрасте. Летальность при миастении у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. В работе проанализировано течение миастенического криза у 13 пожилых пациентов. Представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Выявлено преобладание холинэргического компонента у пожилых, что требует более длительных сроков отмены антихолинэстеразных препаратов в отделении реанимации и интенсивной терапии. Преобладающим провоцирующим фактором развития миастенического криза у пожилых являлось бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов, что указывает на необходимость систематического контроля за клиническими проявлениями миастении и дозировкой препаратов у пациентов старше 60 лет.

1. Школьник В.М., Кальбус А.И., Бараненко А.Н., Погорелов А.В. Миастения: современные подходы к диагностике и лечению / В.М. Школьник и [др.] // Украинский неврологический журнал. 2014. – № 2(31). – С. 12-17.

Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста / Т.М. Алексеева, В.Д. Косачев, А.Н. Халмурзина // Нервно-мышечные болезни. – 2016. – № 6. – С.10-16.

2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: Национальное руководство / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 1064 с.

3. Косачев В.Д., Жулев Н.М., Невзорова В.В. Особенности начала миастении у лиц пожилого и старческого возраста /В.Д. Косачев, Н.М. Жулев, В.В. Невзорова // Российский семейный врач. – 2010. – № 3. – С.35-37.

6. Смолин А.И. Миастения: варианты клинического течения, дифференцированное лечение и качество жизни пациентов: дис. … канд. мед. наук. – Иркутск, 2015. – 127 с.

7. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М., Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г.Т. Причины, факторы риска, клинические предикты развития кризов у больных миастенией /Н.И. Щербакова и [др.] // Неврологический журнал. – 2013. – № 2. – С. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society // Journal of Neurology. – 2016. – Vol. 263. – P. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom-Davis J., Marx A. The ageing and myasthenic thymus: a morphometric study validating a standard procedure in the histological workup of thymic specimens // Journal of Neuroimmunology. – 200. – Vol. 201–202. –P. 64-73.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Clinical outcomes of thymectomy in myasthenia gravis patients with a history of crisis // World Journal of Surgery. – 2016. – Vol. 40(11). – P. 2681-2687.

Миастения – хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью [1].

Если раньше миастения считалась редким заболеванием с распространенностью в 60-е годы ХХ века 0,5–5 случаев на 100 000 человек, то в настоящее время заболевание считается довольно частым явлением с распространенностью 4,8–5,0 до 17,5–20,3 на 100 000 человек с ежегодным увеличением количества больных на 5–10 % во всех возрастных группах 2. При миастении часто нарушается трудоспособность и нередко наступает инвалидизация больных, снижение качества жизни, что обуславливает высокую медицинскую и социальную значимость проблемы.

Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов.

Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний (от 20 до 40 лет) и поздний (после 60 лет). В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается – 1:0,85 [1,2,4,6,8].

По данным зарубежной литературы [9,10] на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:

глазную;
генерализованную с ранним началом (возраст больных менее 45 лет), часто ассоциируемую с гиперплазией тимуса;
генерализованную с поздним началом (возраст больных более 45 лет), сопровождающуюся возрастной инволюцией и атрофией тимуса;
тимома-ассоциированную форму.

Установлено, что в возрасте 60–70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту [9,10].

К патогномоничным клинико-физиологическим маркерам миастении относятся:

Синдром мышечной слабости и патологической мышечной утомляемости.
Драматическая реакция на ингибиторы ацетилхолинестеразы.
Избирательное поражение отдельных мышечных групп.
Ремиттирующее течение.
Положительный результат декремент-теста при электронейромиографии – наличие типичного декремент- ответа амплитуды и / или площади М-ответа мышечного потенциала действия у пятого, по сравнению с первым стимулом, в ответ на сверхинтенсивные стимуляции добавочного или лицевого нерва с частотой 3 Гц до и после изометрического тетанического сокращения.

Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Возможно развитие тяжелых состояний – кризов.

Криз – внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Именно с ними связана летальность больных миастенией, которая в настоящее время составляет 4–8 % [2,8,11].

Liu [12] у 1,3 % больных с поздней миастенией наблюдал злокачественное течение. По данным A. Storm-Mathisen [10] летальность у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. Опасность для жизни больного возникает при развитии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием неблагоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначением неадекватной дозы лекарств или средств, противопоказанных при миастении). При нарастании генерализованной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания и развития острой сердечной недостаточности. В патогенезе миастенического криза ключевую роль играет уменьшение плотности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны.

При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. Внешне он напоминает миастенический, но при нем наблюдаются мускарино- и никотиноподобные эффекты, обусловленные избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов.

При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента – миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.

Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении.

Материалы и методы. Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы. Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет – 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте (60 лет и старше) – 9 человек.

Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.

Результаты

Среди наблюдаемых пациентов преобладали лица в возрасте 60–80 лет – 9 человек и лишь у 4 человек, в 1/3 наблюдений – миастенический криз развился в возрасте 19–35 лет. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины – 11 человек.

Длительность заболевания у всех наблюдаемых составляла 5,77 ±1,84 лет, среди молодых пациентов 9±5,1 лет; у больных в возраст 60 лет и старше – 4,33±1,46 лет.

У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.

У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса. В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.

У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Средний возраст дебюта миастении в возрастной группе 60–80 лет равнялся 64,5±7,7 года, средняя длительность заболевания – 3,7±0,8 года, у одной пациентки заболевание дебютировало миастеническим кризом в возрасте 60 лет.

Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение (кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава), у троих человек – перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.

Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов. Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6–8 таблеток в сутки.

Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте. Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.

Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Так, до 50 % пациентов с артериальной гипертензией, бронхиальной астмой, атеросклерозом с гиперлипидемией, сахарным диабетом, эпилепсией и другими заболеваниями самостоятельно прерывают лечение, назначенное врачом [13]. Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение. К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии.

Читайте также: