Клапаны задней уретры у детей реферат
Обновлено: 18.05.2024
Что и как мы лечим. Клапан задней уретры.
Клапаны задней уретры (КЗУ) – одна из немногих врожденных аномалий мочевых путей, опасных для жизни, которая развивается в период новорожденности.
Несмотря на оптимальное лечение, КЗУ у детей может приводить к развитию почечной недостаточности почти в 35 % случаев. Данную патологию при УЗИ-скрининге плодов выявляют с частотой 1 случай на 1 250 детей [1]. Частота развития КЗУ составляет 1 случай на 5 000–12 500 рожденных живых детей [2, 3]. В одном из отчетов опубликована информация о том, что до 46 % плодов с КЗУ погибли до рождения [4], что свидетельствует о возможном снижении частоты развития этой аномалии.
Классификация
Клапан уретры
Описанную поперечную мембрану связывают с неполным растворением мочеполовой части клоакальной мембраны [7]. Эмбриологическое происхождение клапанов уретры изучено слабо. Эта мембрана может быть патологическим включением мезонефрических протоков в клоаку плода [8].
Диагностика
Обструкция выше уровня уретры в различной степени влияет на функционирование мочевых путей в целом.
• Простатическая часть уретры оказывается растянута, а эякуляторные протоки могут быть расширены вследствие рефлюкса мочи. Шейка мочевого пузыря гипертрофирована и ригидна.
• В гипертрофированном мочевом пузыре иногда образуется большое число дивертикулов.
• Почти во всех случаях клапаны сопровождаются расширением ВМП обеих почек. Это может быть обусловлено как самим по себе клапаном и высоким давлением в мочевом пузыре, так и обструкцией пузырно-мочеточникового сочленения гипертрофированным мочевым пузырем.
Для оценки функции почек важно провести изотопную ренографию с раздельной оценкой функции почек. В первые несколько дней необходимо часто контролировать уровни креатинина, азота мочевины крови и электролитов. Минимальный уровень креатинина, равный 80 ммоль/л, коррелирует с более благоприятным прогнозом [14].
Лечение во внутриутробном периоде
Почти 40–60 % случаев КЗУ диагностируют до рождения [15]. Внутриутробная обструкция вызывает снижение диуреза, что в свою очередь может приводить к олигогидрамниону. Амниотическая жидкость требуется для нормального развития легких, и ее отсутствие может приводить к гипоплазии легких, что вызывает осложнения, опасные для жизни. Предпринимались попытки лечения плода с КЗУ во внутриутробном периоде. Поскольку дисплазия почек необратима, важно выявить плоды с хорошей функцией почек. С более благоприятным прогнозом ассоциируется выявление в 3 образцах мочи, взятых у плодов в различные дни, уровня натрия 50 % [16–18]. Хотя шунтирование обеспечивает обратное развитие олигогидрамниона, на исход и отдаленные результаты при КЗУ оно не влияет [17, 18].
Лечение в послеродовом периоде
Дренирование мочевого пузыря. У мальчиков, родившихся с подозрением на КЗУ, необходимо дренировать мочевой пузырь и, по возможности, немедленно провести МЦУГ. Катетеризацию у новорожденных можно проводить катетером размером 3,5–5 по Френчу. Цель проведения МЦУГ – уточнить диагноз и проверить, что катетер установлен в мочевой пузырь, а не в заднюю часть уретры. Альтернативный метод лечения – установить надлобковый катетер, провести МЦУГ и оставить катетер до достаточной стабилизации состояния новорожденного, позволяющей провести эндоскопическое иссечение или резекцию клапана. Иссечение клапана. Если клиническое состояние новорожденного стабилизировано и уровень креатинина снизился, следующим этапом лечения становится устранение инфравезикальной обструкции. В настоящее время разработаны мелкие педиатрические цистоскопы и резектоскопы, позволяющие либо иссечь, либо резецировать клапан в положениях на 4–5, 7–8 или 12 часов, либо во всех 3 положениях, в зависимости от предпочтений хирурга. Важно избежать значительной электрокоагуляции, поскольку наиболее частым осложнением этой процедуры становится формирование стриктур.
Везикостомия. Если возраст и/или состояние ребенка не позволяют провести эндоскопическую операцию, для временного дренирования мочевого пузыря проводят везикостомию. Если вначале была установлена надлобковая дренажная трубка, ее можно сохранять на 6–12 нед. В ином случае улучшения или стабилизации состояния ВМП в более чем 90 % случаев позволяет достичь чрескожная везикостомия [19]. Хотя существуют опасения, что такая процедура может снижать растяжимость или емкость мочевого пузыря, до настоящего времени надежных данных в пользу этого предположения не получено [20–22].
Отведение мочи на уровне ВМП. Если дренирования мочевого пузыря оказывается недостаточно для дренирования ВМП, следует рассмотреть возможность отведения мочи на уровне ВМП. Отведение может оказаться эффективным на фоне рецидивирующих инфекций ВМП, отсутствия улучшения функции почек и/или повышения степени дилатации ВМП, несмотря на адекватное дренирование мочевого пузыря.
Выбор метода отведения мочи – петлевой уретеростомии на уровне ВМП, кольцевой уретеростомии, концевой уретеростомии, пиелостомии – зависит от предпочтений хирурга, причем каждому методу свойственны свои преимущества и недостатки [23–25].
Рефлюкс при КЗУ встречается очень часто (до 72 % случаев) и оказывается двусторонним почти в 32 % случаев [26]. Рефлюкс высоких степеней в большинстве случаев сопровождается нарушениями функционирования почки. Однако раннее удаление почечной единицы представляется ненужным, если только она не вызывает развития осложнений. Может потребоваться увеличение емкости мочевого пузыря (аугментация), и в этом случае можно использовать мочеточник [27]. Обязательно следует обеспечить пожизненное наблюдение за такими пациентами, поскольку дисфункция мочевого пузыря встречается достаточно часто, и значительной проблемой оказывается НМ в дневное или ночное время [9, 14]. Дисфункция мочевого пузыря обусловлена недостаточным ощущением степени наполнения и растяжимости мочевого пузыря, нестабильностью детрузора, полиурией (особенно в ночное время), а также их сочетанием. В 10–47 % случаев может развиваться терминальная почечная недостаточность [14, 28]. Для таких пациентов операция по трансплантации почки эффективна и безопасна. Ухудшение в основном связано с дисфункцией НМП [29, 30].
Литература
1. Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks' gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995;172(2 Pt 1):479–86.
3. Casale AJ. Early ureteral surgery for posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):361–72.
4. Cromie WJ, Lee K, Houde K, Holmes L. Implications of prenatal ultrasound screening in the incidence of major genitourinary malformations. J Urol 2001;165(5):1677–80.
5. Dewan PA, Zappala SM, Ransley PG, Duffy PG. Endoscopic reappraisal of the morphology of congenital obstruction of the posterior urethra. Br J Urol 1992;70(4):439–6. Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol 1919;3:289–365.
7. Rosenfeld B, Greenfield SP, Springate JE, Feld LG. Type III posterior urethral valves: presentation and management. J Pediatr Surg 1994;29(1):81–5.
8. Stephens FD, Gupta D. Pathogenesis of the prune belly syndrome. J Urol 1994;152(6 Pt 2):2328–31.
9. Churchill BM, McLorie GA, Khoury AE, Merguerian PA, Houle AM. Emergency treatment and longterm follow-up of posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):343–60.
11. Rittenberg MH, Hulbert WC, Snyder HM 3rd, Duckett JW. Protective factors in posterior urethral valves. J Urol 1988;140(5):993–6.
13. Kleppe S, Schmitt J, Geipel A, Gembruch U, Hansmann M, Bartmann P, Franke I, Heep A. Impact of prenatal urinomas in patients with posterior urethral valves and postnatal renal function. J Perinat Med 2006;34(5):425–8.
14. Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM 3rd, Duckett JW. The long-term outcome of posterior urethral valves treated with primary valve ablation and observation. J Urol 1996;155(5):1730–4.
15. Dinneen MD, Dhillon HK, Ward HC, Duffy PG, Ransley PG. Antenatal diagnosis of posterior urethral valves. Br J Urol 1993;72(3):364–9.
16. Freedman AL, Johnson MP, Gonzalez R. Fetal therapy for obstructive uropathy: past, present, future? Pediatr Nephrol 2000;14(2):167–76.
17. McLorie G, Farhat W, Khoury A, Geary D, Ryan G. Outcome analysis of vesicoamniotic shunting in a comprehensive population. J Urol 2001;166(3):1036–40.
18. Salam MA. Posterior urethral valve: utcome of antenatal intervention. Int J Urol 2006;13(10):1317–22.
19. Krahn CG, Johnson HW. Cutaneous vesicostomy in the young child: indications and results. Urology 1993;41(6):558–63.
20. Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI. Comparative urodynamic findings after primary valve ablation, vesicostomy or proximal diversion. J Urol 1996;156(2 Pt 2):673–6.
22. Jayanthi VR, McLorie GA, Khoury AE, Churchill BM. The effect of temporary cutaneous diversion on ultimate bladder function. J Urol 1995;154(2 Pt 2):889–92.
23. Novak ME, Gonzales ET Jr. Single-stage reconstruction of urinary tract after loop cutaneous ureterostomy. Urology 1978;11(2):134–8.
24. Sober I. Pelvioureterostomy-en-Y. J Urol 1972;107(3):473–5.
25. Williams DI, Cromie WJ. Ring ureterostomy. Br J Urol 1975
26. Scott JE. Management of congenital posterior urethral valves. Br J Urol 1985;57(1):71–7.
27. Bellinger MF. Ureterocystoplasty: a unique method for vesical augmentation in children. J Urol 1993;149(4):811–3.
29. DeFoor W, Tackett L, Minevich E, McEnery P, Kitchens D, Reeves D, Sheldon C. Successful renal transplantation in children with posterior urethral valves. J Urol 2003;170(6 Pt 1):2402–4.
30. Salomon L, Fontaine E, Guest G, Gagnadoux MF, Broyer M, Beurton D. Role of the bladder in delayed failure of kidney transplants in boys with posterior urethral valves. J Urol 2000;163(4):1282–5.
Читайте также: