Хроническая пигментная пурпура шамберга майокки принципы диагностики лечение реферат

Обновлено: 07.07.2024

Для цитирования: Иванов О.Л. СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ. РМЖ. 1997;11:3.

В статье представлена классификация ангиитов и рассмотрены особенности клинического течения различных форм этих заболеваний. Уделено внимание вопросам определения стадии и степени активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.

Кратко перечислены отклонения лабораторных показателей, наблюдающиеся у больных кожными ангиитами.

The paper presents a classification of angiitides and outlines the clinical presentation of various types of these diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and the progression of a process, which is very important to elaborate the maximum individualized treatment policy.
Laboratory abnormalities observed in patients with skin angiitides are briefly listed.

О.Л. Иванов, доктор мед. наук, проф., заведующий кафедрой кожных
и венерических болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.

С осудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки - так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.
Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum - сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются синонимами.
Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до сих пор нет единой общепринятой классификации ангиитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.
Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри

и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов

Пурпура Болезнь Шамберга-Майокки

Шамберга. Болезнь Шамберга

некрозы, язвы, рубцы

по периферии и разрешающийся в центре

Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 2. Хроническая пигментная пурпура.
а - петихиальная сыпь; б - экзематоидный тип.

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

Рис. 4. Узловатая эритема.
а - острая; б - подострая (мигрирующая); в - хроническая.

1. Потекаев Н.С., Иванов О.Л. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания. М., 1983, С. 30
2. Иванов О.Л., Современные аспекты, проблемы ангиитов кожи. // Вестник РАМН, 1995, 1, 7-9.
3. Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи. // Вестн. дерматол. и венерол., 1984, 7, 37-42.
4. Шапошников О.Н., Деменкова Н.В. Сосудистые поражения кожи. Л., Медицина 1974, С. 214.
5. Rhyne T.I., Wilkinson DS. Cutaneous Vasculitis: "angiitis". - In: Textbook of Dermatology. Oxford -London 1979;993-1058.

В результате этих изменений появляются весьма характерные множественные точечные кровоизлияния. Эти поражения имеют вид буро-коричневых пятен.

Болезнью Шамберга чаще болеют мужчины среднего и пожилого возраста. Этиология данного заболевания — вопрос оживленной дискуссии в научных кругах, который до сих пор остается открытым. Предположительно, болезнь Шамберга может возникать вследствие наличия следующих факторов:

токсико-аллергического поражения капилляров;
гиповитаминоза;
эндокринных нарушений различной этиологии;
сильного переохлаждения (обморожения конечностей и т.д.);
различных механических травм;
серьезных общих заболеваний и т.д.

Некоторые ученые придерживаются теории аутоиммунного генеза болезни Шамберга. В силу ряда причин организм пациента разрушает собственные ткани (сосудистую стенку) организма, причем в строго определенных местах. Характерной особенностью данной патологии является то, что целостность сосудистого русла не нарушается, а также отсутствует воспалительный процесс. Такой аутоиммунный ответ организма может быть спровоцирован наличием гнойничковых поражений кожи и хроническим микозом. Предрасполагающим фактором принято считать также наличие в анамнезе пациента сахарного диабета. Данная теория основывается на том, что при сахарном диабете сосудистые стенки сильно истончены и разрушаются довольно быстро. В целом патологию обычно определяют как заболевание неуточненного генеза.

Симптомы болезни Шамберга

Болезнь Шамберга имеет характерную клиническую картину. В большинстве случаев высыпания на коже симметричные. Они могут иметь различный цвет, размер и форму, что позволяет специалисту уже при первичном осмотре сделать определенные выводы.

Данное заболевание характеризуется отсутствием нарушений в общем соматическом состоянии пациента. Кожа не красная и не отечная, зуд, жжение или другие неприятные ощущения в основном не наблюдаются. Если зуд и появляется, то незначительный. В остальном течение заболевания очень длительное и затяжное.

Существует классификация, согласно которой выделяют:

Диагностика болезни Шамберга

Как правило, постановка диагноза при болезни Шамберга не вызывает сомнений у опытного специалиста. Выводы делаются на основании клинической картины и данных дерматоскопии, проводимой в области высыпаний. Под микроскопом можно рассмотреть участки видоизмененных капилляров. Кроме того, могут быть обнаружены эритроциты, находящиеся за пределами сосудистого русла, что говорит о патологически повышенной проницаемости капилляров. Также могут быть выявлены участки некроза сосудистой стенки или их изъязвления. На основании полученной картины дерматолог может сделать соответствующие выводы.

Лечение болезни Шамберга

Большое значение в лечении пациентов имеют профилактические меры, заключающиеся в соблюдении принципов диетического питания. Не следует употреблять в пищу продукты, способные спровоцировать аллергическую реакцию организма.

Проводится, кроме прочего, лечение сопутствующих общих патологий и эндокринных нарушений, которые могут привести к развитию болезни Шамберга.

Основной курс терапии заключается в применении противовоспалительных, кортикостероидных препаратов, а также ангиопротекторов. Если подобная консервативная терапия оказывается неэффективной, то применяются процедуры по гемокоррекции, а именно:

гемосорбция;
криопреципитация;
плазмаферез и т.д.

Болезнь Шамберга, лечение которой имеет продолжительный период времени, имеет, как правило, условно благоприятный медицинский прогноз.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.

Петехиальный тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато-желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехии на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип отличается наличием в очагах, помимо петехии и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.

Симптомы Пурпуры пигментной хронической:

Петехиальный тип заболевания. На коже больного при этом заболевании появляется большое количество мельчайших участков кровоизлияний, которые имеют точечные размеры. Данные пятна представляют собой чисто кровоизлияния, они никогда не сопровождаются отечностью кожи. В дальнейшем вышедшая из капилляров кровь подвергается ряду трансформаций, в результате чего пятна приобретают буровато-желтую окраску, которую придает им особое образовавшееся из железа гемоглобина вещество - гемосидерин. Пятна могут иметь самые разнообразные размеры и очертания. Чаще всего эти очаги поражения возникают в области нижних конечностей. Больной при этом не испытывает совершенно никаких неприятных ощущений. Интересно отметить, что заболевание выявляется практически только у лиц мужского пола. Развитие данного вида пурпуры у женщин является крайней редкостью.

Телеангиэктатический тип. В большинстве случаев накожные проявления заболевания представляют собой своеобразные пятна-медальоны. Они имеют такой вид за счет того, что их центр в основном образован из участков кистозных расширений капилляров небольших размеров, а по периферии расположены пятна кровоизлияний.

Лихеноидный тип. Назван так потому, что при этой разновидности заболевания на теле больного в большом количестве практически во всех местах расположены мелкие узелки, которые имеют блестящую поверхность и цвет практически здоровой кожи. Такие образования чаще всего присутствуют не в отдельности, а сочетаются с множественными участками мелких подкожных кровоизлияний, пятнами буровато-желтого цвета, содержащими гемосидерин, иногда могут возникать мелких размеров участки кистозно-расширенных капилляров.

Экзематоидный тип. По сути, при данной форме патологии очаги поражения на коже имеют тот же вид, что и при петехиальной разновидности: свежие участки кровоизлияний в сочетании со старыми, содержащими гемосидерин. Однако при экзематоидном типе эти очаги сочетаются с проявлениями, характерными для экземы: участки отеков, узелки, пузырьки, небольшие корочки. Все это сопровождается зудом кожи в области патологических образований, что в конечном итоге и приводит больного в клинику.

Диагностика Пурпуры пигментной хронической:

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Лечение Пурпуры пигментной хронической:

Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям. Пульсотерапия - метилпреднизолон 1г/сут внутревенно 3 дня подряд. Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут. Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пурпура пигментная хроническая:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пурпуры пигментной хронической, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Лимфоцитарный васкулит представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а скорее тип кожной реакции, которая наблюдается в целом ряде заболеваний с преобладанием лимфоцитарного воспаления. Лимфоцитарный васкулит описан при кожных лекарственных реакциях, синдроме Шегрена, а также в поздней фазе лейкоцитокластического васкулита. Пигментированный пурпурозный дерматоз (ППД), или болезнь Шамберга-единственное заболевание, при котором лимфоцитарный васкулит является постоянным признаком.

Развитие бессимптомных локализованных петехий и крупных пятен пурпуры, особенно на нижних конечностях, характерно для пигментированного пурпурозного дерматоза (ППД). По мере развития очагов отложения гемосидерина и поствоспалительная гиперпигментация приводят к появлению коричневого, золотистого и бронзового оттенков цвета. Сливающиеся пятна могут образовать сетчатый рисунок.

Хотя очаги обычно плоские и бессимптомные, мелкое шелушение и лихеноидные папулы иногда сопровождаются легким зудом. В случае варианта, известного как золотистый лишай, пятна ржаво-коричневого цвета на туловище, особенно на нижней части спины иногда ошибочно принимают за следы насилия над ребенком. Иногда диссеминированные очаги появляются в период от нескольких дней до нескольких недель и разрешаются в течение 2-3 мес.
Этот вариант пигментированного пурпурозного дерматоза (ППД) клинически и гистологически совпадает с пурпурозным вариантом розового лишая.

Кожная биопсия из активных участков показывает наличие лимфоцитов внутри стенок поверхностных капилляров дермы и вокруг них. Отмечаются также легкая геморрагия и отложения гемосидерина.

Иногда невозможно ни клинически, ни гистологически отличить пигментированный пурпурозный дерматоз (ППД) от лекарственной реакции, а иногда врачи сообщали о крупных пятнах внизу спины или на ягодицах у детей, подозревая насилие над ребенком. К сожалению, удовлетворительной терапии не существует, и очаги могут персистировать годами. Системное и топическое лечение КСП и терапия импульсным лазером на красителях могут временно остановить прогрессирование заболевания.

Прогрессирующий пигментированный пурпурозный дерматоз - болезнь Шамберга:
а - сетчатые пятна гиперпигментации медленно прогрессировали на поверхности ног у этой 15-летней девочки в течение нескольких лет
б - золотисто-коричневые высыпания на левой ягодице этого дошкольника первоначально рассматривались как следы насилия над ребенком
в - диффузные бессимптомные высыпания у этого 9-летнего мальчика разрешились без терапии через 8 нед. после появления.
Результат гистологического исследования показал типичные признаки пигментированной пурпуры.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: