Болезнь альцгеймера реферат по психиатрии

Обновлено: 17.05.2024

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.

В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [ Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].

В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].

Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.

На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.

Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.

На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.

Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).

Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.

Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.

Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

В России особую актуальность и социально-экономическую значимость приобретает проблема слабоумия, развивающегося в позднем возрасте. По заключению экспертов ВОЗ, болезнь Альцгеймера (синоним: деменция альцгеймеровского типа), является наиболее частой причиной слабоумия в пожилом и старческом возрасте. В последнее десятилетие эта болезнь признана одной из четырех главных медико-социальных проблем современного общества. Это объясняется как неуклонно растущей численностью населения, подверженного риску развития заболевания, так и длительностью течения болезни и тяжелейшей инвалидизацией пациентов, требующей их пожизненной госпитализации в психиатрические стационары и психоневрологические интернаты.

Экстраполяция полученных данных на население старших возрастов России в целом позволяет говорить о том, что уже в настоящее время общая численность больных, страдающих болезнью Альцгеймера, в России приближается к 1,4 млн. человек.

Цель: изучить развитие болезни Альцгеймера, ее этиологию, частоту встречаемости и патогенез, а также лечение.

Задачи:

Проанализировать этиологию и встречаемость болезни

Рассмотреть развитие болезни и ее лечение

Определить риск наследования

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) — нейродегенеративное заболевание, начинающееся с избирательного расстройства памяти. Даже на поздних этапах болезни, характеризующихся практически полной потерей памяти, у больных отсутствуют серьезные нарушения сенсорных и моторных функций. [4, с.216]

В последние годы болезнь Альцгеймера (БА) стала предметом пристального изучения врачей и исследователей многих специальностей. БА – одна из распространенных форм старческой деменции. В развитых странах ею страдают 2–5% лиц старше 60 лет и 11–20% лиц старше 70 лет. К 2050 г. согласно математическому моделированию, удельный вес БА среди всех случаев деменции будет составлять около 55% [3, с.60]. Важность этих значений невозможно переоценить – не случайно БА названа чумой XXI в.

Этиология и частота встречаемости болезни

Большинство случаев БА имеют мультифакториальную природу и являются спорадическими. В то же время многочисленные популяционные исследования показали, что 25-40% случаев БА могут быть семейными, т.е. в семье пробанда имеется, как минимум, еще один больной с этим заболеванием. Важная роль генетических факторов в развитии БА подтверждается высокой конкордантностью по болезни среди монозиготных близнецов. Анализ большого числа семей с БА позволил установить бимодальное распределение значений возраста дебюта симптомов, причем условной границей между ранними и поздними семейными случаями болезни принято считать возраст 58 лет.

В ранних случаях семейной БА заболевание обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак, связанный с повреждением одного основного гена. Поздние же семейные случаи БА являются гетерогенными; чаще всего в этих случаях имеется полигенно обусловленная предрасположенность к БА, при которой накопление повторных случаев болезни среди родственников связано с действием комплекса генетических и средовых факторов, общих для членов данной семьи. По некоторым оценкам, наследственные моногенные формы составляют в целом около 5-10% случаев БА. Приблизительно 10% лиц имеет деменцию, и почти половина из них страдают болезнью Альцгеймера. Болезнь Альцгеймера-панэтническая, генетически разнородная болезнь; менее 5% больных имеют семейную форму болезни с ранним началом 15-25% имеют семейную форму с поздним началом и у 75%-спорадическая форма болезни. Приблизительно 10% семейные формы имеют аутосомно-доминантный тип наследования проявлений болезни Альцгеймера; у остальных-многофакторное наследование.

Патогенез

Способность патологического амилоидного белка к агрегации зависит от наличия в среде ионов металла. Эти данные согласуются с исследованиями, согласно которым β-амилоид представляет собой металлопротеин, нейротоксичность которого связана со способностью белка взаимодействовать с ионами цинка, меди и, по некоторым данным, железа. Известны и другие факторы, способствующие повышенной агрегации амилоидного белка. Наиболее известный и широко изученный из них – это повышение содержания холестерола и собственно высокий уровень ацетилхолина в церебральных структурах. Значимым для развития БА являются не только избыточное образование и агрегация, но и нарушение элиминации β-амилоида. В норме данный процесс осуществляется из периваскулярных пространств. С возрастом элиминация амилоида существенно замедляется.

Важным и давно обсуждаемым в патогенезе БА является механизм эксайтотоксичности и нарушения глутаматной трансмиссии. Так, при БА уровень глутамата в синаптической щели повышен, что приводит к вытеснению ионов Mg2+ из NMDA рецепторов, повышенному вхождению ионов Са2+ в нейрон с последующей гибелью клетки и развитием нейродегенерации. Таким образом, патогенез БА является сложным, многофакторным и не до конца изученным процессом. 2, с.53

Фенотип и развитие болезни

Помимо возраста начала, ранняя и поздняя формы болезни Альцгеймера клинически неразличимы. Мутации в PSEN1 вызывают полную пенетрантную и обычно быстропрогрессирующую болезнь, со средним началом в 45 лет. Мутации а АРР также полностью пенетрантны, вызывают болезнь Альцгеймера, протекающую подобно поздней форме; возраст начала колеблется от 40 до 60 лет. Мутации в PSEN2 могут быть не полностью пенетрантны и обычно приводят к медленно прогрессирующей болезни с началом в 40-75 лет. В отличие от ранней формы, поздняя форма болезни Альцгеймера развивается в возрасте после 60-65 лет; длительность болезни обычно от 8 до 10 лет, хотя диапазон колеблется от 2 до 25 лет. Как для поздней, так и для вызванной мутациями в АРР болезни Альцгеймера, аллель 4 гена АРОЕ выступает дозазависимым модификатором возраста начала; т.е. возраст начала болезни изменяется обратно пропорционально количеству копий аллеля 4.

Риск наследования

Наиболее важные факторы риска болезни Альцгеймера-старческий возраст, наличие заболевания в семейной анамнезе, женский пол и синдром Дауна. В западных популяциях эмпирический рис развития болезни Альцгеймера в течение всей жизни составляет 5%. Если у пациента есть родственник первой степени родства с болезнью Альцгеймера, развившейся после 65 лет, его риск заболеть болезнью Альцгеймера возрастает в 3-6 раз. Если у пациента имеется сибс (брат или сестра) с болезнью Альцгеймера, развившейся до 70 лет, и больной родитель, риск повышается в 7-9 раз. Как диагностический тест предрасположенности у лиц, нуждающихся в оценке признаков и симптомов, напоминающих деменцию, может быть использовано тестирование гена АРОЕ, однако его не следует применять для прогностического обследования у бессимптомных людей.

Пациенты с синдромом Дауна имеют повышенный риск болезни Альцгеймера. После 40 лет почти у всех у них обнаруживают нейропатологические признаки болезни Альцгеймера, и приблизительно 50% снижение познавательных функций 1 .

Для семей, передающих аутосомно-доминантную форму болезни Альцгеймера, каждый член семьи имеет 50% риск унаследовать мутацию, вызывающую болезнь. За исключением некоторых мутаций гена PSEN2, генетическое консультирование облегчают полная пенетрантность и сравнительно одинаковый возраст начала в пределах семьи. К настоящему времени доступно клиническое тестирование ДНК для генов АРР, PSEN1, PSEN2; такое ДНК-исследование можно предлагать только в контексте генетического консультирования.

Заключение

В клинической медицине болезнь Альцгеймера является первым примером распространенного заболевания, для которого установлен ведущий генетический фактор предрасположенности. В связи с этим болезнь Альцгеймера может рассматриваться как своеобразная модель для разработки методологических аспектов ДНК-тестирования при мультифакториальных болезнях человека. Прямая ДНК-диагностика болезни Альцгеймера представляет собой непростую задачу, что связано с генетической гетерогенностью, сравнительно большими размерами изучаемых генов и отсутствием в них мажорных мутаций. Опыт такой диагностики в мире имеется лишь в сравнительно небольшом числе хорошо оснащенных лабораторий, специализирующихся на молекулярно-генетическом анализе данного заболевания. Несмотря на достаточно хорошо изученные генетические и биохимические механизмы развития болезни, до сих пор не найдены эффективные меры борьбы и предотвращения возникновения данной патологии, которые реально можно было бы применить на практике. Я думаю, это вопрос недалекого будущего, судя по интенсивности, с которой идут поиски в данном направлении.

Список используемой литературы:

Аршавский ЮИ. Роль аутоиммунных механизмов в инициации болезни Альцгеймера. Иммунология. 2011;32(4):216–21.

1 Мужчина, 68 лет, правша, 1-2 года имеет нарушения памяти и испытывает трудности в поиске слов. При этом пациент отрицает, что имеет значительные проблемы с памятью; утверждает, что он, как и все его знакомые, имеет легкие возрастные нарушения памяти. Тем не менее: Он забывает разговоры, имена, лица друзей, теряет вещи. Он был активным человеком и имел несколько хобби, но теперь проводит свободное время за просмотром телепередач. Ездит осторожно, путается в направлении движения. Теряет деньги, меньше заинтересован в пище. Испытывает трудности с личной гигиеной. Несмотря на то, что близкие не отмечают плаксивость или суицидальные мысли, они утверждают, что он будто "не в себе". У больного не было признаков напоминающих болезнь щитовидной железы, недостаточность витаминов, опухоли мозга, лекарственной интоксикации, хронической инфекции, депрессии или ОНМК. МРТ мозга выявила рассеянную атрофию коры.Его отец умер от инфаркта миокарда в возрасте 56 лет, мать - в возрасте 86 лет (имела проблемы с памятью в последние года жизни). Все трое братьев и сестер умерли, один из братьев страдал слабоумием.Невролог предположил клинический диагноз семейной деменции, возможно, болезни Альцгеймера. Подозрение на болезнь Альцгеймера подтверждено определением генотипа ApoE: e4/e3.

Болезнь Альцгеймера - самая частая причина деменции в западных странах. Выраженные нарушения памяти встречаются у 10% лиц старше 70 лет; более половины из них страдают болезнью Альцгеймера. Это означает, что в США насчитывается 3-4 млн таких больных. Затраты на их лечение превышают 50 млн. долларов в год. Стоимость лечения одного больного на поздней стадии болезни Альцгеймера составляет 47000 долларов в год. Заболевание психологически тяжело переносится родственниками больного и ухаживающим персоналом.

Содержание

История ………. 4
Генетические факторы и гены . . 5
Патогенез, общие сведения . 7
Патоморфологические признаки ….
9
Клинические особенности.
10
Дифференциальная диагностика. 13
Лечение. 15
Вывод . 19
Список литературы…………

Прикрепленные файлы: 1 файл

Болезнь Альцгеймера.doc

Министерство Здравоохранения РФ

Реферат по предмету: Основы гериатрии

Тема: Болезнь Альцгеймера

Работа студентки группы

отделения лечебное дело

Научный руководитель:

Болезнь Альцгеймера (БА), или деменция (слабоумие) альцгеймеровского типа ( ДАТ ), - одна из наиболее распространенных патологий центральной нервной системы и психики. Болезнь Альцгеймера, как правило, поражает лиц, находящихся в преклонном, но деятельном возрасте, и на сегодняшний день ею страдают в мире примерно 10% людей старше 65 лет и более 45% тех, кому за 85. В развитых странах около 2-5% лиц старше 60-65 лет и 11-20% лиц старше 70-80 лет страдают этой болезнью. Частота встречаемости ее неуклонно растет по мере старения популяций развитых стран. Нейродегенеративный процесс при БА длится 5-15 лет и сопровождается прогрессирующей потерей памяти и снижением мыслительных способностей. БА неминуемо ведет к смерти больного и до сих пор нет лекарственных препаратов, позволяющих предотвратить или излечить это заболевание. Заболеваемость растет параллельно с ростом продолжительности жизни. Уже сейчас это главная причина смерти после сердечно-сосудистых и раковых заболеваний.

Впервые это заболевание было описано профессором Алоисом Альцгеймером в Германии в 1907 г. у 55-летней женщины. Сначала его считали относительно редкой формой пресенильной деменции. Однако со временем оказалось, что болезнь Альцгеймера может начинаться у взрослых в любом возрасте и является самой частой причиной деменции у пожилых.

Это нейродегенеративное заболевание названо в честь немецкого психиатра Алоиса Альцгеймера, который дал первое описание главных гистопатологических признаков болезни: накопление амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях головного мозга.

Исторически болезнь Альцгеймера связана с именем Алоиса Альцгеймера (Alois Alzheimer) - немецкого медика, впервые описавшего совокупность гистопатологических признаков заболевания в 1906-1907 годах. История болезни 51-летней пациентки Августы Д. (Auguste D.), наблюдавшейся с 51 года в течение 4,5 лет в госпитале для душевнобольных и больных эпилепсией во Франкфурте на Майне и умершей в апреле 1906 года, послужила основой доклада на конференции психиатров в Тюбингене 3 ноября 1906 года и последующих публикаций 1907 года. Пациентка страдала прогрессирующей потерей памяти, нарушениями речи, движения, узнавания, непредсказуемым поведением, галлюцинациями. Паталого-анатомический анализ мозга показал распростаненную атрофию коры, а также присутствие в кортексе характерных нейрональных бляшек (названных позже Альцгеймеровскими или сенильными) и нарушение структур нейрофибрилл (образование внутриклеточных нейрофибриллярных клубков). В 1910 году впервые появился термин "Болезнь Альцгеймера", который ввел Эмиль Крэпелин (Emil Kraepelin), директор королевской психиатрической клиники в Мюнхене, куда Альцгеймер перешел работать из Франкфурта. В настоящее время по ряду классификаций (МКБ-10, DSM-IV), различают раннюю (пресенильную) форму болезни Альцгеймера, с началом заболевания до 65 лет, составляющую до 10% всех случаев, и позднюю (сенильную) форму, с началом заболевания после 65 лет. Заболевание Августы Д. относилось к первому типу, поэтому часто пресенильную деменцию называют "истинной" или классической болезнью Альцгеймера, а для случаев с поздним началом употребляют термин сенильная деменция альцгеймеровского типа (СДАТ). Кроме того, выделяют семейные и спорадические случаи болезни Альцгеймера.

Генетические факторы и гены

Молекулярные исследования болезни Альцгеймера связывают с идентификацией главного компонента амилоидных бляшек - A-протеина. Glenner и Wong показали также идентичность амилоидного компонента бляшек при болезни Альцгеймера и при болезни Дауна. Поскольку было известно, что болезнь Дауна вызывается трисомией по 21-й хромосоме, авторы предположили, что ген болезнь Альцгеймера, возможно находится на 21-й хромосоме.

В 1987 году был клонирован ген белка амилоидного предшественника (APP ген), который локализовали на 21-й хромосоме и было показано, что этот ген кодирует белок рецептора наружной клеточной мембраны. Амилоид сенильных бляшек был определен как продукт аномального процессинга APP.

Дальнейший анализ семейных форм показал, однако, что болезнь Альцгеймера - генетически гетерогенное заболевание. Во многих случаях не наблюдалось сцепленного наследования болезни Альцгеймера с маркерами ДНК 21-й хромосомы. Тем не менее, вскоре была найдена точечная мутация в гене APP, приводившая к развитию болезни Альцгеймера в двух неродственных семьях. По совокупности биохимических и генетических данных была сформулирована гипотеза амилоидного каскада, в которой первичная роль отводилась отложению нерастворимого амилоида, запускающему дальнейшее развитие болезни Альцгеймера.

Для поиска генов более распространенных генетических форм болезни Альцгеймера была использована стратегия позиционного клонирования. В семьях с ранней формой болезни Альцгеймера был определен новый локус болезни Альцгеймера на 14-й хромосоме. В результате реализации стратегии позиционного клонирования был выделен новый ген болезни Альцгеймера, получивший название пресенилина 1 ( PS1 ). Вскоре после этого был обнаружен высокогомологичный ген (пресенилин 2/ PS2 ), локализованный на хромосоме 1. В результате генетического анализа, проведенного в семьях поволжских немцев и итальянцев, в данном гене были выявлены мутации, также приводящие к развитию ранней формы болезни Альцгеймера. Последующий анализ показал, что пресенилины участвуют в процессинге APP, мутации в генах пресенилинов приводят к увеличению продукции амилоидогенной формы A-бета ( бета-42 пептида ).

До сегодняшнего дня APP, PS1 и PS2 остаются единственными генами для которых известны мутации при болезни Альцгеймера. Формы болезни Альцгеймера, вызываемые мутациями в генах APP, PS1, PS2, характеризуются аутосомно-доминантным наследованием, "агрессивным" течением, ранним началом до 65 лет, и составляют до 10% всех случаев заболевания. Все мутации, ассоциированные с болезнь Альцгеймера, суммированы в базах данных по мутациям при болезни Альцгеймера, которые постоянно обновляются.

Интересно, что большая часть найденных мутаций приходится на ген PS1, тогда как в APP найдено всего 19 мутаций, а в PS2 - 10. С чем связано такое неравное распределение остается неизвестным.

Помимо классического типа болезни Альцгеймера некоторые мутации в гене PS1 могут также вызывать специфическую форму заболевания, для которой характерны диффузные "ватообразные" сосудистые бляшки, а также симптомы спастического парапареза (неполного паралича конечностей с усиленным тонусом мышц), часто предшествующие деменции. Известно, что к такой форме заболевания приводят делеция экзона 10 (по номенклатуре данный участок соответствует экзону 10), а также около 10 других миссенс-мутаций в PS1. Механизм действия мутаций, приводящий к данной патологии, до сих пор не изучен.

Второй главный маркер болезни Альцгеймера - нейрофибриллярные клубки - также интенсивно изучался. Было найдено, что нейрофибриллярные клубки состоят в основном из конгломератов гиперфосфорилированной полной формы тау-белка, а также из фрагментов тау-белка. Был клонирован тау-ген ( MAPT, Microtubule-Associated Protein Tau ген ), который локализован на 17-й хромосоме. Мутаций, приводящих к болезни Альцгеймера, в MAPT гене обнаружено не было. Интересно, что в недавних исследованиях в MAPT гене было найдено более 30 мутаций, вызывающих некоторые формы лобно-височной деменции, при которой в мозге пациентов образуются нейрофибриллярные клубки, такие же как при болезни Альцгеймера, но отсутствуют отложения b-амилоида. В гипотезу амилоидного каскада было внесено уточнение: при болезни Альцгеймера нерастворимый амилоид запускает процесс, который через нарушение структуры микротрубочек приводит, в конечном итоге, к гибели клеток и нейродегенерации. При лобно-височной деменции непосредственно мутации в MAPT гене являются причиной образования нейрофибриллярных клубков.

Интересно, что найдены три мутации в гене пресенилина 1, ассоциированные с развитием лобно-височной деменции, но не болезни Альцгеймера. Предполагается, что такие мутации в PS1, могут приводить к частичной потере функций гена, и как следствие - отсутствию накоплений амилоида.

Хотя эти данные неоднозначны и требуют дальнейшего исследования, не исключается существование "неамилоидных" механизмов развития деменции при мутациях в гене PS1.

Патогенез, общие сведения

Основные факторы риска болезни Альцгеймера - пожилой возраст и отягощенный семейный анамнез. С каждым десятилетием жизни риск болезни Альцгеймера увеличивается, и в возрасте старше 85 лет этим заболеванием страдают от 20 до 40% лиц. Деменция у родственников позволяет предположить семейный характер заболевания. Принадлежность к женскому полу - еще один фактор риска болезни Альцгеймера, причем не связанный с большей продолжительностью жизни женщин. По непроверенным данным, использование эстрогенов в постменопаузе снижает риск болезни Альцгеймера. Некоторые больные в прошлом перенесли сотрясение головного мозга, однако черепно-мозговая травма вряд ли является существенным фактором риска заболевания. Считается, что болезнь Альцгеймера чаще встречается среди менее образованной части населения. Однако уровень образования влияет лишь на качество выполнения тестов на интеллект, а само заболевание одинаково часто встречается среди людей с различным уровнем интеллекта.

Проведенные исследования показали, что риск заболевания ниже у тех, кто в юношеском возрасте хорошо пишет, но эти данные не проверены. Предполагалось, что болезнь Альцгеймера может быть обусловлена накоплением алюминия, ртути; обсуждалась вирусная и прионная этиология заболевания. Однако ни одно из этих предположений не подтвердилось. Согласно предварительным данным, использование НПВС снижает риск болезни Альцгеймера. Эти данные нуждаются в подтверждении. Поражения сосудов (даже часто сопровождающая болезнь Альцгеймера амилоидная ангиопатия ), по-видимому, не являются причиной заболевания.

По данным позитронно-эмиссионной томографии, метаболические изменения при болезни Альцгеймера сначала возникают в коре теменной доли. При аутопсии наибольшие изменения находят в гиппокампе, коре височной доли и базальных ядрах. Характерные находки при микроскопическом исследовании - амилоидные бляшки и нейрофибриллярные включения. Как те, так и другие встречаются в головном мозге и при нормальном старении, однако при болезни Альцгеймера количество их значительно увеличивается.

Амилоидная бляшка имеет ядро, содержащее бета-амилоидный белок, протеогликаны, апопротеин Е, альфа1-антихимотрипсин и другие белки. Бета-амилоидный белок - это белок с молекулярной массой 4200 из 39-42 аминокислот. Посредством протеолиза он (вместе с некоторыми другими небольшими белками) образуется из более крупного трансмембранного белка-предшественника, выполняющего трофическую и защитную функции. Роль бета-амилоидного белка в норме неизвестна. Ядро амилоидной бляшки окружено остатками нейронов, подвергшихся дегенерации, и макрофагами. Скопление бета-амилоидного белка в артериолах головного мозга получило название амилоидная ангиопатия.

Нейрофибриллярные включения впервые были обнаружены Альцгеймером. Они видны при серебрении, а при электронной микроскопии имеют вид парных спирально скрученных нейрофиламентов в цитоплазме. Эти нейрофиламенты образованы избыточно фосфорилированным тау-белком. В норме этот белок, вероятно, скрепляет и стабилизирует микротрубочки, обеспечивающие перенос через цитоплазму нейронов клеточных органелл, гликопротеидов и других образований. Способность тау-белка скреплять микротрубочки отчасти объясняется наличием у него нескольких фосфатных групп. Чрезмерное фосфорилирование тау-белка нарушает его функцию.

При болезни Альцгеймера в коре головного мозга снижается концентрация некоторых медиаторов, прежде всего ацетилхолина, а также холинацетил-трансферазы - фермента, участвующего в образовании ацетилхолина. Уменьшается число N-холинорецепторов. Полагают, что снижение содержания ацетилхолина обусловлено дегенерацией нейронов базального ядра Мейнерта, отдающих волокна ко многим областям коры головного мозга. Кроме того, в ядрах ствола мозга, например в голубоватом месте, снижается концентрация норадреналина.

Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Полякова Т. А. работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Этиология. Факторы риска

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.

Сопутствующие заболевания

Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта [1] .

Статистические данные

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространённая форма деменции, она встречается в 60–70 % случаев. В мире деменцией страдают около 50 миллионов человек, каждый год выявляется 10 миллионов новых случаев [12] .

В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год [2] .

Распространённость и факторы риска

Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:

продолжительность жизни женщин больше, чем мужчин, а возраст — самый значимый фактор риска развития болезни Альцгеймера;
риск развития болезни увеличивается на 70 % для людей с депрессией, у женщин она встречается чаще;
более низкий уровень образования связан с повышенным риском деменции, в некоторых странах у женщин уровень образования ниже, чем у мужчин;
при беременности часто возникают гипертонические расстройства, они связаны с повышенным риском ухудшения когнитивных функций даже спустя десятилетия после беременности [13] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Альцгеймера

Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

проблемы с речью;
дезориентация;
перепады настроения;
потеря мотивации;
снижение критики;
больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3]

Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин

Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.

Патогенез болезни Альцгеймера

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]

Патофизиология болезни Альцгеймера:

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Осложнения болезни Альцгеймера

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Диагностика болезни Альцгеймера

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются "маскированным" характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.

Нейропсихологический тест

Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.

Биомаркеры болезни Альцгеймера

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

МРТ и КТ головного мозга

Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.

МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]

Лечение болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.

Лекарства

К таким средствам относятся:

ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера

С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.

Поддерживающие методы

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.

Прекращение лечения

Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.

Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера

Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.

Прогноз. Профилактика

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать "эпидемии" деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

Профилактика

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]

Продолжительность жизни

В среднем люди с болезнью Альцгеймера живут 3 – 11 лет после выявления заболевания, но некоторые — 20 лет и более. Продолжительность жизни зависит от степени нарушений при постановке диагноза [14] .

Юридические вопросы

Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун "восполняет" утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.

Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.

В статье авторы пытаются выделитьхарактерные клинические признаки болезни Альцгеймера, определить основные факторы риска, а также раскрыть патогенез данного заболевания.

Ключевые слова: болезнь Альцгеймера, бета-амилоид, деменция, факторы риска.

Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся прогрессирующим снижением когнитивных функций, нарушением структуры личности и изменением поведения.

В Институте старения отметили, что в группе риска заболевания по-прежнему находятся пожилые люди. По данным американских исследователей, сейчас около трети людей старше 85 лет могут иметь болезнь Альцгеймера, а в Соединенных Штатах заболевание выявлено у 5,5 млн человек старше 65 лет.

Проанализировав данные с 1990 по 2017 год, ученые установили средний возраст старения, к которому у землян обычно накапливается несколько старческих болезней — 65 лет. Россию ученые отнесли к числу стран, чье население стареет быстрее, чем в среднем по миру: характерный для преклонного возраста набор болезней у жителей нашей страны обычно есть уже к 59 годам. Это 160-е место среди 192 стран, изученных авторами исследования [2].

Этиология болезни неизвестна. Большое значение имеют генетические факторы. Для семейных форм с ранним началом болезни Альцгеймера характерен аутосомно-доминантный тип наследования и выявлены мутации в 21-й, 14-й и 1-й хромосоме. При спорадических формах болезни Альцгеймера роль выявленных генных мутаций еще не выяснена [4].

Патогенез болезни Альцгеймера не уточнен. Однако известно, что она связана с нарушениями метаболизма и отложением белка бета-амилоида. Бета-амилоид является важнейшим компонентом амилоидных бляшек. Он откладывается также в сосудах мозга и мозговых оболочек. При этом есть мнение, что патологическое накопление бета-амилоида при болезни Альцгеймера вызывает избирательную гибель уязвимых нейронов. Кроме того, для этой болезни характерно снижение количества активности фермента, синтезирующего ацетилхолин, — холинацетилтрансферазы — в гиппокампе и коре головного мозга. В связи с этим при развитии болезни Альцгеймера большое значение придается нейротрансмиттерным нарушениям — дефициту ацетилхолина, изменениям в состоянии норадренергической и серотонинергической систем. Обсуждается роль вирусной инфекции, повышения содержания в мозге марганца, патогенетической роли в развитии заболевания скопления в мозге нейрофибриллярных нитей и сенильных бляшек [3].

Традиционно выделяют три основные стадии: мягкой, умеренной и тяжелой деменции. Иногда выделяют две дополнительные стадии: доклиническую и стадию умеренно-тяжелой (промежуточная между умеренной и тяжелой) деменции.

Доклиническая стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения (так называемая сомнительная деменция по Berg L. и соавт., 1993 г.) в виде постоянной легкой забывчивости с неполным воспроизведением событий, небольшими затруднениями в определении временных отношений и в мыслительных операциях с сохранностью или только незначительным ухудшением социальной или профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности.

На стадии мягкой деменции нарушения памяти (особенно на текущие события) усиливаются и становятся очевидными для окружающих, у больных появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдают абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения. Больные уже не могут самостоятельно выполнять финансовые операции, вести корреспонденцию, путешествовать, хотя еще сохраняют способность к самообслуживанию и в значительной мере к независимому проживанию.

На стадии умеренно выраженной деменции преобладают проявления амнестического синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-теменных отделов головного мозга (симптомы дисфазии, диспраксии и дисгнозии). На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти, касающиеся как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта. Грубо нарушается ориентировка во времени, а часто и в окружающей обстановке. Больные уже не могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Больным доступна только самая простая рутинная работа по дому, их интересы крайне ограничены, необходима постоянная поддержка и помощь, даже в самообслуживании

На стадии тяжелой деменции состояние больных (вне зависимости от типа заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Тяжесть распада интеллектуальных функций такова, что больные практически полностью утрачивают способность к суждениям и умозаключениям, вербальной коммуникации, а также навыки психомоторики. Они не способны к самостоятельному существованию, нуждаются в постоянном уходе и надзоре [5].

Современная классификация болезни Альцгеймера основана на возрастном принципе. Выделяют 2 формы:

1) болезнь Альцгеймера с манифестацией до 65 лет (синонимы: тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа);

2) болезнь Альцгеймера с поздним, т. е. после 65 лет, началом (синонимы: тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа) [4].

На основе анализа многочисленных эпидемиологических данных и специальных сравнительных контролируемых исследований когорт больных и здоровых людей того же возраста были определены факторы риска развития болезни Альцгеймера. К определенным факторам риска относят более продвинутый возраст, наличие секундарных случаев болезни в семьях, наличие ε4-аллеля в ApoE-генотипе. Как вероятные факторы риска рассматривают черепно-мозговую травму и заболевания щитовидной железы в анамнезе, поздний возраст матери при рождении, предшествующие депрессивные эпизоды и низкий уровень образования [5].

Основные термины (генерируются автоматически): болезнь, сенильная деменция, больной, окружающая обстановка, стадий, тяжелая деменция.

Читайте также: