Синдром такаясу это кратко и ясно

Обновлено: 04.07.2024

Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Классификация

Этиология и патогенез

Точный механизм развития артериита Такаясу не установлен. Многие авторы считают, что начало аортоартериита провоцируется перенесенными инфекционными заболеваниями (вирусные инфекции, ангина и др.), переохлаждением, эмоциональными стрессами, беременностью. В последние годы не исключается воздействие на генетический аппарат человека промышленного загрязнения, пестицидов, препаратов бытовой химии, лекарственных средств и т.п.
Широко обсуждается роль М. tuberculosis. Среди больных с артериитом Такаясу частота инфицированности туберкулезом (по данным реакции Манту) колеблется от 21,8 до 81%. Около 20% больных ранее лечились по поводу туберкулеза. Однако сочетание артериита Такаясу с активным туберкулезом легких встречается очень редко (менее чем у 10% больных).
На сегодняшний день наиболее актуальной представляется гипотеза аутоиммунного генеза НАА, впервые изложенная R.D. Judge. Замечено частое сочетание НАА с болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Стилла. Нередко в анамнезе у этих больных отмечались крапивница, суставной синдром. Наличие гипергаммаглобулинемии, циркулирующих антител против эндотелия аорты и других артерий, циркулирующих иммунных комплексов, а также положительная динамика при лечении кортикостероидами является лишь подтверждением ведущей роли аутоиммунных нарушений в организме пациента.
Большое значение в последние годы придается генетическим факторам, в том числе обнаружению HLA-B5, HLA-А10, HLA-DHO. В России под руководством И.Е. Чазовой проводились исследования по выявлению роли генов главного комплекса гистосовместимости, наследственной предрасположенности к НАА. Большое значение в развитии артериита Такаясу имеют нарушения гормональной регуляции. Об этом, в частности, свидетельствует подверженность заболеванию преимущественно женщин. Кроме того, у больных отмечено увеличение концентрации эстрогенов в моче.
Имеются наблюдения артериита Такаясу при синдроме Клайнфельтера. Изменения в гормональном статусе при этой болезни могут играть определенную роль в ее патогенезе. Установлено, что в присутствии ФНО-а эстрадиол и прогестерон, в отличие от тестостерона, усиливают прилипание лейкоцитов к эндотелию сосудов. Предполагается, что некие, возможно инфекционные, антигены в сосудистой стенке активируют Т-лимфоциты CD4, что сопровождается выделением ими цитокинов хемотаксиса моноцитов. Последние превращаются в макрофаги, которые и формируют гранулемы. Что именно делают макрофаги в сосудистой стенке, неясно, зато есть данные о том, что деструктивные изменения в стенке артерий могут быть связаны с апоптозом гладко-мышечных клеток средней оболочки. Это показал с помощью TUNEL-метода В. Bertipaglia с соавт. (2005) на фрагменте аорты, удаленном при ангиопластике у женщины с артериитом Такаясу, при этом интенсивный апоптоз наблюдался не только в зоне воспалительной инфильтрации сосуда, но и во внешне интактных участках медии.
Имеются косвенные указания на возможное участие в патогенезе васкулитов крупных сосудов, в частности артериита Такаясу, способных реагировать на компоненты мембран грамотрицательных бактерий толл-подобных рецепторов дендритных клеток, находящихся в норме в адвентиции крупных сосудов. В эксперименте с лигандами, оказывающими стимулирующее действие на толл-подобные рецепторы, J. Deng с соавт. (2009) с помощью активации рецепторов TLR4 удалось получить трансмуральный панартериит, а с помощью рецепторов TLR5 — периваскулит. Белок теплового шока-65 (HSP-65) является важным антигеном, который несут микобактерии туберкулеза, бациллы Кальмета-Жерена (вакцина БЦЖ) и другие виды бактерий. Этот антиген синтезируется в тканях в ответ на стресс.
В последние годы появляется все больше данных о том, что этот антиген вырабатывается в ответ на некие стимулы в стенках артерий и может инициировать иммунное повреждение сосудистых тканей при артериите Такаясу.
Существует перекрестная реактивность между HSP-65 и лейкоцитарными антигенами-молекулами II класса HLA. Кроме того, установлено, что экспрессия и HSP-65, и антигенов I и II HLA-классов в измененной ткани аорты при артериите Такаясу оказывается резко усиленной. Имеются также данные об определенной генетической предрасположенности к заболеванию, прослеженные, в частности, на однояйцовых близнецах.

Эпидемиология

Заболевание Распространенность (на 1 000 000 населения) Средний возраст начала заболевания, годы Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающая географическая распространенность
Артериит Такаясу 2,6 (0,2- 2,6) 26±1,2 15 Азия

Клиническая картина

Cимптомы, течение

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудение, астения.
Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ищемического синдрома.
Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей омечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична ассиметрия поражения.
В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.
При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.
Поражение сердца встречается у 50-75% больных. Кардиальные симптомы проявляются, инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.
Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности её стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.
Поражение ЖКТ (10-25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще всего в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин. после приема пищи, продолжается около 2 часов и, как правило стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.
Поражение легких наблюдается у 10-30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, кашлем, одышкой, иногда кровохарканьем.
Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двусторонними.
Поражение буфупкации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающей хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижением АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

Диагностика

Классификационные критерии АртериитаТакаясу:
· Возраст
· Перемежающаяся хромота конечно­стей: слабость и дискомфорт в мыш­цах конечностей при движении.
· Ослабление пульса на плечевой ар­терии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
· Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
· Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
· Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Такаясу не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия тромбоцитоз.

Болезнь Такаясу — недуг, поражающий аорту. Воспаление распространяется на брюшной и грудной отделы, крупные кровеносные сосудистые каналы. Альтернативное название болезни — неспецифический аортоартериит. Требует консультации врача.

изображение

Симптомы болезни Такаясу

Выделяют несколько признаков синдрома Такаясу:

  • у больного труднее нащупать пульс, отмечают повышение давление в артериальных сосудах на одной руке;
  • хроническая слабость;
  • болезненные ощущения в суставной ткани, объясняются нарушенным кровообращением.

В зависимости от места возникновения заболевания выделяют следующие симптомы:

  • при поражении подключичной артерии с левой стороны отмечают гипертензию;
  • при развитии болезни Такаясу в сонной артерии нарушается работа зрительного аппарата, возможна слепота, врачи отмечают шумы над пораженным каналом;
  • поражение брахиоцефальной артерии с правой стороны кроме стандартных симптомов сопровождается пониженной устойчивостью к физическим нагрузкам;
  • при распространении болезни Такаясу на брюшной отдел появляются болезненные ощущения во время ходьбы.

Острая форма синдрома дуги аорты сопровождается следующими признаками:

  • лихорадка;
  • резкое уменьшение массы тела;
  • усиленная работа потовых желез;
  • невозможность выполнения физической работы из-за сильной усталости;
  • болезненные ощущения в области сердца;
  • приступы тахикардии;
  • низкая температура кожных покровов рук.

Хроническая форма характеризуется следующими синдромами:

  • коарктационный, характеризуется приступами тахикардии, скачками давления;
  • воспаление ветвей дуги, приводит к мигреням, приступам головокружения, ухудшению остроты зрения;
  • окклюзия легочного артериального канала, характеризуется сухим кашлем, одышкой, кровохарканьем;
  • закупорка почечных артериальных каналов, подразумевает ноющие болезненные ощущения в поясничной области, имеется риск образования тромбов;
  • ишемия абдоминального характера, сопровождается поносом, кровотечениями в кишечный тракт.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 05 Марта 2022 года

Содержание статьи

Причины

Точные причины развития болезни Такаясу не установлены. Врачи предполагают воздействие инфекционных организмов, аутоиммунную агрессию. Выделяют несколько факторов риска:

  • наследственная предрасположенность;
  • артериит гигантоклеточного характера;
  • склеродермия и спондилоартрит;
  • воспалительный процессы;
  • воздействие ультрафиолетовых лучей;
  • ослабленный иммунитет;
  • употребление спиртных напитков, курение, прием наркотических препаратов.

Стадии развития болезни Такаясу

Выделяют несколько этапов прогрессирования патологии:

  • первоначальная стадия характеризуется поражением артериальных каналов, которые отходят от аорты;
  • вторая подразумевает распространение заболевания на отходящие артерии;
  • на третьей стадии воспалительный процесс распространяется на артериальные каналы в почечной системе;
  • на заключительной стадии недуг кроме вышеописанных участков затрагивает легочную артерию.

Разновидности

Существует следующая классификация:

Стенозирующая болезнь Такаясу

Характеризуется сужением сосудистых каналов.

Деформирующая болезнь Такаясу

На заключительных этапах развития заболевания сопровождается деформацией сосудов.

Аневризматическая болезнь Такаясу

Сопровождается прогрессированием аневризм.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется обратиться к ревматологу. При необходимости врач направляет пациента к специалистам другого профиля. Диагностика имеет комплексный характер. Врач собирает анамнез, принимает во внимание ранее перенесенные хронические воспалительные болезни. Доктор прослушивает сосуды. Пациента направляют на общий анализ крови и мочи, проводят иммунологическое исследование кровеносных телец. Для определения ширины аорты больному назначают рентгенографию. Дуплексное сканирование артериальных каналов показывает степень сужения. При помощи ангиографии рассматривают структуру сосудов. Компьютерную томографию применяют для обнаружения аневризм. Ультразвуковое исследование отображает общее состояние кровеносной системы. Эхокардиографию используют для обнаружения отклонений в работе сердечной системы. В сети клиник ЦМРТ рекомендуют следующие методы диагностики:

Иконка обновить

Обновлено: 03.11.2021

    / / /
  • Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

  • Благодаря современной аппаратуре и высокой квалификации специалистов Клинического госпиталя на Яузе, диагностика болезни Такаясу (анализы, УЗИ, КТ, ангиография) занимает всего
  • Индивидуально разработанная терапия с применением инновационных методик лечения неспецифического аортоартериита (экстракорпоральная гемокоррекция — ЭГ) позволяет предотвратить развитие осложнений.
  • В 2,5 раза чаще болезнь Такаясу поражает женщин, чем мужчин. Обычно впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет
  • В случаев своевременное выявление и адекватная терапия гарантируют удовлетворительный прогноз течения заболевания
  • Прогноз более благоприятен при ранней диагностике (до 2 лет с дебюта заболевания), стабильном течении и низкой активности процесса (нормальной СОЭ)

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

  • Общие:
    • слабость;
    • снижение массы тела;
    • гипертертермия;
    • сонливость;
    • артралгиии;
    • боли в мышцах.

    Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.

    Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности

    ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.

    Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.

    Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

    Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

    Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.

    Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.

    Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

    Диагностика неспецифического аортоартериита

    Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

    • Общеклинические анализы крови и мочи.
    • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
    • Коагулограмма.
    • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
    • ЭКГ.
    • Дуплексное сканирование сосудов.
    • КТ, МРТ.
    • Эхокардиография.
    • Ангиография пораженных артерий.

    Диагностические критерии

    Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

    • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
    • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
    • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
    • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
    • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
    • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

    Лечение болезни Такаясу

    Консервативная терапия

    В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

    Для медикаментозного лечения могут применяться:

    • глюкокортикоиды;
    • цитостатические препараты;
    • современные биологически активные препараты;
    • нестероидные противовоспалительные средства;
    • антиагреганты и антикоагулянты (профилактика тромбозов);
    • антигипертензивные препараты.

    Хирургическое лечение

    При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

    В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

    Экстракорпоральная гемокоррекция

    В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

    • уменьшить активность патологического процесса,
    • существенно снизить риск развития осложнений,
    • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
    • увеличить восприимчивость организма к минимальным дозам лекарств,
    • улучшить прогноз и сделать более контролируемым и благоприятным течение заболевания.

    В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

    • криоаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы;
    • иммуносорбция;
    • высокообъемный плазмообмен;
    • экстракорпоральная фармакотерапия;
    • фотоферез.

    Почему мы?

    • Квалифицированная помощь. В нашем госпитале врачи проводят обследование на высокоточном оборудовании экспертного класса. Назначают терапию, согласно международным стандартам лечения. Дают исчерпывающие рекомендации при неспецифическом аортоартериите.
    • Удобное размещение. Диагностический комплекс и терапевтические отделения размещены в одном здании, поэтому вы потратите минимум времени на обследование и консультации.
    • Конфиденциальность. Наши сотрудники строго соблюдают принцип врачебной тайны, поэтому вы можете не опасаться разглашения информации о состоянии вашего здоровья.
    • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. При необходимости операции вам предоставляется комфортная палата в нашем стационаре.

    Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики. При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

    Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

    Цены на услуги

    • Стандартные консультации
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 500 руб.
    • Расширенный прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога 5 500 руб.
    • Консультации экспертов
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
    • Телеконсультации
    • Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
    • Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 200 руб.
    • Обследования
    • Измерение объема сустава 0 руб.
    • Определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости 0 руб.
    • Определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости 0 руб.
    • Спермлаб
    • Исследование фрагментации ДНК в сперматозоидах методом Halosperm 8 000 руб.

    Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
    Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

    Наши специалисты:

    Бородин Олег Олегович

    БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
    Прием пациентов с 16 лет
    Стоимость приема: 7000 ₽

    Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

    Болезнь Такаясу

    Общие сведения

    Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

    Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

    Болезнь Такаясу

    Классификация болезни Такаясу

    По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей - левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

    Симптомы болезни Такаясу

    Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей - слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

    Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику - головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

    Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

    Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

    Диагностика болезни Такаясу

    Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

    При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

    Лечение болезни Такаясу

    В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

    Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

    При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

    Прогноз развития болезни Такаясу

    Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

    Читайте также: