Участие экстрапирамидной системы в формировании речи кратко

Обновлено: 03.07.2024

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма-клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико-ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4—8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими ?-мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико-гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона—Вестфаля—Штрюмпеля).

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество).

Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам.

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях.

14. ВЕНЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ. СИСТЕМА НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ. СИСТЕМА ВОРОТНОЙ ВЕНЫ

14. ВЕНЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ. СИСТЕМА НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ. СИСТЕМА ВОРОТНОЙ ВЕНЫ Эти вены представлены глубокими и поверхностными венами.В поверхностную ладонную венозную дугу (arcus venosus palmaris superficialis) впадают ладонные пальцевые вены.В глубокую ладонную венозную дугу (arcus venosus

ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения

ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга,

Иммунная система

Иммунная система Тимус — thymusНебная миндалина — tonsilla palatinaЯзычная миндалина — tonsilla lingualisАппендикс — appendix vermiformisСелезенка — lien (splen)Ворота селезенки — hilum

Система терморегуляции

Система терморегуляции Терморегуляция – это совокупность физиологических процессов, деятельность которых направлена на поддержание относительного постоянства температуры ядра в условиях изменения температуры среды с помощью регуляции теплоотдачи и теплопродукции.

Антиноцицептивная система

Лимфатическая система

Лимфатическая система Лимфатическая система — сеть сосудов, пронизывающих органы и ткани, содержащие бесцветную жидкость — лимфу.Лишь структуры мозга, эпителиальный покров кожи и слизистые оболочки, хрящи, паренхима селезенки, глазного яблока и плаценты не содержат

Мышечная система

Мышечная система Мышцы в основном осуществляют двигательную функцию организма, его частей и отдельных органов.На мышцы приходится от 28 до 45 % массы тела, у новорожденных и детей — до 20–22 %; у спортсменов мышцы могут составлять более 50 % массы тела.Классификация

Система скелета

Система скелета Одной из важнейших функций организма человека является передвижение в пространстве. Ее выполняет опорно-двигательный аппарат, состоящий из двух частей: пассивной и активной. К первой относятся кости, соединяющиеся между собой различным образом, ко

Пищеварительная система

Пищеварительная система Пищеварительная система осуществляет механическую и химическую обработку пищи, расщепление пищевых веществ до мономеров, всасывание переработанных и выделение непереработанных ингредиентов. Пищеварительная система состоит из

Нервная система как система власти

Нервная система как система власти Проблема власти и организации является основной проблемой в деятельности нервной системы. Задачи этой системы сводятся к организации и управлению процессами, происходящими внутри организма и между организмом и его средой. Тот факт,

Лимфатическая система

Лимфатическая система Тесно связана с кровеносной. Снабжение тканей питательными веществами и кислородом из крови происходит через тканевую жидкость. 1/4 всей массы тела составляют тканевая жидкость и лимфа. Проникая в просвет лимфатических капилляров, тканевая

Глава IV. Двойная система соответствия голове. Система "насекомого". Минисистема

Глава IV. Двойная система соответствия голове. Система "насекомого". Минисистема Двойная система соответствия головеНа пальцах кистей и стоп располагаются две системы соответствия голове: система "типа человека" и система "типа животного".Система "типа человека".Граница

Первый эмоциональный центр — костная система, суставы, кровообращение, иммунная система, кожа

Первый эмоциональный центр — костная система, суставы, кровообращение, иммунная система, кожа Здоровое состояние органов, связанных с первым эмоциональным центром, зависит от ощущения безопасности в этом мире. Если вы лишены поддержки семьи и друзей, которая вам

Система Ниши – еще одна система восстановления капилляров

Система Ниши – еще одна система восстановления капилляров Залманов – не единственный человек, который пришел к мысли о важности капилляров. Японский инженер Кацудзо Ниши, последовав вслед за Залмановым, создал свою методику здоровья, основанную на работе с

Мозжечок является одним из главных образований глубокой проприоцептивной чувствительности. Он имеет большое значение в регуляции мышечного тонуса, координации движений, развитии реакций равновесия, осуществлении общей и речевой обратной афферентации, которая, как мы видели, является чрезвычайно важной в механизмах речевой деятельности. Кроме того, мозжечок регулирует ритм движений и имеет первостепенное значение в координации работы периферического речевого аппарата. Благодаря деятельности мозжечковой системы осуществляется синхронность (согласованность) в работе дыхательной, фонационной и артикуляционной мускулатуры. Недостаточность мозжечковой системы часто проявляется у детей с церебральным параличом в нарушениях равновесия, координации движений. Эти дети отличаются неловкостью и медлительностью. Они часто роняют предметы, с трудом овладевают умением застегивать пуговицы, зашнуровывать ботинки.

Особенно страдает функция письма. При выполнении тонких целенаправленных движений отмечается промахивание и тремор при приближении к цели (например, при выполнении задания показать концом указательного пальца при закрытых глазах кончик носа — пальценосовая проба). При поражении мозжечка нарушается двигательный механизм речи, возникает мозжечковая дизартрия.

Важное значение в речевой деятельности имеют подкорковые отделы мозга. Основными элементами подкорковой, или экстрапирамидной, системы являются стриопаллидарные образования. Стриопаллидарная система по функциональному значению и морфологическим особенностям делится на стриатум и паллидум. Стриатум — это хвостатое ядро и скорлупа. Бледный шар, черная субстанция и красное ядро составляют паллидарную систему. Стриарная система является более молодой по сравнению с паллидарной. Она контролирует деятельность последней. Экстрапирамидная система обеспечивает последовательность, силу и длительность мышечных сокращений, возможность сохранения позы и автоматизации произвольных движений, а также эмоциональную выразительность двигательного и речевого акта. При поражении экстрапирамидной системы рассматривается двигательный механизм речи, возникает подкорковая, или экстрапирамидная дизартрия.

Экстрапирамидная дизартрия — это расстройство произносительной стороны речи, обусловленное мышечно-тоническими нарушениями и гиперкинезами артикуляционных органов. Характеризуется изменчивым нарушением плавности, внятности, ритмичности и выразительности речи, зависящими от психоэмоционального состояния больного. Экстрапирамидная дизартрия диагностируется по клиническим данным, верификация основного диагноза требует проведения нейровизуализации, исследования церебральной гемодинамики, анализа ликвора, психологического тестирования. Лечение включает этиопатогенетическую терапию основного заболевания и логопедическую коррекцию.

МКБ-10

Общие сведения

Экстрапирамидная (подкорковая) дизартрия связана с дисфункцией экстрапирамидной системы, отвечающей за регуляцию мышечного тонуса, непроизвольных движений, поддержание определённой позы. Поскольку основными структурами этой системы являются подкорковые (базальные) ганглии, в практической неврологии дизартрия получила синонимичное название — подкорковая. Характерным является возникновение речевого расстройства на фоне экстрапирамидных нарушений двигательной сферы. Более распространена дизартрия при гиперкинетическом синдроме. Возраст больных варьируется в широких пределах, гендерные различия в заболеваемости отсутствуют.

Причины

Основная причина речевой дисфункции заключается в поражении подкорковых ганглиев, нарушении их связи со структурами коры головного мозга и спинальными трактами. Повреждающими этиофакторами выступают ишемия, травматические, воспалительные, неопластические процессы. Реже встречаются генетически детерминированные дегенеративные поражения, психогенная дисфункция. Основные этиологические факторы подразделяются на следующие группы:

Травматические. Сотрясение, размозжение церебральных тканей при черепно-мозговой травме оказывают непосредственное повреждающее воздействие на подкорковые структуры. Травмирование возможно в результате нейрохирургических вмешательств, у детей — вследствие родовых травм.
Инфекционно-воспалительные. Бактериальные, вирусные, грибковые инвазии с проникновением возбудителей в мозговые ткани провоцируют воспалительные изменения и дисфункцию базальных ганглиев. В случае медленных инфекций ЦНС (прогрессирующий краснушный панэнцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит) активация воспалительных процессов в церебральных тканях происходит спустя много лет после перенесённого заболевания (кори, краснухи).
Неопластические. Агрессивные внутримозговые опухоли (глиомы, медуллобластомы, метастатические новообразования) вызывают разрушение подкорковых тканей. Доброкачественные неоплазии (астроцитомы, ангиоретикулемы) по мере роста приводят к компрессии базальных структур.
Сосудистые.Хроническая ишемия головного мозга потенцирует постепенное нарастание экстрапирамидных расстройств на фоне церебральной гипоксии. Острый ишемический инсульт обуславливает гибель нейронов ишемизированного участка в результате острых метаболических нарушений. Геморрагический инсульт сопровождается образованием внутримозговой гематомы, сдавливающей близлежащие ткани.
Токсико-химические. Токсическое поражение базальных структур наблюдается при алкоголизме, отравлении угарным газом, хронических интоксикациях связанных с профессиональной деятельностью. Экстрапирамидная дисфункция может возникнуть вследствие побочного действия или передозировки отдельных фармпрепаратов (нейролептиков, ингибиторов МАО, психостимуляторов).
Наследственные. Подкорковая дизартрия развивается при генетически детерминированных дегенеративных процессах, затрагивающих базальные узлы. Подобная картина обнаруживается при оливопонтоцеребеллярных дегенерациях, болезни Вильсона.
Психогенные. Острые и хронические психоэмоциональные перегрузки, стрессовые ситуации способны спровоцировать функциональные нарушения в экстрапирамидной системе, становящиеся причиной гиперкинезов и дизартрии. В отдельных случаях экстрапирамидная дисфункция выявляется при психических расстройствах.

Патогенез

Согласованная работа базальных ганглиев (полосатого тела, чёрной субстанции, хвостатого и красного ядер) обеспечивает регуляцию двигательной сферы и мышечного тонуса. Подкорковая дисфункция приводит к мышечной дистонии, бради- или гиперкинезии. Указанные нарушения затрагивают артикуляционный аппарат (язык, щёки, губы, нёбо, глотку, голосовые связки), что обуславливает возникновение дизартрии. Дистония дыхательной мускулатуры лежит в основе расстройства ритма и глубины дыхания, также участвующего в речевой функции. Неадекватность скорости прохождения воздушной струи через голосовые связки вызывает колебания громкости голоса.

Результатом постоянных неупорядоченных изменений мышечного тонуса является широкое варьирование артикуляционных нарушений, которым характеризуется экстрапирамидная дизартрия. Интенсивное мышечно-тоническое напряжение ведёт к непроизвольному выкрикиванию звуков, падение тонуса — к резкому затруднению принятия и удержания необходимой артикуляционной позы. Речевые сложности усугубляют затрагивающие лицо гиперкинезы.

Классификация

В зависимости от характера поражения подкорковых структур экстрапирамидная дисфункция провоцирует обеднение и замедление произвольных движений (олигобрадикинезии) или возникновение непроизвольных двигательных актов (гиперкинезии). Соответственно, дизартрические проявления носят гипо- или гиперкинетический характер. С учетом данного критерия подкорковая дизартрия разделяется на две основные клинические формы:

Ригидная — обнаруживается при синдроме паркинсонизма. Речь лишена интонаций, голос глухой, слабый, артикуляция невнятная. Характерно наличие остановок, повторений (персевераций).
Гиперкинетическая — возникает на фоне гиперкинезов (хореи, атетоза, миоклоний, лицевого гемиспазма, тиков). Проявляется периодически усиливающимся затруднением произношения звуков и слов вплоть до полной неспособности к речевой продукции. Возможна непроизвольная вокализация.

Симптомы экстрапирамидной дизартрии

Речевая дисфункция отличается многообразием, непостоянством нарушений просодики и фонетической стороны речи. Наблюдается тесная взаимосвязь с психоэмоциональным состоянием пациента. В спокойном состоянии, в ситуации психологического комфорта (общение с близкими в домашней обстановке) больной способен чётко произносить отдельные звуки, слова, фразы.

Экстрапирамидная ригидная дизартрия характеризуется постепенным затуханием речевой продукции, трансформацией фразовой речи в неясное бормотание. Гиперкинетическая форма проявляется насильственными движениями, грубо искажающими речь, иногда — полностью прерывающими её. Непроизвольное сокращение мышц языка, лицевой мускулатуры обуславливают насильственную улыбку, открытие рта, высовывание языка. При гиперкинезах диафрагмы и межрёберных мышц возникают выраженные просодические нарушения, насильственные стоны, крики.

Осложнения

Экстрапирамидная дизартрия резко ограничивает коммуникативные возможности больного. Осознание речевого дефекта вызывает волнение при общении с малознакомыми людьми, в непривычной обстановке, что усугубляет выраженность нарушений. Постоянный психологический дискомфорт вследствие невозможности корректно выразить свои мысли может спровоцировать формирование личностных изменений, развитие невротических расстройств (неврастении, ипохондрии, депрессивного невроза). При отсутствии адекватной логопедической поддержки в детском возрасте осложнением может стать фонетико-фонематическое недоразвитие, задержка речевого развития. У школьников повышен риск дислексии, дисграфии.

Диагностика

Верификация речевого дефекта является важным шагом в определении локализации и характера патологического процесса. Экстрапирамидная дизартрия выступает отдельным синдромом, который зачастую включают в формулировку основного диагноза. С целью уточнения вида дизартрии, диагностики базовой патологии применяют следующие диагностические исследования:

Неврологический осмотр. В ходе консультации невролог оценивает мышечную силу, тонус, рефлексы, уровень координации. Выявляется экстрапирамидная симптоматика: дистония, брадикинезия, наличие гиперкинезов.
Консультация логопеда. Определяются тонические нарушения артикуляционной мускулатуры, ограничивающие объём и силу участвующих в речеобразовании органов. Дизартрия характеризуется изменчивостью и полиморфностью проявлений.
Консультация генетика. Необходима при предположении о наследственном характере патологии. Включает анализ генеалогического древа, ДНК-диагностику.
Томография головного мозга. Назначаются для определения морфологического субстрата заболевания. Компьютерная томография более информативна при травматических повреждениях, не рекомендована детям до 12-летнего возраста. МРТ позволяет визуализировать внутримозговые опухоли, зоны ишемии, геморрагии, дегенеративные изменения, воспалительные фокусы.
Анализ цереброспинальной жидкости. Забор материала осуществляется в ходе люмбальной пункции. Показанием к исследованию служит предположение об инфекционно-воспалительном характере церебрального поражения.
Психологическое тестирование. Проводится психиатром, клиническим психологом, психотерапевтом. Направлено на исключение психических заболеваний, психогенного характера дизартрии, оценку уровня психологического дискомфорта вследствие речевого дефекта.
Оценка церебральной гемодинамики. Производится методами дуплексного сканирования, ультразвуковой допплерографии, МР-исследования сосудов. Показана при подозрении на хронические и острые нарушения мозгового кровообращения.

С учетом результатов текущих обследований к диагностике дополнительно привлекаются онколог, нейрохирург, инфекционист, педиатр, терапевт. Патология требует дифференцировки с иными нарушениями речи, психиатрическими расстройствами, передозировкой некоторых фармпрепаратов. В первую очередь экстрапирамидная дизартрия дифференцируется от псевдобульбарной и бульбарной форм, отличающихся стабильностью речевых нарушений, независимостью их выраженности от эмоционального состояния пациента.

Лечение экстрапирамидной дизартрии

Успешное устранение речевого дефекта неотрывно связано с эффективной этиопатогенетической терапией и последовательной реабилитацией пациента. Для адаптации больного к сложившимся в связи с заболеванием обстоятельствам жизни, повышения мотивации к лечению может потребоваться участие психолога, психотерапевта. Логопедическая коррекция является составной частью комплексной терапии, включающей три основные составляющие:

Этиотропное лечение. По показаниям проводится антибактериальная, антимикотическая, противовирусная терапия, лечение специфических инфекций (туберкулёза, сифилиса). При наличии неоплазии, гематомы, абсцесса рассматривается вопрос их нейрохирургического удаления. При необходимости назначаются препараты, улучшающие церебральный кровоток и реологические свойства крови, осуществляется дезинтоксикация.
Терапия экстрапирамидных расстройств. В лечении гиперкинетического синдрома дифференцированно применяются холинолитики, вальпроаты, бензодиазепины, нейролептики, инъекции ботулотоксина. Препаратами выбора при паркинсонизме являются агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО, леводопа. Резистентные к фармакотерапии выраженные гиперкинезы считаются показанием к электростимуляции вентролатерального таламического ядра.
Логопедические занятия. Направлены на коррекцию экспрессивной речи: развитие амплитуды и переключаемости артикуляционных движений, нормализацию речевого дыхания, синхронизацию артикуляционных, дыхательных и мимических движений. Проводится дыхательная и артикуляционная гимнастика. Занятие рекомендовано начинать с логопедического массажа.

Прогноз и профилактика

Эффективность логопедической коррекции и общий исход заболевания зависят от причины патологии. Наиболее неблагоприятный прогноз отмечается при злокачественных церебральных неоплазиях и прогрессирующих дегенерациях. В остальных случаях комплексное лечение и регулярные логопедические занятия позволяют ослабить выраженность речевого дефекта. Профилактика направлена на предупреждение факторов, обуславливающих поражение базальных ганглиев: нейроинфекций, травм, онкогенных и токсических воздействий, цереброваскулярной патологии.

4. Об одном из вариантов подкорковой дизартрии у взрослых пациентов/ Колесникова Т.С., Гераськина Г.К.// Вестник угроведения. – 2012 - №4 (11).

К системам, осуществляющим регуляцию движений, относятся пирамидная и экстрапирамидная системы, а также структуры, ответственные за регуляцию координации движений. Аксоны всех нисходящих путей заканчиваются исключительно на мотонейронах спинного мозга.

• Пирамидная система.

+ Нисходящие пути.
- Корково-спинномозговой путь передний (пирамидный путь передний, tractus corticospinalis ventralis) образован аксонами нейронов, расположенных в двигательной зоне коры [предцентральная извилина (gyrus precentralis)]. Волокна пути проходят через внутреннюю капсулу и в переднем канатике, заканчиваются в передних рогах, посегментно перекрещиваясь.
- Корково-спинномозговой путь латеральный (пирамидный путь латеральный, tractus corticospinalis lateralis) начинается в коре предцентральной извилины, проходит через внутреннюю капсулу и после перекреста в продолговатом мозге проходит в боковом канатике, заканчиваясь в передних рогах.
- Уровни (топика, от гр. topos — место) наиболее частого поражения нервных структур пирамидной системы, регулирующей функцию поперечнополосатых мышц и произвольные движения:
- тела нейронов центрального двигательного анализатора, расположенные преимущественно в предцентральной извилине двигательной зоны коры — пирамидные нейроны;
- корково-ядерные и корково-спинномозговые пути;
- вставочные клетки спинного мозга, через которые пирамидные нейроны влияют на мотонейроны передних рогов спинного мозга и черепных нервов;
- тела мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, аксоны мотонейронов, нервно-мышечные синапсы.

• Экстрапирамидная система.

+ Нисходящие пути.
- Красноядерно-спинномозговой путь (пучок фон Монакова, tractus rubrospinalis) — нисходящий проекционный путь экстрапирамидной системы, начинается от красного ядра, проходит в мозговом стволе и боковом канатике и заканчивается в передних рогах.
- Ретикулоспинальный путь (tractus reticulospinalis) — эфферентный путь экстрапирамидной системы; начинается в ретикулярной формации продолговатого мозга, заканчивается в передних рогах спинного мозга. Контролирует тонус скелетной мускулатуры и висцеральные двигательные функции (например, автоматизм дыхания).

• Система координации движений.

Уровни (топика) поражения нервных структур, обеспечивающих координацию движений:
- тела нейронов лобной и височной областей коры головного мозга, ядер мозжечка;
- проводящие пути (от нейронов коры мозга и мозжечка к нейронам гипоталамуса, красного ядра среднего мозга, вестибулярных ядер, ретикулярной формации ствола мозга и др.);
- синаптические структуры.

38. Базальные ядра больших полушарий (nuclei basalis), подкорковые ядра, базальные ганглии, скопления серого вещества в толще белого вещества больших полушарий головного мозга позвоночных, участвующие в координации двигат. активности и формирования эмоц. реакций. Б. я. вместе с корой мозга составляют клеточное вещество конечного мозга. Состоят из хвостатого ядра, скорлупы (объединяются в полосатое тело), бледного шара (объединяется со скорлупой в чечевицеобразное ядро), ограды, миндалевидного тела. У рыб и земноводных Б. я. представлены только бледным шаром. У пресмыкающихся впервые появляются хвостатое ядро и скорлупа, особенно хорошо развитые у птиц. Б. я. характеризуются множественными афферентными и эфферентными связями с корой больших полушарий, средним и промежуточным мозгом, лимбич. системой и мозжечком. Для нормального функционирования Б. я. исключительно важное значение имеет дофамин, выполняющий роль тормозного медиатора, а также ацетилхолин. У низших позвоночных со слабо развитой корой больших полушарий Б. я. выполняют функцию осн. интегративного аппарата головного мозга, у высших — сохраняют важную роль в регуляции произвольных, движений.

10.1. Общий план строения конечного мозга
Конечный мозг представлен двумя большими полушариями. Большие полушария — самая большая часть головного мозга человека. В норме полушария относительно симметричны и соединены между собой массивным пучком аксонов (мозолистым телом), по которому происходит передача информации из одного полушария в другое. В состав каждого полушария входят базальные ядра, желудочек, белое вешество и плащ, образованный корой.
В соответствии с филогенезом выделяют обонятельный мозг, базальные ядра и кору полушарий (рис. 10.1)

• Пирамидная система.

• Экстрапирамидная система.

• Система координации движений.

Читайте также: